嬰兒痙攣症是癲癇的一種型別，它們最初在1841年被描述。它們通常開始於嬰兒出生後的第一年，大多數在3個月至12個月時開始。嬰兒痙攣症有時稱為行額手禮式發作或韋斯特(west)綜合徵。嬰兒痙攣症具有三個特徵：癲癇性痙攣發作、腦電圖高峰節律紊亂和運動心理髮育障礙。
病因
嬰兒痙攣症約有80％的嬰兒痙攣症是症狀型的，也就是說有明確的顱內病灶導致的，
200多種疾病都與嬰兒痙攣症有關，其中包括：腦畸形，結節性硬化症，由於各種原因引起的腦損傷，包括出生前或出生後最初幾個月的腦感染(如腦膜炎鉅細胞病毒和弓形蟲病)，出生時缺氧，以前的中風或血栓，或腦部創傷，代謝狀況，腦腫瘤(罕見)，遺傳異常(如唐氏綜合徵)。隨著神經影像技術(核磁共振和計算機掃描)得到改善，被歸類為症狀性的嬰兒痙攣症的比例近年來有上升趨勢。其餘20％的嬰兒痙攣症是隱源性的。這些兒童可能在痙攣出現之前，就已經出現發展遲緩，但沒有已知因素導致癲癇發作，影像學觀察也沒有顯示任何問題。嬰兒痙攣症的遺傳學資料很少。大量研究已經表明，7％至17％的有嬰兒痙攣症的兒童有癲癇或高熱驚厥的家族病史。有少數的家庭(約3％至6％的病例)有嬰兒痙攣症的歷史，嬰兒痙攣症的一些潛在病因有遺傳基礎。
發病機制
確切發病機制不清。現認為嬰兒痙攣症是腦皮質損傷和皮質下腦幹功能相互左右在不成熟腦的結果。
嬰兒痙攣症的臨床特點
通常嬰兒痙攣症發生在出生後的第一年，一般在3至8個月之間。發病率約為2-5％的活產嬰兒。一些研究報告說，男嬰比女嬰患嬰兒痙攣症的比率高。嬰兒痙攣症的典型模式包括頭部輕微擺動，它隨著時間的推移變得更加迅速。最後，孩子開始有屈、伸，或混合痙攣。屈肌痙攣是最常見的。兒童的頸部，手臂，腿向他的胸部彎屈。兒童常常在腰處呈“折刀狀”的動作。伸肌痙攣是第二最常見的。兒童的頸部，手臂和腿向外伸展。混合痙攣，兒童的手臂和身體收縮，他的雙腿向外伸出，也很普遍。痙攣通常是對稱的，儘管在某些情況下，一側的動作更強些。強度因兒童的不同和痙攣的不同而有差異。有些孩子的痙攣很細微，這可能只是眼睛輕微地轉向一邊，或聳聳肩膀。在大多數情況下，痙攣是叢集性的。它們每隔5至30秒重複一次，有時一組有10至40次，叢集性的痙攣通常持續兩至三分鐘，但也可以是幾分鐘。隨著叢集性的痙攣的進展，痙攣的強度下降。一個孩子每天可能有幾組發作。癲癇發作很少在孩子睡著時發生，經常發生在他剛醒來時。他可能在發作之前和發作期間是平靜的，或者他可能在痙攣的間隔時間內哭或甚至笑。一組痙攣之後，他可能精疲力竭或更警覺。癲癇發作通常不是由任何明顯的刺激引起的。在某些情況下，孩子在痙攣之前和發作期間，可能有其他的癲癇型別(區域性或全身)。出現嬰兒痙攣症之後，有些孩子還可能失去其發展的一些技能。這意味著他們失去已獲得的能力，如坐、控制頭部、夠東西、微笑，或用眼睛追逐物體。和出現痙攣之前比，他們對人和周圍事情的興趣減少。由於大多數患嬰兒痙攣症的兒童有已經存在的神經或發展問題，這種惡化可能很難確定。
嬰兒痙攣症如何診斷
醫生通常通過觀察兒童癲癇發作的型別和癲癇發作之間腦電圖的模式來決定嬰兒是否有痙攣症。許多有嬰兒痙攣症的兒童在癲癇發作之間有腦電圖高峰節律紊亂的特點。腦電圖顯示隨機的、高電壓慢波和幾乎是連續的尖峰。其他模式可能會發生。至今仍未鑑定出腦電圖模式和痙攣的潛在原因之間的關係。
嬰兒痙攣症的治療
有兩種我們知道是阻止嬰兒痙攣症最好的藥物。一個叫氨己烯酸片，另一種是促腎上腺皮質激素(ACTH)。在某些情況下，醫生也可能會使用其他藥物來控制癲癇發作。
氨己烯酸片經口服。它已被證明是控制嬰兒痙攣症，特別是有結節性硬化症兒童的相當有效的藥物。
促腎上腺皮質激素(ACTH)是一種類固醇藥物，經肌肉注射。促腎上腺皮質激素在許多情況下控制嬰兒痙攣症，但它可能有一定的副作用。許多醫生將首先用氨己烯酸片開始治療並換到促腎上腺皮質激素，如果氨己烯酸片不能停止的痙攣的話。
不同的研究表明藥物治療的成功率不同。兒童通常會在藥物治療開始後兩個星期對藥物顯示出反應。
如果癲癇發作是由區域性腦異常，如腫瘤或囊腫引起的，你的孩子的醫生可能決定進行手術，以消除異常狀況。雖然沒有很多研究顯示有多少兒童在手術後嬰兒痙攣症消失，但這些情況確有發生。
嬰兒痙攣症兒童的前景如何？
總體預後不良，半數以上患兒演變為其他發作型別和癲癇綜合徵，以Lennox-Gastaut綜合徵和複雜性局部發作最常見，通常為難治性。約50％患者有運動功能損害，70％的患者有智力障礙，常伴孤獨症、多動症等精神行為問題。在發達國家嬰兒痙攣症的死亡率已降至5％以下。如同許多癲癇綜合徵一樣，嬰兒痙攣症兒童的前景取決於很多潛在的因素。前景可能會好，也可能會很差。許多研究人員認為，嬰兒痙攣症兒童的早期治療能改善愈後前景。
嬰兒痙攣症往往在孩子3歲或4歲消失。然而，很多有嬰兒痙攣症的兒童繼續有神經方面的問題。一些可能發展成自閉症，大約一半的人在以後的生活中發展出其他形式的癲癇。在後續研究中，平均17％的有嬰兒痙攣症兒童出現兒童期伴瀰漫性慢棘一慢波(小發作變異型)癲癇性腦病。
藥物或手術僅僅是癲癇治療的一部分。癲癇發作控制是治療的第一步，但不是唯一的一步。即使很好地控制癲癇發作，癲癇症患兒仍可能在自尊、學習、行為或社會調整方面經歷困難。
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