嬰兒痙攣症是嬰兒時期一種特殊型別的癲癇綜合徵,主要特徵是1歲以內發病,痙攣發作難以控制、精神運動發育遲滯和腦電圖高峰失律。起病的高峰年齡為3個~5個月,發作於睏倦或剛睡醒時容易出現,每次發作持續數秒,呈串狀,每串發作少則3次~5次,多則上百次。嬰兒痙攣發作間期的腦電圖特徵是高峰失律,典型的高峰失律表現為雜亂的雙側不對稱的不同步的高波幅的多棘波和慢波或多灶性的棘波和慢波發放,於睡眠時明顯。另外,少數患兒的腦電圖也可無高峰失律,而僅表現為棘慢波、高波幅慢波等。該病遠期預後較差,80% ~90%起病後有精神運動發育停滯或倒退,約有70%的患兒發展為重度智力低下,給家庭和社會帶來沉重的負擔。
目前對嬰兒痙攣症的治療尚無統一的治療方案。抗癲癇藥物、免疫球蛋白、大劑量維生素B6、ACTH、生酮飲食等方法均可試用於嬰兒痙攣症的治療。對於每個患兒,各種方法的療效是不一樣的。ACTH治療嬰兒痙攣的機制尚不明確。有人認為促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)在中樞神經系統內可能是一種促驚厥劑,嬰兒期腦內CRH受體數量較多,嬰兒痙攣時腦內CRH濃度明顯升高,外源性ACTH可能是通過抑制下丘腦CRH的分泌而起作用。最近有研究發現還可能與抑制興奮性氨基酸有關。
嬰兒痙攣症的治療宜儘早開始,應儘量在發病後1個月內治療,不僅有利於儘快控制痙攣,而且可減少痙攣頻繁發作對智慧的影響,提高生活質量。
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