患者，男，40歲。因自發性腹痛於當地醫院就診，血壓進行性下降，腹腔診斷性穿刺抽出不凝血，急診行剖腹探查術。見腹腔出血量約2000ml，發現胰腺下緣腸繫膜上動脈分支處有活動性出血，因手術技術及條件等原因，不能徹底止血，僅用大網膜包裹血腫，以使出血相對侷限在小網膜囊內。術後止血、輸血、補液、對症治療。為進一步診治，遂於2007年1月18日急診轉入我院。詳細追問有高血壓及軟組織血腫、鼻衄等出血傾向家族史，其兄因腦出血早年死亡。入院體檢：T 36.7℃，P 130次/min，R 25次/min，BP 100/70 mmHg。重度貧血貌，上腹劍突下直徑13cm包塊，腹膜刺激徵（+），移動性濁音（+），腸鳴音4～6次/min。入院時白細胞10.1×109/L，中性粒細胞0.82，血紅蛋白110g/L，血小板（PLT）126×109/L，凝血酶原時間（PT）21.4s（正常對照值11～13s）及部分凝血酶原（APTT） 63.6s（正常對照值30～45s），尿潛血（＋＋）。FⅧ：C 5.7%（正常值50%～150%）。入院診斷：高血壓病、腹腔出血、失血性休克。輸血、補液、抗休克營養支援、對症治療。1月19日進一步完善輔助檢查，組織全院會診，考慮病情複雜、危重，並經血液科會診，考慮血友病A的診斷成立，另外，因第一次手術血腫機化，無法顯露正常解剖結構，首選治療方案為血管造影、介入治療。吉林大學第二醫院結直腸及肛門外科任輝
1月20日行第一次介入血管造影，考慮腸繫膜上動脈分支出血。1月22日再次行介入血管造影，診斷：腸繫膜上動脈分支根部血管瘤破裂（屬於真性動脈瘤或假性動脈瘤暫無法界定，考慮假性血管瘤可能性大），活動性出血，上腹包塊為血腫（圖1a、b）。由於破裂出血處在腸繫膜上動脈根部，如果栓塞勢必影響全小腸乃至右半結腸血運、甚至壞死，無法栓塞。腹痛加重，上腹腫塊逐漸增大，出現全腹壓痛，尤以上腹明顯。腹穿抽出不凝血。血紅蛋白進行性下降。向家屬交代病情，於1月23日再次行剖腹探查術：大網膜包裹及網膜囊內大量新鮮血液及凝血塊，量約2500ml，清除部分血腫，胰腺實質暗黑，周圍炎症重，無法顯露正常解剖結構（圖2），見腸繫膜上動脈屬支活動性破裂出血兩處，將其結紮，區域性蛋白膠封閉，留置腹腔引流管兩枚，關腹，術畢。
1月23日患者P 110次/min，R 20次/min，BP 160/90 mmHg。腹腔引流管引出150ml暗紅血性液體， PT 18.6s、APTT 48.4s，纖維蛋白原（FIB）1.58 g/L，PLT 66×109/L。1月27日切口周圍片狀淤斑，腹腔引流引出新鮮血400ml。床頭B超示雙側胸腔侷限性積液，胸腔穿刺左側胸腔抽出血性胸水500ml，右側抽出100ml。28日凌晨患者昏迷，因多系統器官功能衰竭死亡。
2 討論
甲型血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳的出血性疾病。根據臨床表現、實驗室檢查及患者均為男性，診斷為甲型血友病。屬Ｘ伴性隱性遺傳病,基因定位Xq28。本病在遺傳性凝血病中佔首位，為79.4%，地區及民族分佈廣泛。由於因子Ⅷ（F Ⅷ）基因的缺陷，從而導致迴圈中F Ⅷ促凝活性下降並引起出血。本例僅為甲型血友病患者，病史及家族史比較典型。血友病患者應避免手術及創傷，本例血友病患者腸繫膜上動脈血管畸形，並有高血壓病家族史，自發腹腔出血死亡。病人存在血管性血友病綜合徵，此類病人血管性血友病因子（vWF）中的大分子量（HAW）多聚體細微缺失，導致先天性的血管發育異常。血友病患者合併各部位血管畸形的比率仍需大宗病例回顧報道。
外科醫生需提高對血友病認識。此例當地首診醫生僅注意腹腔出血、失血性休克，而忽視了術前詳細詢問病史，但並不違背普通外科手術原則。病人轉入我院時儘管急檢的血小板等檢查處在正常範圍，是因為失血性休克未得到較好的輸血、補液治療，血液濃縮所致的檢查結果“正常”，在適時大量補液後，各項血液檢測指標的真實資料才顯露出來。所以，對於失血性休克病人，外科補液是極其重要和相當關鍵的。如早明確診斷或考慮到血友病的可能，可輸新鮮血、血漿或F Ⅷ因子，對內出血原因早預防、早治療，後果可望會更好一些。血友病患者手術注意：⑴術前補充F Ⅷ；⑵術中可用含F Ⅷ的纖維蛋白膠，封閉出血點；⑶術後出血及感染的控制。本病例因無法停止輸新鮮血漿及冷沉澱，所以沒有足夠的時間進行進一步明確血友病診斷的相關檢查。
本病例首選血管造影、介入診療技術，但是由於出血病灶的位置位於腸繫膜上動脈根部的血管分支，無論是應用栓塞或支架，均無法確保腸繫膜上動脈分支的小腸及右半結腸血供不受影響，甚至完全阻塞，導致腸道缺血壞死。所以在病人仍存在進行性出血的情況下，再次手術是沒有辦法的辦法。
綜合分析此例病人的診療經過，首次手術是整個治療的成敗的關鍵，唯有第一次手術明確找到出血點，確切止血，才有可能爭取到生存的機會。但是由於：⑴當地手術水平及技術的限制，無法充分顯露胰腺下緣腸繫膜上動脈分支處，胰腺及腸繫膜上動脈系統的外科解剖的確是普通外科手術的難點；⑵或者由於當時病人的病情危重，無法有充足的時間尋找和顯露明確的出血點，所以僅姑息治療，從而，由於血腫機化及區域性重度炎症反應，失去了第二次手術的機會。
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