先天性心臟病最佳治療方式與時機選擇

　　絕大多數先心病可完全治癒，隨著醫療技術水平的提高和介入技術的發展，越來越多的的先心病可以採用介入方式進行治療。目前我國每年開展先心病外科手術約6萬例，先心介入手術2萬例，有600餘家醫院開展，120家醫院獨立開展。2008年國內18家醫學中心統計，已完成先心病介入治療36072例，其中PDA封堵術10580例，ASD封堵術10059例，VSD封堵術9660例，總成功率92.3～99.6％，併發症1.97％～4.45％，病死率≤0.11％。因此明確先心病的分型與診斷，掌握各種先心病最佳手術時機，選擇合適的治療方法，是心血管及兒科醫生應該掌握的知識和值得關注的問題。

　　先天性心臟病按血流動力學分為左向右分流型、右向左分流型和出口梗阻型三種類型。

　　左向右分流型先心病最佳手術時機和治療方式的選擇向右分流型先心病最佳手術時機：VSD 2～3歲，PDA 3月～5歲，ASD3～5歲，部分房室隔缺損大於5歲，完全房室隔缺損2～3月，反覆發生充血性心衰伴2種以上畸形並PH者應在生後6個月內手術。

　　1、動脈導管未閉發病率佔先心病的15％～21％，女性是男性2倍，早產兒發病率明顯增加。對於體重≥3kg，內徑1～15mm的各種型別PDA，均可採用介入治療;尤其血管壁鈣化明顯年齡大於30歲的成人，開胸手術易出現出血、殘餘漏、動脈瘤等併發症，介入治療應作為首選治療方式。

　　2、房間隔缺損佔兒童先心病10％，佔成人先心病21.7 ％～24.6％，生後1歲以內自然閉合佔55％。女性與男性比為2～3:1，女性多在妊娠期發現，不手術者倖存至40～50歲者<50％，每年死亡率約6％。無合併畸形和肺動脈高壓，年齡>3歲，約80％的繼發孔型ASD可行介入治療，靜脈竇型(上腔或下腔型)，原發孔型，缺損巨大邊緣不好者則需手術治療。

　　3、室間隔缺損發病率佔先心病20％～30％，每年約有3～5萬患兒出生

　　VSD，嬰兒期自然閉合率約30％，至成人完全閉合率可達60～70％。VSD分為膜部(包括單純膜部，三尖瓣隔瓣下型，膜周型)，漏斗部(包括幹下型、嵴內型)，肌部三種類型，肌部、膜部、心肌梗塞後VSD和VSD修補術後殘餘漏可考慮行介入治療，其他型別或缺損大的患者則需行手術治療。

　　右向左分流型先心病最佳手術時機和治療方式的選擇

　　1、完全性大動脈轉位(TGA)發病率為0.2‰～0.3‰，男女患病比為2～4:1，若不治療，1個月內死亡率達51.6％，1歲內死亡率達89％。對於TGA合併不同畸形其手術時機也不同：

　　(1)室間隔完整患者應於生後2周內行外科手術治療;

　　(2)伴VSD患兒，應於生後3個月內(2m或1m內)行外科手術治療;

　　(3)伴VSD合併左室流出道窄(無PS、DORV、全肺靜脈異位引流)應於3～4月內(包括2m或1m內)行外科手術治療;

　　(4)伴PAH合併主肺側支(MACAS)者應於生後4～6m行外科手術治療。

　　2、糾正性大動脈轉位伴VSD無PS患兒應於生後6月內行外科手術治療;有PS、DORV、伴或不伴VSD的患兒應於生後2～3歲行外科手術治療。

　　3、法洛四聯症有缺氧發作者應於嬰兒期行手術矯正;症狀輕無缺氧發作者可於2～3歲行外科手術治療;

　　4、法洛三聯症一經診斷均應立即行手術治療。

　　5、室間隔完整的肺動脈閉鎖約佔先心病的0.71％～3.1％，如不治療，85％半年內死亡，外科術後一年內死亡率52％，應儘早行射頻打孔並球囊擴張術。

　　6、右室雙出口

　　(1)Taussig-Bing應於生後3～6月行手術治療;

　　(2)伴PAH者應於生後6～12月行手術治療;

　　(3)伴PS者可於4～5y行手術治療;

　　7、永存動脈幹

　　(1)無肺窄者應於生後2～3月行手術治療;

　　(2)有肺窄或肺血管阻力<80 kPa.s/(L.m2)，應在1歲內行外科手術治療;

　　8、完全型肺靜脈異位引流

　　(1)有阻塞或心衰者應在1歲內行手術治療;

　　(2)無阻塞或心衰者應在5歲以內行手術治療;

　　(三)出口梗阻型先天性心臟病

　　1、肺動脈瓣狹窄(PS)

　　(1)重度PS一經診斷即應行經皮肺動脈瓣狹窄球囊擴張術(PBPV);

　　(2)一般於2～5歲行PBPV或心內矯治術;

　　(3)PBPV適應證：

　　①單純 PS, PVPG >30 mmHg;

　　②PS同時合併可介入治療的其他心臟畸形;

　　③TOF的過渡性治療;

　　④外科手術後或PBPV術後再狹窄者;

　　2、主動脈瓣狹窄(AS)

　　(1)具備下述一項者需考慮行經皮主動脈瓣狹窄球囊擴張術(PBAV)或外科手術治療。

　　①嬰兒期充血性心衰;

　　②有心絞痛或昏厥;

　　③心電圖左室肥厚伴勞損;

　　④跨瓣壓差>60mmHg;

　　⑤瓣口有效面積指數<0.8cm2;

　　(2)經皮主動脈瓣狹窄球囊擴張術適應證：

　　①瓣膜活動良好，無明顯瓣膜發育不良;

　　②跨瓣壓差>50mmHg，無或輕度主動脈瓣返流者;

　　對於胎兒期間發現AS患者，可考慮行胎兒PBAV。截至2009年，美國波士頓兒童醫院共實施71例胎兒PBAV，56例獲得技術上成功，其中50例胎兒存活。成功胎兒中，20例(36％)達到雙心室迴圈，15例手術失敗的胎兒中，僅1例(7％)達到雙心室迴圈，雖然技術上可行，但還須深入研究，精選適合接受介入治療的胎兒。

　　3、主動脈縮窄

　　(1)單純縮窄可於 4～8歲行手術治療;

　　(2)嬰幼兒症狀嚴重者應立即手術治療;

　　主動脈縮窄支架試驗(COAST)由12所醫院參與，評價美國裸金屬支架和覆膜支架(NuMED)的功效和安全性，截至目前共納入25例患者，13例原發性CoA，12例術後再狹窄，平均年齡15歲，平均體重67kg。未出現介入相關的嚴重併發症，縮窄處壓差從術前29 mmHg降至術後1.6 mmHg，最小縮窄直徑從術前0.8cm增至術後1.4 cm，短期療效和安全性資料令人鼓舞，長期療效和安全性尚待檢驗。

　　對於先心病，應儘早明確診斷，採取合適的治療方式，以達到早發現，早治療的目的，避免錯過最佳手術時機，導致患兒不能進行治療。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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