科室: 心血管內科 副主任醫師 張端珍

  隨著各種先進儀器的問世,尤其是超聲心動圖的問世,先天性心臟病(簡稱先心病)非常容易被發現,然而治療卻比較複雜。目前先天性心臟病主要靠手術治療,包括介入(微創治療)手術和外科開胸手術兩種,不過二者均對年齡有一定要求,在此簡單介紹先天性心臟病最佳手術時機。談及手術時機,其實醫學界也一直在探索。有些疾病,其治療時機隨著認識的深入和新技術的出現而有所不同,但更多的是取決於病變的型別、疾病的嚴重程度和伴隨的併發症情況,因此所謂的最佳手術時機只是針對典型病例而言。

  一、可以介入治療的先天性心臟病

  1、房間隔缺損(簡稱房缺,不包括單心房和房室隔缺損):理論上,成年期之前的房間隔缺損不會引起嚴重的肺動脈高壓,尤其是小型缺損,因此手術對年齡要求比較寬鬆。如果房間隔缺損患者幼年即合併重度肺動脈高壓,尤其是缺損不大的情況下,表明這種肺動脈高壓與患者肺血管本身病變有關,而與缺損關係不大,此時保留房間隔缺損反而有利於患者延長壽命。總體而言,無論是介入手術還是外科手術,房間隔缺損均以學齡前手術比較合適,除非合併其它併發症如心衰和反覆感染等才必須儘早手術。年齡太小外科手術危險性大,而介入治療通常要求3週歲以上。隨著年齡的增長,併發症也逐漸增多,主要併發症有肺動脈高壓、右心衰和心房顫動等。如果25歲(也有人認為是40歲)以後手術,心房顫動(簡稱房顫)的發生率明顯增加,而房顫可引起腦栓塞等諸多嚴重併發症。此外,缺損本身也可以引起偏頭痛和腦栓塞等併發症。因此即使沒有肺動脈高壓和右心衰,也建議25歲之前手術。部分兒童缺損較大又希望行介入手術,則需要年齡大些方可,否則無法植入封堵器,但具體什麼時候可以達到要求,只有定期超聲檢查方可確定。需要注意的是,如果兒童期過後如仍不適合介入治療,則基本上只能考慮外科手術,而不應繼續等待。

  2、室間隔缺損(簡稱室缺):最佳手術時機與房間隔缺損相似,即學齡前,此時可根據情況選擇介入和外科手術。如果希望介入治療,至少需要3週歲以後才比較合適。需要注意的是,室間隔缺損手術時機取決於缺損的大小和肺動脈高壓嚴重程度。如果年齡很小便存在肺動脈高壓,說明缺損大,不適合介入治療,不能因指望介入治療而一味等待,以免失去手術時機,而應在1-2週歲內行外科手術。小型室間隔缺損對心臟功能和患兒發育沒有明顯影響,而且肌部和膜部缺損在6週歲以內均有自動閉合的可能,手術時間可適當後延,並且這兩種型別室間隔缺損均適合介入治療。對於肺動脈瓣下和三尖瓣後缺損,無論大小,均不適合介入治療,應及時行外科手術,否則可能影響瓣膜功能,但沒有具體時間要求,沒有肺動脈高壓的患者只能粗略認為兒童期比較適合。

  3、動脈導管未閉:理論上如果沒有伴隨症狀,如心衰和肺動脈高壓等,動脈導管未閉手術對年齡沒有明確要求,但實際情況卻恰好相反,動脈導管未閉容易引起心衰,肺內感染,並影響生長髮育,肺動脈高壓發生率高而且發病年齡早,因此一旦發現,建議儘早治療。目前介入治療已取代外科開胸手術成為動脈導管未閉的首選治療方式。與房間隔缺損和室間隔缺損介入治療均要求年齡超過3週歲不同,動脈導管未閉在出生後3個月即可進行介入治療。

  4、肺動脈瓣狹窄:手術沒有明確的年齡要求,手術時機取決於瓣膜狹窄程度,通常輕度狹窄可以定期檢查觀察病變進展,中度以上狹窄(右心室壓力超過60mmHg)者建議及時治療。部分患兒出生後即存在嚴重肺動脈瓣狹窄,應立即手術,否則可能危及生命,我們單位最小行介入治療的肺動脈狹窄患者為出生後15天。需要理解的是,這種嚴重肺動脈瓣狹窄患兒無論介入治療還是外科手術均非常危險,必須要有心理準備,但相對而言,介入治療更安全一些,可以先採用球囊導管擴張緩解症狀,如果年齡增大後再出現狹窄,可以再次介入治療,通常效果均非常理想。

  5、主動脈瓣狹窄:沒有年齡限制,兒童時期便嚴重狹窄的病例比較少見。手術時機取決於狹窄程度,具有下列徵象需要考慮手術治療:

  (1)有心絞痛或昏厥症狀;

  (2)心電圖存在左心室肥厚,表明左心室已發生相應改變;

  (3)跨主動脈瓣壓力階差>60mmHg。

  對於年齡不大的患者,首選介入治療,即採用球囊擴張主動脈瓣,而外科手術主要是年齡大而且不適合介入治療的患者。這樣的治療方案並非基於治療效果,而是基於年齡和後期治療考慮。通常只有成年或接近成年期之後主動脈瓣環方充分發育,植入主動脈瓣後不會因發育而導致植入的瓣膜出現相對性狹窄,另外,植入的瓣膜也存在使用年限問題,而二次換瓣手術目前仍是一個難題。

  6、主動脈縮窄:與瓣膜狹窄類似,沒有具體年齡要求,手術時機取決於縮窄的程度和患者症狀,通常跨縮窄段壓力階差>20mmHg應考慮手術治療。手術方法則依年齡,縮窄程度與縮窄段長度而定。通常14週歲以下采用球囊成形術,14週歲以上多主張採用支架置入術;單純膜性縮窄可以僅行球囊擴張術,而管狀縮窄,或合併動脈導管未閉則採用覆膜支架植入術;如果縮窄位置高,緊靠其它大血管分支,則只能外科手術治療。

  7、冠狀動脈瘻:一種少見畸形,雖然理論上可出現多種併發症,主張一經發現,立即治療,但實際上這些併發症並不多見。是否手術決定於患者有無症狀和瘻道大小,小型冠狀動脈瘻(3mm以下)無需治療。首選介入治療,但目前沒有明確的年齡要求,從兒童到成人均可以實施手術。

  二、目前只能外科手術治療的先天性心臟病

  以下複雜先天性心臟目前不能行介入治療,只能外科手術治療,為方便大家瞭解,一併列出。

  1、房室隔缺損,包括單心房、部分房室隔缺損和完全房室隔缺損三種,其中單心房和部分房室隔缺損手術時機取決於肺動脈高壓嚴重程度,通常1-2週歲手術較好;完全房室隔缺損既往認為應在出生後6個月內手術,目前認為出生後3-4個月即應手術。

  2、法洛四聯症,手術時機取決於患者症狀,有缺氧發作者(表現為哭鬧後口脣青紫,呼吸困難)應立即手術;症狀輕,無缺氧發作者既往認為學齡前手術即可,但近年來主張早期手術,甚至認為1週歲內即應手術,以便獲得最佳遠期療效。

  3、大動脈轉位,包括矯正性大動脈轉位和完全性大動脈轉位兩種,手術時機差別較大,對年齡要求嚴格。完全性大動脈轉位通常應在出生後2周之內手術,伴有大的室間隔缺損可延時至出生後2個月內。對於矯正性大動脈轉位,如果沒有合併畸形,無需手術,合併室間隔缺損而無肺動脈狹窄應於出生後6月內手術,有肺動脈狹窄於2-3歲手術為宜。如果矯正型大動脈轉位,僅合併小型室間隔缺損或肺動脈瓣狹窄,也可考慮介入治療,介入治療時機與普通室間隔缺損和肺動脈瓣狹窄相同。

  4、右心室雙出口,取決於有無肺動脈狹窄,如有肺動脈狹窄,於4-5週歲手術為宜,但如果狹窄嚴重,則需儘早手術緩解症狀,無肺動脈狹窄應在1週歲以內手術,以免因肺動脈高壓而失去手術機會。此外,有一種右心室雙出口叫Taussig-Bing畸形,表現為肺動脈騎跨於室間隔上,要求出生後3-6月行手術治療。

  5、肺靜脈異位連線(也叫肺靜脈異位引流)分部分型和完全型兩種,其中部分型與單純房間隔缺損相似,主要取決於有無肺動脈高壓;完全型如存在肺靜脈梗阻或心衰應儘早手術,無梗阻和心衰者應在肺動脈高壓嚴重之前手術,通常以1-2週歲為宜。

  6、三尖瓣閉鎖,死亡率非常高,手術非常複雜,時機難以把握,大概要領如下:如存在肺動脈閉鎖(無肺動脈瓣)或無肺動脈狹窄(表現為肺血顯著增多)均應儘早手術,目前認為應在出生後1個月內手術。如果存在肺動脈狹窄,但沒有閉鎖,時間窗比較大,可於2-15週歲之間手術,以2-6週歲為最佳。

  7、共同動脈幹(也叫永存動脈幹)共分四型,其中Ⅰ-Ⅲ型均有肺動脈,Ⅳ型沒有真正的肺動脈。前3型既往認為最佳手術年齡為3-4週歲,但最近認為最好在1週歲以內手術,否則可能因肺動脈高壓而失去手術機會。對於Ⅳ型共同動脈幹,由於沒有真正的肺動脈,很難手術,能否手術取決於側支血管發育程度。

  先天性心臟病種類較多,其它均比較少見,手術時機與疾病嚴重程度有關,在此不多贅述。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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