眼球后退綜合徵是一種水平直肌運動障礙性疾病,以眼球內轉時伴有眼球后退,同時向內上或內下偏斜瞼裂偏小為特徵,並伴有眼部或全身其他先天發育異常的病徵。又稱Duane綜合徵。
病因
已知眼球后退綜合徵是一種先天性眼球運動障礙性疾病,但其確切病因不明。
臨床表現
眼球后退綜合徵有三個主要體徵,即患眼外轉障礙、內轉時眼球后退、瞼裂縮小。
1、視功能
少數患者有不同程度的弱視,且有大部分為屈光參差性弱視,另有7%左右為斜視性弱視。僅少數出現複視。
2、眼位偏斜
第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。
3、眼球運動異常
典型的眼球后退綜合徵表現為外轉明顯受限,或完全不能外轉;內轉時有不同程度的急速上轉和(或)下轉。
4、瞼裂縮窄及眼球后退
瞼裂變化是眼球后退綜合徵的特點之一,瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化。
5、代償頭位
幾乎全部內斜或外斜的眼球后退綜合徵患者均有代償頭位。
檢查
無特殊實驗室檢查。
根據不同型別,EOG及眼外肌肌電圖(EMG)描記會有不同的異常表現。
診斷
典型眼球后退綜合徵診斷並不困難,通常為先天性,但也有後天性的眼球后退綜合徵,其診斷要點如下:
1、眼位偏斜
觀察第一眼位有無內斜視、內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現象。
2、眼球運動異常
內轉或外轉時有無障礙,其受限程度如何。
3、眼球后退
用眼球突出檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度。如內轉與外轉時眼突出度相差大於2mm應懷疑本徵。
4、瞼裂狀態
內轉時瞼裂縮小,外轉時瞼裂開大,如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大於2mm應考慮本徵。
5、單眼患病時
應特別與健眼進行比較。
6、牽拉試驗
可以證實解剖異常,必要時手術中證實。
治療
首先應矯正屈光不正和治療弱視,以提高本徵患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜,以改善代償頭位。另外,還應儘可能減輕內轉時的眼球后退和瞼裂縮小及垂直偏斜。
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