嬰兒痙攣又稱West綜合徵,英國醫生West於1841年在《Lancet》上首次報道嬰兒痙攣(Infantilespasms,IS),是嬰兒期最常見的年齡依賴性癲癇性腦病。每年全球有2萬~5萬新發病例,發病時間主要集中於1歲內,尤以生後4~8個月多見。
臨床表現為特徵性的成串痙攣發作、精神運動發育延遲或倒退、腦電圖呈高峰失律改變(雜亂無章的腦電波背景基礎上間雜以高波幅多灶性尖慢癲癇波發放)三聯徵。本病是一種難治性癲G,治療困難,預後差。
嬰兒痙攣可由多種病因引起,包括產前因素、圍產期因素、產後因素、代謝性疾病、腦發育畸形、神經面板綜合徵(主要是結節性硬化)、中樞神經系統感染、腦血管疾病等。於臨床治療過程中,根據病因、頭部影像學改變及治療效果大多將其分為症狀性及隱源性,多以症狀性為主。隱源性藥物控制率優於症狀性。
對於嬰兒痙攣的治療包括藥物聯合治療、生酮飲食及外科治療。目前生酮飲食及外科治療因經驗及技術有限,臨床較少使用,藥物治療仍作為本病的首選。本文僅就臨床最常用於治療IS的藥物進行敘述,總結目前常用的幾種藥物的治療機制、常用用藥方案及各種藥物的常見不良反應。
近年來隨著癲癇病學和神經藥理學等的發展,對於該病的藥物治療已有明顯的提高,但世界範圍內仍未有一個統一的最佳治療方案,歐美、日本及我國的治療方案存在一定差異。
常見治療方案:
1、一線藥物:我國及美國將促腎上腺皮質激素(ACTH)作為治療嬰兒痙攣的一線藥物,日本以唑尼沙胺為一線藥物,歐洲以氨己烯酸為一線藥物;
2、聯合用藥:託吡酯、丙戊酸、氯硝基安定、硝基安定;
3、其他藥物新增治療:左乙拉西坦、神經節苷酯、大劑量維生素B6、大劑量丙種球蛋白、拉莫三嗪等。藥物治療過程中需根據痙攣控制、腦電圖監測及藥物副作用等情況進行方案的調整。
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