[摘 要] 目的：探討肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的CT特徵。方法：回顧分析經開胸肺活檢病理證實1例肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的CT及HRCT表現，並結合文獻總結其CT特徵。結果：患者的CT表現為雙肺瀰漫性分佈的小薄壁囊腔和粟粒結節，以及雙側肺門、縱隔淋巴結腫大。結論：肺淋巴管平滑肌瘤病並胸部結節病的CT表現同時具有單純肺淋巴管平滑肌瘤病和單純胸部結節病的CT特徵，但本病的機理尚未明瞭。河南省人民醫院放射科雷志丹
[關鍵詞] 淋巴管平滑肌瘤病，肺；結節病，胸部；體層攝影術，X線計算機
CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis(a report of one case with literature review)
LEI Zhidan1, GE Yinghui1, TANG Xueyi2
(1.Department of Radiology, 2. Department of Respiration, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China)
[Abstract] Objective To study the CT features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis. Methods The CT and HRCT appearances of one case’s pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis which were proved by open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and it’s CT features were summarized with literature review. Results The patient’s bilateral lung showed diffuse lesions with small thin walled cyst spaces and miliary nodules on CT scan, and her lymph nodes in bilateral pulmonary hili and mediastinum were tumefied. Conclusion
The CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis simultaneously possess the CT features of simple pulmonary lymphangioleiomyomatosis and simple thoracic sarcoidosis, but it’s mechanism is not clear.
[Key words] Lymphangioleiomyomatosis，pulmonary; Sarcoidosis，thoracic；
Tomography, X-ray computed
肺淋巴管平滑肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一種罕見的瀰漫性間質性肺疾病[1- 6]，而胸部結節病（thoracic sarcoidosis）在我國發病率也較低[7]，故兩者合併發病極為罕見，筆者未見國內、外相關文獻報道。我院診治1例肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病患者，現將其臨床及影像資料作一回顧性分析，並結合文獻探討肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的CT特徵，以提高對本病的認識及診斷水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料 患者，女，44歲，糧食儲備庫職工。2月前無明顯原因出現咯血，為鮮紅色，量約5ml，不伴咳嗽、發熱、盜汗等症狀。在當地醫院胸部CT示雙肺瀰漫性粟粒結節，予以頭孢噻肟鈉、左氧氟沙星治療後仍出現數次間斷性咯血，量仍為5ml，後以粟粒性肺結核給予四聯抗結核，效果較差，遂轉入我院以求進一步診治。體徵：發育正常，營養中等，全身淺表淋巴結無腫大，口脣無紫紺，雙肺未聞及乾溼簦漵嗑醇糶蘊逭鰲＜韌褰。椅藜易迨貳Ｊ笛槭壹觳椋貉笳＃3次PPD及結明三項均為陰性，抗SSA及SSB抗體陰性，抗細胞核抗體（+），CEA 3.0ng/ml。肺功能檢查：雙肺通氣功能正常，彌散功能障礙。支氣管鏡檢：刷片未發現真菌、抗酸桿菌及腫瘤細胞，灌洗液鏡檢可見少量柱狀細胞及吞噬細胞、未見腫瘤細胞；右肺下葉支氣管活檢為支氣管黏膜慢性炎、並見含鐵血素細胞及出血現象，右肺下葉後基底段活檢為肉芽腫炎。
1.2 影像學表現 胸部X線表現為雙肺紋理增多，以中下肺野為著，雙肺廣泛分佈的粟粒結節，雙側肺門未見明顯增大，縱隔未見增寬，胸廓及心影正常。
常規CT檢查採用GE 公司Light speed Plus 4.0型多層螺旋CT作胸部平掃，層厚7.5mm，螺距係數1.5:1,重建間隔5mm，標準演算法重建，矩陣512×512，範圍自胸廓入口至肺底，以肺窗及縱隔窗觀察。主要表現為雙肺瀰漫分佈的粟粒結節，呈隨機分佈及沿支氣管血管束周圍分佈，未見明顯的囊狀氣腔；雙側肺門及縱隔淋巴結輕度腫大，分別分佈於2R、4R、5、10R及10L區，腫大淋巴結直徑約為1.0~2.0cm，腫大淋巴結未見中心壞死及鈣化。
HRCT檢查層厚1.25mm，層距10mm，骨演算法影象重建，自主動脈弓水平至橫膈，以肺窗觀察。主要表現為雙肺瀰漫分佈的小薄壁囊狀氣腔，囊腔大小約為3~10mm,大多數氣腔大小為6~8mm；雙肺瀰漫分佈的粟粒結節，直徑多小於3mm,分別分佈於胸膜下間質、小葉間隔、小葉內間隔及支氣管血管束周圍；小葉間隔及支氣管血管束輕度不規則狀增厚，並呈串珠狀改變。
1.3 病理結果 右下肺開胸肺活檢表現為：①肺組織中可見多個上皮樣細胞結節及多核鉅細胞，結節中未見乾酪樣壞死物。②肺組織中部分肺泡壁淋巴管被增生的平滑肌所圍繞，呈散在分佈。③免疫組化：HMB45(+)、ER(+)、PR(+)、SMA(+),六胺銀染色（-），抗酸染色（-）。最後病理診斷：肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節。
2 討論
2.1 PLAM的臨床、病理及CT特徵 PLAM是一種不明原因的女性肺部疾病,屬於肺部淋巴組織異常增生。好發於10~50歲的育齡期婦女，其發生可能與雌激素水平或遺傳因素有關[1-6]，Taveira-Dasilva報道[1]一組應用大劑量孕酮藥物治療後收到良好效果的病例進一步說明PLAM的發生與雌激素水平有關。臨床上常以活動後呼吸困難、反覆發作自發性氣胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等為主要症狀。肺功能改變大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散障礙造成的低氧血癥，少數可表現為限制性或混合性通氣功能障礙[1-4]。PLAM與結節性硬化症密切相關[1. 2]，同時常伴有高几率的肺外血管平滑肌瘤[3.4]。病理上主要改變為肺泡壁與支氣管壁、肺血管和淋巴管上有異常增生的未成熟平滑肌細胞,引起小氣道通氣受阻,以及淋巴管平滑肌增生和淋巴管擴張,造成一系列繼發的改變。由於小的支氣管狹窄,導致許多小氣囊形成。常分為囊變型和平滑肌細胞型兩種型別[4. 5]。
PLAM的CT改變與患者的病程、病變的嚴重程度有關。常表現為雙肺瀰漫性分佈、大小不等的薄壁囊腔[4. 5. 6]，多數可見間質的增厚，可伴有氣胸、胸腔積液及肺外血管平滑肌瘤，一般無間質纖維化和結節影[6]。雖有淋巴結腫大的報道[4]，但結合多數文獻筆者認為雙肺瀰漫性分佈的薄壁囊狀氣腔、瀰漫性間質增厚以及伴發氣胸、胸腔積液及肺外血管平滑肌瘤是其典型CT特徵，而且不伴有肺間質纖維化、肺內多髮結節以及結節狀支氣管血管束增粗（即“樹芽徵”陰性），其中兩肺瀰漫分佈的大小不等薄壁囊腔是診斷PLAM的最主要依據[6]。
2.2 胸部結節病的臨床、病理及CT特徵 結節病是一種多系統肉芽腫性疾病，而胸部結節並約佔90%以上[8],且其發病率以女性較高[9]。結節病的發病從大體上講，應該是在一定的遺傳易感性基礎上[10.11]，受到環境因素的影響而導致的一系列異常的免疫反應。病變早期常無症狀及體徵，隨著病變進展，40%~60%可出現呼吸道症狀，主要表現為乾咳、緩慢進展的呼吸困難，偶有血痰。常無體徵，約20%左右出現Velcro簦譜粗負奔Ｔ縉詵喂δ薌觳榭燒；蚪鯰凶樅醞ㄆ習砥謨肺纖維化可出現限制性或混合性通氣障礙。結節病的典型病理學特徵為非乾酪樣壞死性的由上皮細胞、巨噬細胞以及多核鉅細胞所構成的肉芽腫。因其實驗室檢查常不具有特異性和有效性，故一般需對結節性肉芽組織活檢而得到確診[7-12]。
胸部結節病的CT表現多種多樣，其主要特徵為：①肺門及縱隔淋巴結腫大[8. 12]，常分佈於5、4R、10R及10L區，且雙側肺門淋巴結常對稱性腫大，腫大淋巴結一般不壓迫氣管及支氣管而引起阻塞病變，淋巴結一般不發生鈣化或僅發生侷限性鈣化。②結節病的肺內HRCT表現主要有：首先結節是結節病肺內最為常見徵象[7. 8]，直徑多在2~10mm之間，邊緣銳利，多沿淋巴管周圍分佈，即分佈於胸膜下、小葉間隔、小葉內間隔以及支氣管血管束的淋巴管周圍，結節呈散在、廣泛或瀰漫性分佈於兩肺，小結節可互相融合形成大結節並在其周圍分佈總多小結節稱為“結節星系徵”，胸膜下及小葉間隔內結節可形成小串珠狀改變；其次支氣管血管束增粗也是較常見改變[7]，呈“樹幹樹芽徵”，即支氣管血管束不規則狀及串珠狀增粗，從而與正常肺的介面徵陽性；再其次肺內磨玻璃影是另一較常見徵象[7. 8]，是間質性和肺泡壁增厚以及巨噬細胞、多核鉅細胞、液體或無定形物部分充填氣腔的結果；另外,肺內改變還包括團塊影、間質增厚、間質纖維化等徵象。③胸膜結節病的主要表現為胸腔積液和氣胸[13]，但因缺乏特異性而不易診斷。
2.3 肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的發病機制及CT特徵以上討論說明PLAM和胸部結節病均好發於女性，本例患者為中年女性，因此可能是兩種疾病合併發生危險因素之一。雖患者無家族史，但結節病的發生與環境因素、自身免疫因素有一定關係[10.11]，該患者的抗細胞核抗體陽性說明其結節病的發生可能與自身免疫因素有關。故筆者估計該患者兩種疾病同時發生可能與其雌激素水平異常以及自身免疫異常同時存在有關，但需要對大宗病例的雌激素水平、自身免疫以及遺傳基因的進一步研究方可闡明肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的發病機制。
本例患者的CT及HRCT除了具有雙肺瀰漫分佈的小薄壁囊狀氣腔這種單純PLAM最主要徵象外，還同時具有了胸部結節病肺內、肺門及縱隔中最為重要的CT表現，即肺內表現為雙肺瀰漫分佈的粟粒結節，並且結節多分佈於胸膜下間質、小葉間隔、小葉內間隔及支氣管血管束周圍，小葉間隔和支氣管血管束輕度不規則狀增厚，以上3種CT表現均是結節病肺部改變最主要的HRCT徵象[7]；本患者肺門及縱隔淋巴結腫大的CT表現為輕度增大、無中心壞死及鈣化表現，並且典型的分佈於2R、4R、5、10R及10L區，這與文獻報道相一致[8]。雖然有文獻報道[4]肺淋巴管平滑肌瘤病可以伴有肺內結節影、磨玻璃陰影及淋巴結腫大徵象，但筆者通過複習眾多文獻[1_ 6, 14]認為：其結節陰影可能是增厚間質的軸位像；磨玻璃影可能是間質平滑肌細胞增生間質增厚致肺泡結構改變、小氣道狹窄使氣腔肺氣灌注不足以及出血在氣腔中部分充填所致；淋巴結腫大可能與陳舊性炎症有關，如其分佈與胸部結節病典型表現不一致，則診斷結節病的可能性較小。因此結合文獻筆者認為，無論是單純PLAM還是單純胸部結節病均不能同時具有肺部瀰漫性分佈的薄壁囊腔、結節以及對稱性肺門淋巴結和縱隔淋巴結腫大的CT特徵。本例患者的薄壁囊腔、結節以及淋巴結改變均同時存在，並且均具有典型的CT表現，代表了PLAM和胸部結節病的共存，故可以提示肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病的診斷。
總之，肺淋巴管平滑肌瘤病合併胸部結節病是一種極為罕見的胸部疾病，其表現同時具有了單純PLAM和單純胸部結節病的特徵，診斷本病雖較困難，但在結合臨床並仔細分析患者影像學特徵的基礎上提示本病的診斷是有可能的。但本病的發病機制不能十分明瞭。
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