再生障礙性貧血是一種造血功能衰竭性疾病,患者外周血多系血細胞減少,出現貧血、出血、感染等症狀。再生障礙性貧血按嚴重程度分為重型和非重型兩大類。
再生障礙性貧血的病因是什麼?
再生障礙性貧血是病毒感染、化學毒物、電離輻射等多種原因、多種機制引起的疾病。目前認為T淋巴細胞功能亢進導致骨髓損傷、造血功能衰竭在原發性獲得性再生障礙性貧血中佔主要地位。
再生障礙性貧血怎樣治療?
1、支援對症:根據病情輸紅細胞或血小板;合併感染時需積極抗感染,粒細胞缺乏合併嚴重感染時,使用粒細胞集落刺激因子升白細胞。長期輸血者鐵蛋白大於1000ug/L時需祛鐵治療。
2、重型再障:≥40歲或<40歲但無HLA相合同胞供者的患者首選ATG/ALG和環胞素聯合雄激素治療;<40歲且有HLA相合同胞供者的患者首選HLA相合同胞供者骨髓移植,不推薦外周血造血幹細胞移植;非血緣HLA相合供者骨髓移植僅用於ATG/ALG和環胞素治療無效的年輕重型再障患者。
3、非重型再障:依賴輸血的非重型再障先予環胞素加雄激素治療6個月,無效則按重型再障處理;不依賴輸血的非重型再障予環胞素和(或)雄激素治療。
4、慢性再障的中藥治療:再障屬腎虛,涼潤滋陰藥能緩解症狀,溫熱補陽藥可改善造血功能,現總結出“補腎為主、補氣為輔”,“補陽為主、滋陰為輔”,“先減症、後生血”和“涼、溫、熱”等一系列治療規律。
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