自身免疫性肝炎(AIH)是因肝細胞異常自身免疫反應而導致的肝臟慢性炎症性疾病。自身免疫性肝炎的發病率為每年0.1-1.9/100,000, 在所有慢性肝病患者中,有11-23%的患者存在這種情況。
AIH的病因目前還不清楚,但許多環境因素、遺傳因素和病理生理學因素被認為與其發病有關。AIH的發病機理牽扯到易感人群對肝臟自身抗原的耐受缺失。現已明確,AIH存在靶向作用於肝細胞的自身免疫反應,這和其他自身免疫性疾病,如I型糖尿病、Graves病和增殖性腎小球腎炎有高度相關性。
AIH的診斷依賴於組織學異常、臨床特徵和生化檢查結果,包括血漿球蛋白水平異常、存在一種或多種特徵性自身抗體如ANA,SMA和抗SLA。介面性肝炎滲透物中含有大量漿細胞是AIH的特徵性組織學特點。簡化診斷標準對於診斷亞洲患者AIH有高靈敏性和特異性。原修訂版診斷標準有補充作用,避免不典型AIH患者的陰性誤診。
儘管缺乏流行病資料,在中國AIH大量確診,被認為是非病毒性慢性肝炎的主要病因。越來越多的肝病中心常規性報告肝活檢和血漿自身抗體檢測結果。因為肝臟病專家和病理醫生對AIH組織學特徵的警覺和注意,我們醫療中心越來越多的既往認為是原因不明慢性肝炎病例的患者得以確診AIH。
幸運的是,AIH依靠目前治療方法能夠得到有效控制。免疫抑制治療可以減弱肝臟炎症,逆轉肝纖維化過程,最終改善患者預後,提高生活質量。
AIH對免疫抑制治療有良好的反應,儘管晚期或合併嚴重疾病的患者不太可能得到緩解。肝移植是失代償終末期AIH患者的最後選擇。移植免疫調節細胞,如調節性T細胞,在不遠的將來可能成為有前景的治療。
注意這種疾病,它的臨床表現、治療和進展,對肝臟病專家很重要,因為許多這種病例在以往都被忽略了。
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