科室: 神經內科 主治醫師 梅珍

  嬰兒痙攣症

  嬰兒痙攣症又稱West綜合徵,是嬰兒時期所特有的一種癲癇,發病年齡較早,具有特殊的痙攣形式,90%伴有明顯的智力、體格發育障礙。腦炎、產傷、腦外傷為常見病因,男性多於女性,發病時間是從出生後幾天至30個月,其中以3~9個月佔多數,4~6月為高峰。本病的臨床表現主要有3種形式:

  (1)鞠躬樣痙攣:其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣,頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展,雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;

  (2)點頭樣痙攣:出現點頭樣發作;

  (3)閃電樣痙攣:持續時間非常短,平時若不注意則很難發現。

  嬰兒痙攣症發作的表現有5個特點:

  (1)單個發作時間短,發作一次為2~10秒;

  (2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;

  (3)發作次數頻繁,一日多發,每次發作可連續多次甚至數十次;

  (4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時,可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡;

  (5)發作期腦電圖表現不一,發作間期則多為特徵性高峰失律。本症多在1歲半內停止,發作停止後,部分演變成其他型別的發作,90%以上患兒的智力、運動發育落後,治療以激素的療效較好。

  典型嬰兒痙攣症:

  (1)1歲前發病,3-7月為發病高峰;

  (2)三大主徵:痙攣性發作(典型表現快速點頭狀痙攣、雙上肢外展,下肢和軀幹屈曲,下肢偶可為伸直狀);智力低下;EEG高峰失律;

  (3)病因多樣,可分為特發性(或隱匿性)與症狀性,症狀性多見;

  (4)一般預後不良,早期用ACTH或皮質類固醇療效較好,也可試用生酮飲食治療。

  非典型嬰兒痙攣症:無智力損害,發作形式不典型(如出現驚嚇性發作),或起病早於3個月,可無特徵性EEG改變。

  Lennox-Gastaut綜合徵

  Lennox-Gastaut綜合徵是一種特殊的癲癇綜合徵,佔小兒癲癇的5%~10%。此綜合徵又稱兒童期伴瀰漫性慢棘一慢波(以前稱小發作變異型)癲癇性腦病。定義中的腦電圖術語――小發作變異型是1945年Lennox最初提出,用以與通常呈現於典型失神發作的3Hz棘慢波相區別。因呈慢尖(棘)慢波構型的患兒多伴有智慧障礙和其他多種形式的抽搐,在臨床上與典型失神發作截然不同,故後來被認為是獨立的疾病單元――Lennox綜合徵。其後Gastaut對本病又進行了詳細論述並對其診斷標準規定了一些不可缺少的條件,近年來對本病均稱Lennox-Gastaut syndrome(LGS)。

  與West綜合徵一樣,Lennox-Gastaut綜合徵也分為特發性和症狀性兩類。凡病前無智力發育遲滯,無背景疾病,病前無病因可尋,初診檢查無神經系統異常,也無神經影像學異常者列入特發性Lennox-Gastaut綜合徵,凡不符合上述五條標準者列入症狀性Lennox-Gastaut綜合徵。症狀性Lennox-Gastaut綜合徵的病因大體也與West綜合徵相同,包括產前、圍生期、產後因素,先天性代謝異常,先天性腦發育異常,感染,外傷等。其病理變化可大致分為四類:

  ①雙側瀰漫性病變;

  ②單側瀰漫性病變;

  ③單側局灶性病變;

  ④無明顯意義的病變。本病的臨床表現特點為:

  (1)l~6歲發病多見,8歲以後起病罕見,部分可由West綜合徵發展而來;

  (2)以多種發作形式並存(非典型失神發作、強直髮作、失張力發作、強直陣攣發作、部分發作)、精神發育遲滯。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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