男，8個月，出生時在胸背部有腫物隆起，大小約7.0×2.0×1.0cm3，表面凸凹不平，常有血性滲出，患兒6個月時腫物迅速增大，入院前一個月病兒發熱，最高達39.0℃，入院前半個月胸背部腫物破潰，流出黃綠色粘稠膿液並伴有臭味。病兒生長髮育正常，頭皮靜脈無怒張,前囟飽滿未閉,顱縫未見明顯增寬,顱神經查體未見明顯異常。胸背部(T2～4)有一腫物，大小約14.0×8.0×8.0cm3，四肢活動自如，雙下肢病理反射未引出，無足內翻畸形。頭CT及MRI示梗阻性腦積水並伴有小腦扁桃體下疝畸形(Ⅱ型)，脊髓MRI檢查示胸3錐體水平脊膜膨出。使用抗生素控制感染後手術治療，全麻，右側臥位，腫物根部梭形切口，分離腫物頸部，囊頸直徑約1.5cm，顯微鏡下切開囊頸，有腦脊液流出，未見神經組織，完整切除腫物，探查椎管解除脊髓栓系，修補硬脊膜，逐層縫合皮下和面板。正中剖開腫物，中間為腦脊液囊腔，重約0.75kg。病兒於術後9天痊癒出院。
討論
脊膜膨出病因未明，近期的研究表明小鼠的PAX-3基因(人的對應基因是Hup 2)缺陷可引起(脊髓)脊膜膨出和Chiari II畸形 [1]。脊膜膨出的病變部位有一囊性膨出物，囊內為腦脊液，無神經組織或僅見一條細纖維帶連至脊髓表面，一般無神經症狀。若膨出的被覆面板破潰或感染，則易造成腦脊液外漏而引起腦膜炎，處理不當可引起嚴重的後果。本文僅就脊膜膨出的手術時機和手術方法進行討論。
1、關於手術時機問題
顯微外科手術治療脊膜膨出效果較好，但手術時機是影響預後的重要因素。崔自強[2]統計56例手術結果發現生後1月內手術者皆獲痊癒，l年後手術者病殘率達18％。冶玉虎[3]認為單純脊膜膨出應在出生後1～2周內進行手術;面板完好無破潰，膨出無明顯增大，可推遲至出生後2～3月內手術更為安全;囊壁菲薄或破裂，有潛在感染者，應及早手術治療;已破潰感染或有腦脊液漏者，要積極控制感染，爭取創面清潔或癒合後再行手術。Gordon[4]認為大多數情況下手術應在新生兒離開醫院嬰兒室後進行。最近有胎兒超聲和超速核磁共振檢查子宮內診斷(脊髓)脊膜膨出，生後第二天手術的病例報告[5]。本例病人因沒有在早期手術治療，致使脊膜膨出在6個月後迅速增大，導致面板破潰感染，增加了手術的危險性。
2、手術方法：
病兒取俯臥位或側臥頭低位，全麻或基礎麻醉加區域性麻醉，一般採用梭形切口，在脊膜膨出的背側表面切開，分離皮下組織直達囊壁基底，顯微鏡下分離並切除囊壁。如囊內有神經組織應仔細分離並還納回椎管，不僅要分離粘附的神經纖維，而且要切除同神經纖維粘著甚至融合的包膜(這些包膜通常在肉眼下易被誤認為神經組織)，還要徹底清除硬脊膜外的骨性組織和纖維組織，避免術後脊髓受壓。經常需要切除一到二個節段的椎板以便充分顯露脊髓並將其與栓系的纖維膠質組織分離。硬脊膜用可吸收縫線縱向閉合，並使其內膜外翻，避免捲入脂肪等硬脊膜外組織而誘發上皮樣囊腫等疾病。重建的硬脊膜囊應有足夠的內徑，以免壓迫脊髓。囊頸修補完畢，壓迫頸靜脈或前囪，增高顱內壓力，如有腦脊液漏，應根據具體情況使用椎旁骨膜、筋膜、肌片，或利用殘留囊壁重疊縫合等方法，修補封閉漏口[4、6、7]。
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