系統性血管炎是一組以血管壞死和炎症為病理特徵的疾病 ，它可以累及全身各種血管，臨床表現多種多樣。
目前系統性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發病機制有
(1)感染
感染可能是系統性血管炎的主要病因。有證據表明，某些病毒或細菌感染人體後可以導致系統性血管炎的發生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒;鏈球菌、沙門氏菌、結核桿菌;真菌和某些寄生蟲等。但是，並非這些病原體感染人體後，都能引起系統性血管炎的發生，只有當這些感染源直接損壞了血管壁或導致機體的異常免疫反應時才引起系統性血管炎。河南省新鄉市中心醫院風溼免疫科張超
(2)藥物和化學因素
一部分系統性血管炎的發病似乎與藥物有關，比如青黴素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮痛藥和碘劑等。某些化學物質像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統性血管炎，特別是過敏性血管炎的發生有關。
(3)免疫因素
迴圈免疫複合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內皮細胞的緊密結合可以啟用補體、纖溶酶、激肽、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板等，引起炎性細胞聚集，血管壁壞死，也可以形成區域性血栓導致血管損害。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)是最近發現的一種可以與中性粒細胞中的顆粒和單核細胞中的溶酶體反應的一種自身抗體，ANCA與中性粒細胞或單核細胞結合後可以啟用這兩種細胞，這些活化的細胞又可以啟用炎性介質，最終導致血管炎的發生。
系統性血管炎如何分類
本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進行分類，即：
(1)累及大、中血管的血管炎 包括大動脈炎、顳動脈炎(鉅細胞動脈炎)
(2)累及中、小血管的血管炎 包括結節性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎
(3)累及小血管的血管炎
包括韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合徵)、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、面板白細胞破碎性血管炎
什麼是大動脈炎，它有哪些臨床表現
大動脈炎是指主動脈及其分支(累及大動脈和中等動脈)的慢性進行性炎症和狹窄，本病常見於青年女性。
本病炎症累及不同的動脈，可以出現不同的臨床表現。大動脈炎大致分為以下幾型：
(1)
頭臂動脈型：本型主要累及頭頸部及上肢的動脈，包括頸總動脈、鎖骨下動脈、無名動脈及其分支等，也包括主動脈弓。臨床上出現上肢間歇無力，並有疼痛、麻木、發涼的感覺;以及頭暈、頭痛、視力下降、記憶力減低甚至突然暈倒。這樣的患者可以在頸部或鎖骨上區聽到血管雜音，出現一側無脈或脈搏減弱，兩側上肢血壓不等。本型最常累及的是主動脈弓的起始部，又叫高安病(Takayasu)。
(2) 胸腹主動脈型(即下肢無脈症) 可以出現下肢麻木、發涼、疼痛、易疲勞，並可出現間歇性跛行，可以伴隨高血壓的臨床表現。
(3) 腎動脈型 單獨累及一側或兩側腎動脈均可有持續、頑固、嚴重的高血壓，病情持續發展最終導致腎功能衰竭。
(4) 混合型
病變同時累及上述兩組或兩組以上的血管。本型大多先有一組的症狀以後逐漸發展演變為混合型。以上各型都可以累及肺動脈，出現胸痛、氣短、右心衰竭的症狀。累及冠狀動脈可以出現心絞痛或心肌梗死。
大動脈炎的治療有哪些
穩定期的患者血沉正常，可以採用：
(1)血管擴張藥
煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可鹼400mg每日三次，卡託普利25～50mg每日三次等。
(2)抗血小板聚集藥 包括阿司匹林、噻氯匹啶(抵克力得)等，主要用於預防血管出現更多的栓塞。
當本病出現症狀進展或血沉增快時，表明疾病處於活動期，主要依靠藥物治療，包括：
(1)糖皮質激素
強的鬆或強的鬆龍60mg/d，可以控制症狀，約6-8周後可以逐漸減量，最後以7.5~10mg/d維持。應當注意有腎性高血壓者應密切監測其血壓。
(2)氨甲蝶呤(MTX)等免疫抑制劑 MTX10-25mg每週一次，可以與糖皮質激素合用，有控制病情發展的作用，但需監測肝功及血像。
(3)對症治療 如降壓藥、改善微迴圈藥。
處於緩解期或慢性期的患者如果病變侷限可以考慮外科手術治療，例如血管重建旁路移植術、血管吻合術、動脈內膜剝脫術等，也包括血管成形術。
什麼是鉅細胞動脈炎
鉅細胞動脈炎是一類系統性、壞死性全血管炎，主要累及從主動脈弓發出的大、中動脈，尤其是顳動脈。血管炎症部位可形成肉芽腫，含有數量不等的鉅細胞。典型的鉅細胞動脈炎患者有三聯徵，即顳部頭疼、間歇性下頜運動障礙和失明。
鉅細胞動脈炎有哪些臨床表現
本病起病多緩慢，發熱、乏力、體重減輕是常見的全身症狀。
70％的患者有特異性頭痛：一側或雙側顳部頭痛，頭皮觸痛，顳淺動脈增粗變硬，呈結節狀，有壓痛。
30％患者有頭頸動脈缺血癥狀，表現為視力減退、複視、眼肌麻痺甚至失明，以及聽力減退、眩暈、間歇性張口運動障礙。
15％的患者有上肢缺血的表現：脈弱或無脈，雙上肢血壓不等，上肢出現大血管雜音等。
其它的臨床表現為頸部、肩部、髖部肌肉痠痛和晨僵，但無肌力減弱，肌酶和肌電圖正常。
顳側頭痛、頜部運動障礙、失明為本病的典型三聯徵。
鉅細胞動脈炎的診斷標準是什麼
目前，鉅細胞動脈炎的診斷標準為：
①50歲以後發病;②新近出現的頭痛;③顳動脈有壓痛，搏動減弱(非因動脈硬化);④血沉>50mm/h;⑤顳動脈活檢表現為以單核細胞浸潤為主或肉芽腫性血管炎，常見多核鉅細胞。
具備以上3條，可以診斷鉅細胞動脈炎。
鉅細胞動脈炎如何治療
少數患者可以於數月或數年後自行緩解，不必特殊治療。多數患者明確診斷後應及時治療，絕大多數預後良好。常用藥物有：
(1)糖皮質激素本病對糖皮質激素的治療反應十分敏感。強的鬆或強的鬆龍20～30mg/d，大多數患者的症狀可於1周內消失，1個月後逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，多數患者可以完全緩解。停藥復發的患者，糖皮質激素治療仍然有效。
(2)免疫抑制劑 可以輔助糖皮質激素的治療 。
(3)其它 如非甾體抗炎藥等也可以作為輔助用藥。
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