自身免疫性肝炎是一個以肝實質損傷為主要表現的自身免疫性疾病，女性多見，臨床表現多樣，有肝酶持續性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽性。病理改變為以匯管區淋巴細胞性碎屑壞死為基本特點的慢性活動性肝炎。在鑑別診斷上常需結合患者的臨床症狀、自身抗體和肝穿病理進行綜合判斷。自身免疫性肝炎（AIH）與原發性膽汁性肝硬化（PBC），原發性硬化性膽管炎（PSC）和自身免疫性膽管炎（AIC）統稱為自身免疫性肝病，當自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化或原發性硬化性膽管炎合併存在時，稱為重疊綜合徵（overlap syndrome）。自身免疫性肝炎也常伴發其他自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、潰瘍性結腸炎、甲狀腺炎和硬皮病等。
一 流行病學
AIH在全世界範圍內都有發生，但以高加索人種（白種人）中為多見，特別在英國、愛爾蘭、北歐等民族及其移居北歐的人發病率最高，年發病率0.1~1.2/10萬，流行率為20/10萬。在亞洲的黃種人中，AIH的發病率很低，日本報道為每年10萬分之0.015~0.08，泰國的發病率也很低，中國內地、臺灣、香港、澳門等報道AIH均為少見。Nishioka對13個國家和地區調查了AIH的流行率，低於PBC。我國內地有關AIH的流行率尚無報道，可能由於對本病的認識和診斷均欠完整。回顧國內文獻和教科書對AIH的報道和描述的數量和質量，與西方先進國家比較有顯著差距，應因引起肝病、消化、傳染、兒科和普通內科醫師的重視和關注。
二、臨床表現
自身免疫性肝炎70％以上為女性。可見於各年齡段，發病高峰14一60歲，多呈慢性遷延性病程。長期疲勞是病人最多的主訴，乏力、低熱、厭食、厭油膩等類似病毒性肝炎的症狀較為普遍，有時伴有右上腹隱痛，不伴有面板搔癢，一些病例早期因僅表現有關節痛和皮疹就診於骨科和面板科。
體格檢查一般情況尚可，80％病例存在黃疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大等較普遍。後期進展為肝硬化時出現巨脾、腹水、腹壁淺表靜脈曲張等。
三、實驗室檢查
1、肝酶檢查
血清轉氨酶ALT、AST水平明顯升高，而血清γ一穀氨酸轉肽酶（γ－GT）與鹼性磷酸酶（AKP）正常或僅輕度升高。
2、免疫學檢查
高γ一球蛋白血癥幾乎見於每例患者，以lgG升高最為明顯，血清中多種非特異性自身抗體陽性，抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體抗體（LKM―1）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）。肝特異性自身抗體陽性，抗可溶性肝抗原抗體（SLA）、去唾液酸糖蛋白受體抗體等。
根據自身抗體陽性的不同，將AIH分為三型，其中最常見並伴有抗核抗體（ ANA）和／或抗平滑肌抗體（SMA）陽性者為I型；血清中抗肝腎微粒體（LKM－l）抗體陽性而ANA及SMA均為陰性者為II型，此型兒童多見；血中存在可溶性肝抗原抗體（SLA），而ANA.SMA和抗LKM―1抗體均為陰性者為III型。
ANA和SMA是AIH最常見的抗體，其次為抗SLA，相對於其他抗體而言對AIH更特異。HLA-B8和HLA-DR3（＋）的患者更易見於低年齡組，炎性反應更重，且強地鬆療效更差，肝移植機率更高。HLA-DR4（＋）易見於年齡更大的女性患者，伴發其他自身免疫性疾病的機率更高，強地鬆治療反應較好。
3、病理
自身免疫性肝炎的基本病理改變是淋巴細胞性碎屑壞死，伴有明顯的淋巴細胞浸潤、除匯管區和隔旁炎性細胞浸潤外，還可見肝細胞氣球樣變和細胞凋亡、存活的肝細胞呈花環狀排列，可見膽小管增生及結締**沉著。隨著損傷的進展，由匯管區周圍進展至間隔分割槽。
肝活檢對診斷是必須的，匯管區炎症（碎屑壞死或介面壞死）意味著5年存活率的高低和17％的肝硬化率，橋接壞死或多小葉壞死標誌著5年死亡率為45％，5年內發生肝硬化的機率為82％。在激素和免疫抑制劑治療後常可見碎屑壞死可逆性轉為匯管性肝炎，但也可自發性出現。如果碎屑壞死發展成為橋狀壞死並形成纖維隔，病變則不可逆轉，肝硬化形成之後，碎屑壞死仍可持續存在形成活動性肝硬化。
四、診斷
1992年國際AIH小組會議制定的診斷標準，
1、肝炎病毒感染指標陰性、無過度飲酒及肝損傷藥物服用史。
2、ANA、SMA陽性或LKM―1抗體滴度1:80陽性。
3、γ一球蛋、IgG升高超過正常值1.5倍，IgG正常者可做出AIH除外的診斷。
4、ALT升高。
5、病理可見碎屑壞死或可伴小葉性肝炎。
6、無膽系病變，肉芽腫、鐵銅沉積症等其它表現。
1999年國際AIH小組進一步修訂AIH的診斷積分系統
1、治療前大於15分，治療後大於17分者可確定為AIH。
2、治療前為10―15分，治療後為12―17分者可能是AIH。
五、鑑別診斷
AIH應與其他原因引起的慢性肝病如乙型、丙型肝炎病毒和鉅細胞病毒以及藥物性肝炎相鑑別，需要特別注意的是具有病毒性肝炎指標的病例並不能排除AIH，因為病毒性肝炎可能是AIH的誘因，診斷時不但需結合病史，還要參考血清病原學標誌物檢測和免疫指標。
許多系統性自身免疫性疾病如SLE、原發性SS、硬皮病等均能引起肝損害，肝臟病變可以是首發表現，肝臟的損害有時相當嚴重的，ANA、SMA也均可陽性，過去曾認為自身免疫性肝病可能與某種系統性自身免疫性疾病有關，如自身免疫性肝炎曾被稱為“狼瘡樣肝炎”，認為是SLE的一個變種。但SLE常為多系統病變，同時累及面板、腎臟、神經系統等，肝損害常與其它系統損害平行，且與疾病活動性有關。AIH則以肝實質損害為主要表現，肝外損害相對較輕。的確，自身免疫性肝病與其他自身免疫性疾病常合併存在，如AIH與SLE、SS、UC、甲狀腺炎等，但隨著免疫學、**細胞學、生物化學的不斷髮展，研究表明細胞免疫是AIH發病的主要免疫機制，肝臟的T淋巴細胞浸潤和碎屑樣壞死為主要病理特點，這與SLE的以B淋巴細胞活躍為特點的體液免疫機制以及迴圈免疫複合物沉積造成的小血管炎有著本質的區別，特別是具有肝特異性的自身抗原如去唾液酸糖蛋白受體（ASGP-R）抗原決定簇的分離，對確定AIH特異性免疫學的標記起了決定性的意義。越來越多的證據表明，自身免疫性肝病是一組獨立的自身免疫性疾病。對於既符合SLE診斷標準又同時具有AIH臨床病理表現的病例，應該認為這兩種疾病同時存在。
此外，PBC、AIC及PSC的臨床表現也與AIH相似，故診斷時需予以鑑別。
六、治療
激素和免疫抑制劑
激素和免疫抑制劑是治療AIH的首選方式，雖然目前對是否應該同時應用免疫抑制劑尚存在爭議，但在激素治療的基礎上選用免疫抑制劑已觀點趨同，硫唑嘌呤的肝臟毒副作用是影響療效的重要原因，環抱素A對於AIH有一定的療效而肝臟毒性更小，FK-506是一種從土壤真菌中提取的新的免疫抑制劑，其作用與環抱素A相似，目前仍處於研究階段。皮質類固醇在誘導疾病的快速緩解方面明顯優於免疫抑制劑，但硫唑嘌呤在穩定緩解方面則明顯優於皮質類固醇，三階段治療方案見下所示。
1、誘導緩解：
1mg/kg強地鬆直至有反應，減量10mg/w、5mg/w直至15mg/d，當轉氨酶達到正常值2倍以內時，若診斷明確加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg，診斷不明確則不加用。
維持治療：
強地鬆5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d，一年後肝活檢，若炎性反應輕微或正常，強地鬆減量為2.5mg/d，減量後3個月後再次肝活檢，若炎性存在或反應加重則恢復原用量。
長期治療：
維持治療用藥劑量至少超過3年，復發是長期治療的指徵。
50％以上的復發發生在停止治療後，尤其是在停藥後1年內。無論何種方法治療AIH，早期診斷和早期治療是提高緩解率的關鍵，有效的治療自覺症狀改善先於實驗室指標好轉，最後是**學改善，**學的改變滯後於臨床和實驗室改變3-6個月，因此治療必須再延長3-6個月，撤藥前肝活檢對於確立緩解的診斷是必須的。**學的改善是避免進展為肝硬化的關鍵。
2、口服耐受療法
通過口服抗原，誘導機體喪失對自身抗原的反應性，是一種全新的自身免疫疾病的治療方法。因為口服耐受的療效依賴於門―肝迴圈和肝內免疫細胞對抗原的攝取，因此AIH是實施此方法治療的理想疾病。目前該療法的進一步發展有待於自身抗原的確定和動物模型的建立。
3、優思氟10－20mg/kg/日
4、肝移植
藥物療效不佳和已發展至肝硬化的病例宜及早進行肝移植，特別是對強地鬆治療無效的失代償期患者是唯一的治療方法，儘管肝移植術後仍有病例復發，但並不多見，提示受體存在並能被供體肝所表達，或存在特異抗原被啟用的記憶T細胞。具體免疫機制有待進一步研究。
七、預後
疾病的活動性是預後的決定性因素之一。當血清AST＞正常值5―10倍以上、γ一球蛋白＞正常值2倍且繼續升高者、急性病程者、迅速進展為肝硬化者預後較差。病理學階段是另一個決定疾病嚴重性和預後的標誌，肝組織學出現橋接壞死、形成纖維隔，甚至出現再生結節等肝硬化改變提示預後不良。
重疊綜合徵
自身免疫性肝病中。既符合自身免疫性肝炎診斷標準又有PBC或PSC的臨床病理表現的病例，被稱為重疊綜合徵，約佔自身免疫性肝病的13％、AIH合併PBC與AIH合併PSC的發病率基本相同。
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