嬰兒痙攣症又名West綜合徵。
一、病因
嬰兒痙攣症從病因學上可分為症狀性和隱源性。症狀性West綜合徵的病因多樣，包括圍產期因素、腦皮質發育異常、代謝性疾病、中樞神經系統感染、血管性疾病等。第四軍醫大學唐都醫院神經外科張華
近年來隨著高清晰MRI的發展，發現皮質發育異常在嬰兒痙攣症的病因學中佔據重要地位，63％的患者存在由各種原因所導致的皮質發育紊亂，包括新生兒期的損傷和結節性硬化症等所致的發育紊亂。10-20％的嬰兒痙攣症由結節性硬化症所致，其他皮質發育異常，如裂腦畸形、多小腦回、局灶性皮質發育不良等也是嬰兒痙攣症的重要病因。
二、診斷
1、痙攣症發作，包括屈肌型、伸肌型和混合型，典型發作表現為點頭，雙上肢擁抱動作，多成串發作；
2、腦電圖呈現高度失律，表現為節律紊亂，波幅無規律，雙側不對稱同步，毫無規律；
3、精神運動發育遲滯。
三、非手術治療
嬰兒痙攣症歸類於藥物難治性癲癇綜合徵，藥物治療比較棘手。首選的藥物包括激素治療（包括ACTH和類固醇藥物）和氨已烯酸。其他用於嬰兒痙攣症的藥物包括丙戊酸鈉、氯硝西泮、左乙拉西坦、託吡酯、拉莫三嗪等。部分孩子對於生酮飲食也有明顯的效果。
四、手術治療
嬰兒痙攣症藥物治療困難，癲癇發作頻繁，每天臨床發作可達幾十次至數百次，對患兒大腦發育和認知水平影響較大，90％以上存在精神運動發育遲滯，因此合適手術者應積極早期手術以免智力受影響和認知惡化。
（一）手術時機和患者選擇
1、藥物治療情況 激素治療和氨已烯酸的治療仍然是必要的，由於國內沒有氨已烯酸，可另選擇1-2種癲癇藥物治療，無效則考慮術前評估。
2、患者智慧和認知水平 在藥物治療無效的同時，出現精神運動發育遲滯或惡化，是外科干預的重要指標。
（二）術前評估
1、臨床病史和體格檢查的定側定位表現；
2、發作期腦電的起源；
3、神經影像學上的結構性異常；
4、功能學評估PET的異常。
（三）手術方式
對嬰兒痙攣症的手術治療主要包括根治術和緩解術兩種手術方式。
對有明確病因，且癲癇病灶侷限，位於非功能區者採取切除性手術（根治術）；
對沒有明確病因或放電廣泛、彌散者，可採用緩解性手術，手術方式主要為胼胝體切開、迷走神經刺激術。
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