病因
脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為,脊髓栓系使脊髓末端發生血液迴圈障礙,從而導致的相應的神經症狀。
臨床表現
脊髓栓系綜合徵的臨床表現與脊柱裂有相似性,主要有以下幾方面:
腰骶部面板改變腰骶部面板隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等,可能合併脊髓栓系。右圖所示為常見面板異常表現之一。
下肢運動障礙:表現為行走異常,下肢力弱、變形和疼痛,還可合併脊柱側彎。
下肢的感覺障礙:表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙:常見表現為尿瀦留,排尿困難,尿失禁,小便次多,每次量較正常少等等;大便祕結、便祕,或失禁。
診斷與治療
磁共振是診斷脊髓栓系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓栓系,還可以瞭解並存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。
右圖為一例脊髓栓系患者的MRI影象,正常脊髓末端約在第1腰椎椎體下緣,此患者脊髓末端降至近腰5椎體水平。
【治療】
手術鬆解栓系,切除脂肪瘤等病灶。
治療原則
【我們對於脊髓栓系綜合徵手術治療的原則】
脊髓栓繫到出現症狀時已經發生器質性改變,我們無法使之恢復正常,只能予以適當的矯治,使其不繼續發展。脊髓栓系綜合徵的症狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復的,治療僅僅是使病損不再繼續加重。也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致,此時手術治療則可能達到減輕症狀和防止病情進展的雙重效果。所以,脊髓栓系綜合徵(脊髓拴系綜合徵)手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展,部分患者的下肢運動和感覺功能,甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常,出現大小便功能障礙常提示預後欠佳,手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此,對許多脊髓栓系綜合徵患者,尤其是兒童,需要脊髓脊柱外科或神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。
對於大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合徵患者,包括因腰骶部面板改變和下肢感覺和運動障礙而發現者,我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療;對於已經出現大小便功能障礙的患者,則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否,此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。
對患者進行手術時應貫徹微創理念,堅持做顯微外科手術,必要時配合神經電生理監測,以做到儘可能徹底鬆解栓系,避免神經損傷,減少再粘連和栓系,以及預防術後傷口併發症。
對術後患者進行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運動和感覺的康復,以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重栓系手術,而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導,對患者是不利的。
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