骶前腫瘤(presacral tumor)也叫直腸後腫瘤(retrorectal tumor)，發病率還不清楚，但回顧性的研究表明大型醫院每年確診的直腸後腫瘤病人約為1-6人。有人表明直腸後腫瘤在住院病人中的比例約為四萬分之一。直腸後間隙含有多種組織的胚胎殘留物，該間隙腫瘤在形態學和組織學上表現多種多樣。多數病灶為良性，但惡性腫瘤也不少見。兒童惡性腫瘤比成年人多見，實體瘤與囊性腫瘤相比惡性可能性更大。直腸後腫瘤由於缺乏特異性症狀往往不被發現。多數良性腫瘤沒有明顯症狀。偶爾可出現疼痛或梗阻症狀。
腦脊膜前膨出可有體位性頭痛。多數腫瘤可以經直腸指檢捫到。一旦體檢發現直腸後腫瘤，就應該進行CT或MRI等影像學檢查，進一步明確診斷，對手術方案的制定也非常重要。對於可能切除的腫瘤不主張行穿刺活檢，對於不能手術切除或病人不能耐受手術的病人可以考慮行穿刺活檢。
解剖
骶前間隙位於骶前筋膜的前方，直腸後方，兩側為盆內筋膜(直腸側韌帶)，上方為直腸後方的腹膜反折，下方為骶骨直腸筋膜(Waldeyer fascia)。這個區域包含有從胚胎神經外胚層、脊索及後腸分化來的結構，也可以出現來源於胚胎殘留組織的多種腫瘤。因此，骶前腫瘤的臨床表現多種多樣。另外，盆腔解剖的複雜性往往使得盆腔腫瘤手術富有挑戰性。
骶前腫瘤的病理型別
皮樣囊腫和表皮樣囊腫
皮樣囊腫和表皮樣囊腫是來源於外胚層的良性病灶。這些病灶的囊壁內襯為鱗狀上皮細胞的就是表皮樣囊腫，囊壁內襯為鱗狀上皮細胞和面板附屬物的就稱為皮樣囊腫。有時候囊腫與面板相連，形成肛門後上方的酒窩徵。約30％的囊腫會出現感染。囊腫一旦出現感染就容易誤診為肛周膿腫、藏毛病及肛瘻等。外科治療後囊腫復發就要考慮先天性囊腫可能。
後腸重複性囊腫
胚胎髮育過程中隔離的後腸組織可以導致內襯柱狀上皮的薄壁多房囊腫。後腸囊腫也可以表現為單房，稱為直腸後囊性錯構瘤。直腸重複性囊腫也可以含有腸壁的各種成分。這些囊腫多為良性，但也可以出現惡性變。
腦脊膜前膨出(anterior meningocele)
腦脊膜和精髓脊膜前膨出是硬膜囊從骶骨前方的缺損處疝出所致。單側的骶骨缺損在X線片上可以出現典型的彎刀徵(scimitar sign)。病人往往無特殊症狀，但可有頭痛。頭痛多在體位改變、腹內壓改變或排便時發作。禁止行穿刺引流，因為可以導致腦膜炎。
脊索瘤 是來源於脊索，是骶前間隙最常見的惡性腫瘤。脊索瘤常伴有疼痛，男性較女性多見。脊索瘤可以發生在脊髓的任何部位，但在骶尾部最為常見。這些腫瘤雖然生長緩慢，但有侵襲性，可以導致典型的骨質破壞。根治性切除是最有效的治療手段，但是區域性複發率很高，10年生存率只有9％-35％。
畸胎瘤
畸胎瘤是真性腫瘤，含有多胚層來源的組織，可以為囊性，也可以使為實性，但通常為囊實混合型包塊。與皮樣囊腫一樣多見女性。很多畸胎瘤含有惡變潛能的胚胎細胞，約有10％的畸胎瘤可以發展為癌。畸胎瘤兒童較成人多見，成人畸胎瘤惡性可能性較大。畸胎瘤通常含有多種組織成分，包括呼吸、神經以及消化系統等結構。這些病灶往往與尾骨緊密相連，手術要求腫瘤與尾骨行整塊切除。
腎上腺剩餘腫瘤
骶前腎上腺剩餘腫瘤十分罕見，雖然具有先天性的腫瘤的性質，但常被劃為雜類。它們通常被當成異位腎上腺腫瘤處理。
神經源性腫瘤
常來源於外周神經，約佔骶前腫瘤的10％，包括神經纖維瘤、神經纖維肉瘤、神經鞘瘤、室管膜瘤以及神經節細胞瘤等。其中神經鞘瘤最為常見，較大的神經鞘瘤可以發生囊性變。
骨性腫瘤
骨來源腫瘤約佔骶前腫瘤的10％，包括骨囊腫(bone cysts)、骨肉瘤(osteogenic sarcoma)、尤文氏肉瘤(Ewing’s tumor)、軟骨粘液肉瘤(chondromyxosarcoma)以及骨鉅細胞瘤(giant cell tumor)。雖然骶前骨來源性良性腫瘤可以行根治性切除，但區域性復發可能是最大的問題。骨來源的惡性腫瘤往往發展快，預後差。
炎性病灶
炎性病灶可為實性或為囊性，往往是直腸周圍間隙或腹膜後間隙感染擴散所致。盆腔和會陰感染也可以擴散到骶前間隙。克羅恩病和直腸憩室炎也可以表現為骶前炎性病灶。另外，一些少見的炎性疾病，如結核和肉芽腫性疾病也可以出現在骶前間隙。
其他腫瘤
骶前間隙還包括其它多種良性和惡性腫瘤，包括轉移性腫瘤(metastatic disease)、淋巴瘤(lymphangioma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、纖維瘤(fibrosarcoma)、內皮瘤(endothelioma)以及硬纖維瘤(desmoids tumor),治療手段和預後取決於病理性質。
臨床症狀與手術前評估
骶前腫瘤的症狀與腫瘤的部位和大小有關，往往缺乏典型的臨床症狀。多數良性的囊性腫瘤無明顯症狀，往往在常規的直腸檢查是發現。病灶感染或侵犯骨質可以產生腰骶部、直腸盆腔或下肢疼痛。體位性頭痛或與腹內壓變化，如排便時發生的頭痛，往往提示腦脊膜前膨出。巨大囊性或實性腫瘤可以導致腸梗阻，從而產生便祕、排便困難以及充溢性大便失禁。骶前腫瘤也可以導致產道梗阻，導致危及生命的難產。
檢查包括直腸指檢和影像學檢查。首先，應行仔細的直腸直腸指檢，直腸指檢幾乎可以捫到所有的骶前腫瘤，腫瘤的部位、大小以及近端範圍對腫瘤手術前計劃十分重要。纖維乙狀結腸鏡或結腸鏡對判斷是否腸道受累。盆腔X線平片檢查有時對骶前病灶診斷有用，如“半月徵”是腦脊膜前膨出典型的X線表現。CT是最廣泛使用的影像學診斷方法，但隨著技術進步，盆腔MRI正成為骶前腫瘤最敏感和最特異的影像學診斷方法。
手術前活檢
對於骶前病灶很少需要進行手術穿刺活檢。對於可以切除的病灶，手術切除是最好的診斷和治療手段。對於囊性病灶，穿刺和抽液可導致感染，腦脊膜膨出穿刺可以導致腦膜炎。對惡性腫瘤進行穿刺可能導致腫瘤擴散和針道種植轉移。如果脊索瘤病人手術前進行過穿刺活檢，手術時一定要同時切除穿刺針道。穿刺活檢主要用於不可手術切除的病灶，可以指導非手術治療。穿刺活檢也可以用於合併嚴重心腦血管疾病而不能耐受盆腔手術的病例。
治療
對於可以耐受手術和病灶有可能切除的腫瘤，原則上都應行手術切除治療。手術路徑由病灶的位置和性質而定。下極不超過骶4水平的腫瘤可以行經腹途徑手術切除，經腹路徑可以切除絕大多數骶前腫瘤。位置更低的腫瘤可以經骶路徑切除。直腸指檢可以捫到腫瘤上極的腫瘤一般都可以經骶路徑切除。如果腫瘤侵犯直腸，則應該與腫瘤行整塊切除(en block resection)。骶尾骨侵犯，則要求行尾骨和或骶骨切除。對於這些複雜病例，往往需要結直腸外科、神經外科、骨科以及整形外科通力協作，才能保證手術成功。微創外科手術方興未艾，也有學者報道採用腹腔骶前腫瘤切除和經肛內窺鏡切除。
原發性骶前惡性腫瘤往往耐受放療和化療，因此，藥物治療和放療對絕大多數骶前腫瘤的治療效果不理想。放療有時可以緩解疼痛。骶前轉移性腫瘤(如直腸癌轉移灶)對放化療往往有效。
骶前腫瘤手術切除後的預後取決於腫瘤的病理性質和手術切除範圍是否足夠。良性腫瘤手術效果往往令人滿意，但可能復發。複發性腫瘤可以再次行根治性切除。畸胎瘤往往累積尾骨，對於累積尾骨的畸胎瘤行尾骨切除可以降低腫瘤復發的風險。惡性腫瘤根治性切除後的預後差異較大，這與腫瘤的生物學特性有關。脊索瘤區域性復發常見，文獻報告的長期生存率有較大差異，5年生存率為43％-75％，10年生存率為9％~35％。其他惡性腫瘤的預後往往較差。
總結
骶前腫瘤是一種組織來源多樣的少見腫瘤，雖然缺乏特異性的臨床表現和體徵，但直腸指檢可以捫到幾乎所有的骶前腫瘤。絕大對數病例需要性外科手術治療，手術前影像學檢查(特別是MRI)對手術規劃設計十分重要。避免對可切除的腫瘤進行穿刺活檢。骶前腫瘤切除有時難度很大，具有很大的挑戰性，需要多學科合作。
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