山東省胸科醫院結核內科郭新美
患者，女，34歲。
現病史 患者近1月來無明顯誘因出現呼吸困難，呈進行性加重。感胸悶，無心悸。無咳嗽、咳痰，無低熱、盜汗。無心前區壓榨感及撕裂樣疼痛。開始為上三樓時感呼吸困難，胸悶、氣促，隨病情進展，逐漸出現在平地行走約200米即感喘息，呼吸困難。曾在當地縣醫院住院10余天，考慮結核轉入市某院繼續治療（具體不詳），病情無明顯好轉。患者起病以來，精神、飲食、睡眠差，大小便如常，體力可，體重下降約5公斤。
體 格 檢 查 T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。發育正常，營養良好，體位自主，神清合作，對答切題。面板粘膜無出血及黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，頭顱五官無畸形，咽紅，雙側甲狀腺Ⅰ度腫大。氣管居中，胸廓無畸形。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及乾溼性簟８谷恚捫僱礎⒎刺 ，肝脾未及，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。
腫瘤標誌物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質蛋白19片段增高
診斷首先考慮PLAM，目前國內文獻報道大於200人，符合診斷有較詳細資料的160人。
最後診斷：1、肺淋巴管平滑 肌瘤病 2、支氣管肺泡癌
肺淋巴管平滑肌瘤病最早較準確地定義了此類腫瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），後在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一詞報告了此類病變，並總結了此前以不同名詞報告的相似病例。此瘤罕見。目前認為此病屬肺平滑肌的病變，以肺、淋巴系統（包括肺門、腹部及下頸部淋巴結、胸導管）內的平滑肌結節性及瀰漫性增生為主要特徵 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由於平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為瀰漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺瀰漫分佈的薄壁小囊腫。
臨床表現前國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300餘例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，佔瀰漫性肺間質疾病的比率1cm時胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時可見單側或雙側胸液，常為乳糜性，量較多而且反覆發生。乳糜胸液也可發生在肺未受累的情況下，自發性氣胸發生率高，淋巴管造影可發現腹後壁病變。（二）胸部CT和HRCT是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊腫具有顯著特點，為全肺均勻分佈的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般
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