結節病是一種多系統多器官受侵犯的內芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，90％以上有肺的改變;其次是面板和眼的病變;淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預後良好，有自然緩解的趨勢。結節病多見於中、青年人，在寒冷嘲熱諷地區發病率較高。
臨床表現 主要有：
1、呼吸系症狀 咳嗽，咯少量痰液，或少量咯血;可有乏力、發熱、盜汗、食慾減退、體理減輕等。病變廣泛時可出現胸悶、氣急、甚至發紺，可因合併感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺源性心臟病等而加重病情。
2、神經系症狀 侵犯中樞神經系統，可出現腦神經損害、抽搐、癱瘓和顱內高壓等。
3、其他 面板最常見表現為結節性紅斑，眼部受損可出現眼痛、神力模糊、睫狀體充血等，部分患者有肝、脾腫大。
治療
因多數病人可行緩解，病情穩定無症狀者不需治療。症狀明顯者，可用潑尼鬆每天30-60毫克，分次服用，4周後逐漸減量為15-30毫克/天，維持量為5-10毫克/天，用1年或更長。其了可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。禁用能引起血鈣、尿鈣增高的藥物。
結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90％以上有肺的改變，其次是面板和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預後良好，有自然緩解趨勢。
X線分期
結節病最易侵犯胸內器官和組織，特別是肺門淋巴結和肺臟，異常的胸部X線表現常是結節病的首要發現，約有90％以上患者伴有胸片的改變。目前普通X線片對結節病的分期仍未統一。1961年，Scanddin8將結節病分為四期(1-4期)，近年又將其分為五期(0，1-4期)。
0期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。
Ⅰ期 兩側肺門和(或)縱隔淋巴結腫大，常伴右氣管旁淋巴結腫大，約佔51％。
Ⅱ期 肺門淋巴結腫大，伴肺浸潤。肺部病變廣泛對稱地分佈於兩側，呈1-3mm的結節狀、點狀或絮狀陰影。少數病例可分佈在一側肺或某些肺段。病灶可在一年內逐漸吸收，或發展成肺間質纖維化，約佔25％。
Ⅲ期 僅見肺部浸潤或纖維化，而無肺門淋巴結腫大，約佔15％。
以上分期的表現並不說明結節病發展的順序。
全國肺部結節病會議(1988年修訂稿)決定將結節病胸部X線表現分為三期
Ⅰ期：雙側肺門和縱隔淋巴結腫大。該期約佔43％。95％為雙側，兩側對稱，境界清楚。5％為單側。本期預後良好，絕大部分可自行消退。80％於一年內消退，10％於第二年內消退，l0％變為慢性。發病年齡越大，越易形成慢性。
Ⅱ期：雙側肺門和縱隔淋巴結腫大伴肺粟粒狀、纖維結節狀或棉團狀陰影。該期約佔41％，肺部病變可與肺門淋巴結腫大同時出現或在腫大淋巴結消退過程中出現。肺部陰影60％可自行消退，其中50％於一年內，30％於兩年內，20％於3-7年內消失。兩肺病變大多數呈瀰漫性結節狀、粟粒樣、斑片狀或網狀結節樣陰影。
Ⅲ期：肺呈現纖維化改變，此期約佔16％。肺部病變分佈彌散，X線表現以網狀結節樣結構為主，併發肺大皰、囊性支氣管擴張等，大部分是肺間質纖維化的形成。
此外胸膜結節病極為少見，約佔0.8％，近期有人報告可達10％，多與肺部病變同時存在，化驗為滲出液並以淋巴細胞為主，大部於4-8周內自行消退。
此外，血清免疫球蛋白增高、高血鈣症、高尿鈣症、鹼性磷酸酶增高等對診斷亦有一定。
結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90％以上有肺的改變，其次是面板和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預後良好，有自然緩解趨勢。
結節病的診斷方法
結節病的診斷除依靠病史、X線外，主要根據組織活檢或Kveim氏面板試驗。
1、組織活檢：
（1）首先從淺表部位取材，如淋巴結、皮疹、皮下結節等，如為陰性可取前斜角肌脂肪墊淋巴結。
（2）在纖維支氣管鏡下取支氣管粘膜活檢並透過支氣管壁取肺組織活檢(TBLB)，多可獲得陽性結果，尤其是胸部X線Ⅱ期、Ⅲ期患者，陽性率可達63％-97％。
2、Kveim氏實驗：
取活動性結節病病人的淋巴結或脾臟作抗原製成鹽水混懸液，以0.1-0.2ml前臂皮內注射，4-8周後切除該部面板，行病理活檢，如示非乾酪性上皮樣細胞結節即為陽性。陽性率約為65％-92％。本試驗原理多數人認為與細胞免疫有關，可能為遲發超敏反應的一種型別。
3、結素反應：
結節病時細胞免疫低下，表現為結素反應(5個單位的舊結素)陰性或弱陽性。此法可為輔助診斷方法之一。
4、血管緊張素轉化酶(Angiotension Converting Enzyme，ACE)：
血管緊張素Ⅰ通過肺毛細血管內皮細胞中的ACE轉變為具有升壓作用的血管緊張素Ⅱ。Libermann氏發現結節病活動期，血中ACE增加，對結節病的診斷尤其是病變活動狀態的判斷有一定的幫助。
5、支氣管肺泡灌洗液(BAL)的細胞學檢查：
有人認為BAL細胞學檢查對結節病早期肺泡炎的診斷和活動性的估計較ACE更為敏感。其表現為：細胞總數增加;淋巴細胞增加(正常人佔細胞總數的7％，結節病病人可達50％);T淋巴細胞增加，可佔細胞總數的28％以上;輔助T淋巴細胞/抑制T淋巴細胞比率增加，可從1.8/1增加到l0.5/1。
6、67鎵(67Ga)掃描：
67Ga多聚集於炎性肉芽腫代謝活躍和增殖性強區域，這可能與中性粒細胞的溶菌酶相結合而顯影有關。結節病患者67Ga指數增高與BAL淋巴細胞總數、T淋巴細胞數成正相關，對肺泡炎強度的診斷頗有幫助，同時亦是結節病活動性的指標。
7、金屬內肽酶活性測定：
結節病患者該酶的活性高於對照組3倍。結節病活動期高於非活動期的2倍。並較正常對照組高出4倍。活動性肺結核、支氣管肺癌、特發性肺間質纖維化病例該酶的活性與對照組無明顯差異。說明該酶的測定，對結節病的診斷及其活動期有一定的幫助。
此外，血清免疫球蛋白增高、高血鈣症、高尿鈣症、鹼性磷酸酶增高等對診斷亦有一定幫助。
結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90％以上有肺的改變，其次是面板和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預後良好，有自然緩解趨勢。
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