自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎症性疾病，其臨床特徵為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特徵為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的介面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界範圍內均有發生，在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚不清楚，但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢。
1、疾病介紹
自身免疫性肝炎是近年來新確定的疾病之一，該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病佔慢性肝病的10％～15％，我國目前對於該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。
自身免疫性肝炎是由於自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合徵，由於其表現與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。
自身免疫性肝炎最早於1950年提出，由於本病與系統性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。以後發現本病與系統性紅斑狼瘡病人在臨床表現和自身抗體上有明顯差別。最近，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統稱為“自身免疫性肝炎”，並取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環境、藥物、感染等因素激發下起病。病人由於免疫調控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產生反應，表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產生的免疫反應，並以後者為主。
2、病因
自身免疫性肝病(AHI)的發生跟需要充分的孕育環境。IH的發生必須有抗原的啟用。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應，導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。
3、臨床表現
本病臨床特徵為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關自身抗體出現，病理切片改變則表現為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。自身免疫性肝炎多呈緩慢發病，約佔70％，少數可呈急性發病，約佔30％。病人常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、面板瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、鹼性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特徵。自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指徵主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現症狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及穀草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑制劑治療後，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89％和90％，因此，有必要嚴格規範用藥。
4、診斷
實驗室檢查
1轉氨酶活性
常顯著上升，ALT常高於正常值10倍以上，ALT高於AST。血清膽紅素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表現是突出的高丙種球蛋白血癥。
2免疫血清學檢查
多種自身抗體陽性為本病的特徵。
(1)抗核抗體(ANA)80％的患者體內有此抗體，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
(2)平滑肌抗體(SMA)約70％病例陽性，為IgM，其抗原和平滑肌與骨骼肌的S肌動蛋白有關，也存在於肝細胞膜和細胞骨架的收縮成分，因而SMA也可看做是肝細胞損壞的結果。
(3)可溶性肝抗原抗體(抗-SLA)為針對一種可溶性肝抗原的非器官特異性抗體，主要存在於年輕女性病例中，這類患者對類固醇激素治療反應良好。
(4)抗肝一腎微粒體抗體(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特徵。細胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在於年輕或幼小女性患者體內，多呈高滴度陽性，該類患者症狀嚴重，對皮質類固醇反應較好。
(5)線粒體抗體(AMA)30％的病例陽性。
3自身免疫性肝炎的血清學分型
自身抗體為自身免疫性肝炎的特殊標誌，根據自身抗體可將自身免疫性肝炎分為三個型別。
診斷標準
(一)AIH的一般診斷標準
鑑於舊的診斷標準已不適用，新的國際診斷標準又較繁瑣。茲參照1996年日本修訂的AIH診斷指徵及西方標準，綜合如下。
1主要標準
(l)高γ-Gl血癥或IgG升至2g/dl以上。
(2)肝炎病毒標誌(如HBV、HCV等)陰性(偶伴有HCV血癥或病毒既往感染標誌)。
(3)血中自身抗體(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)陽性。特別是ANA與SMA。
(4) HLA-B8、DR3、DR4陽性(非白人種HLA型不做主要診斷標準，此時可依對免疫抑制劑呈良好反應為據)。
(5)肝組織學證據(伴有肝細胞壞死及碎屑樣壞死的慢性肝炎或肝硬化。常見明顯的漿細胞浸潤，有時呈急性肝炎象)。
2輔助標準
(l)中年以下女性好發。
(2)常伴有自身免疫疾病的發病特點或有關疾病。
(3)關節痛。
(4)血清轉氨酶持續或反覆性升高。病程呈波動性變化c
(5)除外酒精性、藥物性、代謝性等其他肝病。
凡符合1~4項主要標準者可考慮AIH，進一步做肝組織學檢查。若符合全部5項主要標準則可確診。輔助標準可做參考。對疑難病例應參照下述國際標準診斷。
(二)AIH的國際診斷標準
1992年在英國布萊頓召開了國際AIH專題討論會，提出了AIH的診斷標準及計分法(scoring system)診斷標準。
該國際診斷標準，明顯提高了對AIH疑難病例的診斷與同其他肝病的鑑別。對暫時定為“擬診”的病例，在觀察中一旦出現規定的指標，或對激素治療顯示良好反應，最後可將“擬診”升為“確診”。AIH及計分診斷標準中“最低必需專案”計分法，有助於對缺乏肝活檢標本或無特異性敏感指標(如HCV RNA-PCR)的情況下做出診斷。然而對於“確診”，不應只考慮總分而缺乏肝組織學指標。這就顯示出“附加專案”計分法的重要性，尤其是對疑難病例。本診斷標準，原則上是排除病毒性肝炎的，但有時是存在偶然性合併或既往感染的血清標誌，則按規定減分後評價。最近Labrecque等報道，抗嗜中性白細胞胞質抗體(antineuLrophil cytoplasmic antibody，ANCA)可在90％的AIH-Ⅰ型病人出現，並指出有助於診斷那些常規自身抗體陰性的AIH-Ⅰ型病人。
5、鑑別診斷
病毒性肝炎
本病的臨床表現特點與AIH相似，但肝外多系統表現較少見，男性多於女性，好發人群為東南亞和東亞地區的黃種人。實驗室檢查的特點是血清中可檢獲病毒標誌抗原，二者在臨床表現上的不同是AIH好發於女性，多見於北歐、西歐的白種人，肝外多系統表現常見。在化驗檢查上AIH有高γ一球蛋白血癥，血清中存在多種高滴度的自身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒標誌物陽性。二者在治療反應上AIH對皮質激素療效好，病毒性肝炎對皮質激素療效差。
酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超過40g，大於5年，男性多於女性，臨床表現為疲乏、食慾不振、腹脹、噁心、嘔吐、營養不良等，體徵有肝臟腫大，發展到肝硬化可出現脾大、腹水、上消化道出血等.實驗室檢查AST>ALT，GGT升高。二者的鑑別是酒精性肝病患者多種自身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。
原發性膽汁性肝硬化(PBC)
本病多發於中年女性，臨床特點是：乏力、面板瘙癢，後期可出現黃疸和黃色疣。實驗室檢查的特點是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉氨酶(ALT或AST)在大多數患者中只是輕微升高，抗線粒體抗體(AMA)陽性，組織學上主要表現為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。
原發性硬化性膽管炎(PSC)
本病好發於25―40歲男性，臨床表現為進行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結腸炎、克羅恩病或腹膜後纖維化;實驗室檢查特點是ALP升高;轉氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見膽管有節段性瀰漫性病變，典型的呈念珠樣病變。
藥物性肝病
藥物性肝病的特徵是起病前1～4周內有服用對肝臟損傷作用的藥物史，比如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床症狀有發熱、皮疹、面板瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實驗室檢查若以肝實質損害為主，表現為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則表現為ALP升高，周圍血內嗜酸粒細胞可增高。各種肝炎病毒血清標誌物均陰性。二者在臨床表現上的不同是棚患者多見於女性，典型表現為瘙癢、關節疼痛和黃疸，症狀的發生和消退與服藥無關是鑑別的要點;二者在生化檢查上的鑑別是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多種自身抗體。
6、治療
通過全面治療和合理的調養，自身免疫性疾病可控制在不影響正常起居的範圍。但目前還不能根治，無論哪個年齡段的患者，都需要長期服藥治療，但很難治癒。自身免疫性肝病患者存在於各個年齡段之中，不同年齡段的治療方法各不相同，下面小編根據專家的介紹，為各個不同年齡段的人群總結不同的治療方法。因此，一定要格外注意手術後的護理工作。
自身免疫性肝病的常規治療
皮質激素是初始抗炎和免疫抑制治療的首選用藥。現常用潑尼鬆或潑尼鬆龍單一治療，或與硫唑嘌呤聯合治療，常規的治療可以使60％～80％的病人病情緩解，在一些病例中纖維化也可以逆轉，而且接受治療的肝硬化患者的10年生存率超過90％，因此對於活動性肝硬化患者接受皮質激素治療是很必要的。
用量用法
一般對於肝活檢提示中至重度炎症伴或不伴纖維化和肝硬化的患者應每日20～30rag的潑尼鬆或潑尼鬆龍，也可用至更大劑量40～60mg，兒童每日用量為1～2mg/kg。
硫唑嘌呤為l～2mg/kg。4～8周後如果轉氨酶水平降至正常可開始減少潑尼鬆的劑量。在監測轉氨酶、總膽紅素和7球蛋白水平的情況下，以4～8周為間隔遞減，至維持劑量5～lOmg/d。
硫唑嘌呤的劑量不變，治療總共週期持續2年，如出現復發可再開始一療程治療。常用的指導原則是在轉氨酶水平降至正常至少1年、活檢顯示輕微或無炎症時才能考慮停藥。[1]
肝移植
儘管AIH的治療已有很大進展.但仍有部分病人免疫抑制劑治療無效，最後會發展至終末期肝病，或出現其他相關的嚴重併發症。此時，肝移植術成了唯一的治療手段。肝移植後病人及移植物生存率為84％~92％，移植後10年生存率為75％，所有病人在2年內自身抗體和高γ球蛋白血癥消失。術後5年左右的複發率為17％。
7、飲食宜忌
飲食宜高糖、高熱量、高蛋白、低脂肪。定量定時，保證充分的維生素、纖維素。急性期飲食宜清淡;宜選用具有治療作用的食物，如大麥苗、南瓜根、柚子、荸薺、泥鰍、豆腐、蛤蜊、田螺、茭白、甘薯、金針菜、薏米、蚌、玉米鬚、芹菜;改善肝功能的食物;泥鰍、鯽魚、魚鰾、帶魚、瘦豬肉、甲魚、金針菜、木耳、鴨、沙蟲、銀魚、兔肉、紅棗、花生、冰糖。
忌酒、煙;忌辛辣刺激性食物，如蔥、蒜、韭菜、桂皮、花椒、辣椒;忌肥膩高脂肪食物，如肥豬肉、狗肉等;腹水病人忌過鹹食物，限制水入量;肝硬化病人忌多骨刺、粗纖維食物。
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