嬰兒痙攣症是一種特殊型別的癲癇綜合症。患兒有痙攣、發育落後、和特殊的腦電圖表現。
嬰兒痙攣症發病多在1歲以內, 通常在 4-8個月之間。主要表現為肢體、軀幹的快速、重複、對稱的痙攣,持續1-2秒,成串出現,一天中多次發作。其他表現有點頭、仰脖、坐位時突然哈腰等等。發作中或發作後可有哭鬧。多見於剛睡醒和進食後,一般不出現在睡眠中。5歲前多數發作會自然停止,但可能會出現其他的癲癇發作形式。
常見的原因是圍生期缺氧, 腦發育異常如結節性硬化,遺傳代謝病等,也有一些找不到原因。
一、如何治療?
1、糖皮質激素:首選,短期有效,有一定的副作用
ACTHT肌注或強的鬆口服。
2、抗癲癇藥物:長期應用,有一定的副作用,需要逐漸調整
常用的有妥泰、丙戊酸鈉等。
3、有顱內病變如結節的可以考慮手術,但一定是在不損害重要功能的前提下。
二、預後?
與引起痙攣的原因直接相關。
痙攣:多在2-4歲左右停止,但有一半的孩子出現其他的發作形式。
智力:發病前多數(60%)已有神經系統損害,智力已經受到影響,發作期間智力發育會停頓甚至倒退。
發病前發育正常的,以後10-20%智力正常,其餘的會有輕度受損。
驚厥控制的越早,對智力的影響越小。
三、診斷?
腦電圖有非常典型、特異的表現―高峰節律紊亂。
核磁可能會發現異常。
如果核磁正常,可能需要排除遺傳代謝性疾病。
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