門靜脈血栓形成在肝硬化的患者相當普遍,但也見於沒有明顯肝硬化的患者。門靜脈血栓形成的風險因素包括區域性和系統性兩類。
區域性因素導致的門靜脈血栓形成大約佔70%,這些區域性因素包括:
1、癌症:任何腹部腫瘤均可能引起門靜脈血栓。
2、 區域性炎症病變:(1)新生兒臍炎、臍靜脈置管術;(2)憩室炎、闌尾炎;(3)胰腺炎;(4)十二指腸潰瘍;(5)膽囊炎;(6)結核性淋巴結炎;(7)克隆氏病、潰瘍性結腸炎;(8)鉅細胞病毒性肝炎等等。
3、門靜脈系統損傷:(1)脾切除;(2)結腸切除、胃切除;(3)肝移植;(4)腹部損傷;(5)門靜脈-腔靜脈系統外科分流、TIPS;(6)醫源性損傷,如腹腔腫塊細針穿刺檢查等等。
4、肝硬化:(1)肝功穩定合併誘發因素,如脾切除、外科門-體分流、TIPS失敗、血栓形成傾向等等。(2)進展期肝硬化,無明確誘因。
系統性因素導致的門靜脈血栓形成大約佔30%,這些因素包括:
1、遺傳性的:(1)Leiden Ⅴ 因子變異:(2)Ⅱ因子(凝血酶原)變異;(3)蛋白C缺乏;(4)蛋白S缺乏;(5)抗凝血酶缺乏等等。
2、獲得性的:(1)骨髓及髓外增殖異常;(2)抗磷脂綜合徵;(3)陣發性夜間血紅蛋白尿;(4)口服避孕藥:(5)懷孕或產後;(6)高半胱氨酸血癥;(7)惡性腫瘤等等。
門靜脈血栓形成按照發病緩急分為急性門靜脈血栓形成和慢性門靜脈血栓形成。
急性門靜脈血栓形成主要是腸淤血和缺血的表現,主要包括腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐、食慾差、發熱、乳酸酸中毒、脾大和敗血症等等。如果靜脈迴流不能很快解決,會出現腸穿孔、腹膜炎、休克、多臟器功能衰竭以致死亡。
慢性門靜脈血栓形成主要的表現包括:食道、胃底靜脈曲張、消化道出血、皮下側支靜脈開放、脾大、全血細胞減少(脾功能亢進)等等。
門靜脈血栓的治療包括:抗凝、溶栓、血栓兩側通暢的血管架橋分流,對於血栓範圍廣泛,出現難治性的、危及生命的消化道出血應進行腹腔多臟器聯合移植或改良腹腔多臟器聯合移植。
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