科室: 甲狀腺外科 主任醫師 王貴民

  甲狀腺非髓樣癌(NMTC)是指起源於甲狀腺濾泡細胞的惡性腫瘤,包括乳頭狀癌、濾泡狀癌和未分化癌,佔甲狀腺癌的大部分,而甲狀腺髓樣癌則起源於甲狀腺C細胞。

  既往的認識中,具有遺傳傾向的甲狀腺癌主要為家族性髓樣癌,而非髓樣癌一般是散發性的,現在認為家族甲狀腺癌可分為家族性甲狀腺髓樣癌、,和家族性非甲狀腺髓樣癌。

  目前,Thomas.對家族性甲狀腺乳頭狀癌的診斷提出了一個參考標準:主要標準

  1、在一級親屬中有2個或2個以上的甲狀腺乳頭狀癌患者;

  2、在一級親屬中有1個甲狀腺乳頭狀癌病人和3個結節性甲狀腺腫或是子代結節性甲狀腺腫病人;

  次要標準

  3、發病年齡小於33歲;

  4、多發癌灶或雙側葉甲狀腺乳頭狀癌;

  5、T4病灶;

  6、淋巴結轉移或者遠處轉移;

  7、家族中有多個青春性甲狀腺癌病患。在排除Cardner綜合症等家族性腫瘤綜合症下,滿足2個主要條件或者1個主要條件和3個次要條件即可診斷家族性甲狀腺乳頭狀癌。

  分析 2009年1月-2013年1月在我院甲狀腺外科經本人收治的12個家系甲狀腺癌本文35例FTC中雙葉癌比例高達51.4%,多發癌灶的比例達68.6%,中央區淋巴結轉移發生率佔62.9%之高,雙葉發病者或淋巴結轉移或浸潤被膜者高達94.3%。

  將本組35例FTC與同期本院甲狀腺外科221例STC的臨床特徵做比較後得出雙葉癌發生率和中央區淋巴結轉移比例FTC比STC均明顯增高,差異有統計學意義(P<0.05< span="">),其餘差異無統計學意義(P>0.05),同樣有文獻證實家族性乳頭狀癌的雙葉癌及淋巴結轉移比例高。

  因此,建議所有的FTC應重視初次手術徹底性:行甲狀腺癌根治術(雙葉全切+中央區淋巴結清掃),必要時追加預防性側頸區淋巴結清掃,術後給予I131治療和內分泌抑制療法,並終身隨訪。行全切一方面有利於I131治療,另外複查時Tg也成為更敏感的指標。

  因此要重視甲狀腺癌患者親屬篩查。Hillenbrand等人研究表明FTC篩查一級親屬應在18歲。FNMTC通常發生於患者的一級和二級親屬,而且一級親屬的患病率是普通人群的5-8倍。凡是家族性成員中有兩人或者以上患甲狀腺癌時,那麼就應該對其所有的一級和二級家族成員行頸部彩超進行篩查;

  如果甲狀腺癌病患有多發性病灶或伴結節者,也應該對其一級和二級家族成員進行篩查。如果其一級和二級家族成員伴結節者行手術時,應當放寬手術指徵,並行預防性放射碘治療。

  在家族性甲狀腺癌基因方面,目前公認RET原癌基因是導致FMTC的主要原因,研究表明超過90%的甲狀腺癌存在Ret基因重排,與甲狀腺乳頭狀癌關係最為密切,而Ret基因突變則與甲狀腺髓樣癌關係最為密切,提示Ret原癌基因變異可能對甲狀乳頭狀癌及甲狀腺髓樣癌的診斷有特定的意義。

  綜上所述,我們應正確認識並積極篩查FTC,使疾病早期發現,並進行適當的治療,改善患者的生活質量和他們的家庭。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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