急性主動脈夾層(acute aortic dissection，AAD)一直以來都是極具挑戰性的臨床急症，全球每年患病人數估測可達1．4～2千萬¨ 。夾層破口大多位於升主動脈，佔65％ ，弓部佔10％ ，降主動脈20％ ，腹主動脈5％¨’ ，而且常可繼發多個破口。產生血流動力學梗阻的機制可能有：分離的內膜和中層自血管壁附著處呈片狀遊離於真假腔之間，其漂浮擺動撞擊血流；夾層覆蓋或血管人口處血栓形成導致靜態梗阻；擴大的假腔壓迫真腔。經典的分類法Debakey和Standford分型均把夾層是否累及升主動脈作為診斷和治療的標準，而孫立忠等 在Stanford分型基礎上嘗試對主動脈夾層的細化分型，有助於針對中國的病例特點制定具體的治療方案。近30年來體外迴圈和腦灌注技術的革新尤其是近年微創介人技術的發展，使AAD的治療效果得到明顯改善，由此新的診療觀點開始向傳統觀念提出挑戰。
一、診 斷AAD最初48h內每小時病死率達1％ ，約有6％的病人無疼痛感-o 。需要鑑別的疾病有急性冠狀動脈綜合徵、心包炎、肺動脈栓塞或膽囊炎。目前常用經胸或食管超聲、強化CT、MRI等確診夾層，其診斷符合率近似，但對相關併發症的檢測能力卻互有差距。①x線胸片：對夾層的擬診無特異性；② 心電圖：嚴重胸痛和正常的心電圖提示可能為遠端夾層 ；③ 超聲：經胸超聲可發現合併或累及的心臟疾病，也可鑑別肺動脈栓塞等，經食管超聲對主動脈弓部顯示模糊，對遠端夾層和伴有髂動脈或腸繫膜上動脈受累的夾層卻有確診的價值 川；④cT血管成像(computertomograph angiography，CTA)：目前首選診斷方法，超薄CTA可對全主動脈包括髂動脈和股動脈進行掃描，能識別真假腔和提示分支血管的受累情況，三維重建技術能進一步加強診斷精確度；⑤ 血管內超聲：用來幫助鑑別是否存在壁內血腫，可以準確描述分支血管出現灌注紊亂的生理學變化 ；⑥ 磁共振血管成像：用於對造影劑過敏或有腎功能不全的病例；⑦ 主動脈造影：創傷大，風險高，應用受限；⑧ 分子診斷：目前尚處於萌芽階段，正在研究的有遺傳學標誌物、特異性基因缺陷等，這些生物學標誌物有助於預警主動脈疾病發生的風險 ；⑨ 生化指標：如血漿D一二聚體的升高有一定的診斷價值 。
二、保守治療AAD的首要處理措施依然是減低疼痛、控制血壓和心率。正常或血壓偏低的病人，用藥前要對血容量、心包積液和心功能狀態進行預測。一般將患者收縮壓控制在120mmHg以下，但Stanford B型夾層有近2／3的病人高血壓難以得到控制或對藥物治療無效¨ 。有嚴重血流動力學不穩定的病人常需行機械輔助通氣，並立即行床旁超聲或快速CT成像。超聲診斷為心臟填塞可立即行開胸手術，此時若僅行經皮心包穿刺會加速出血和休克。對於AAD的倖存者，長期維持血壓在較低狀態至關重要。內科治療的院內病死率約為10％ ，出現急性併發症而急症手術的病死率上升到1／3¨’ 。
三、外科治療：
1、A型夾層：對近端A型AAD，外科目的主要是預防夾層破裂和心包填塞的發生，突發主動脈瓣關閉不全和急性冠狀動脈梗阻同樣需要外科緊急干預在主動脈瓣保持完整或可以成形的前提下，切除升主動脈的內膜撕裂部分用人工血管替換。當夾層擴大到主動脈弓或降主動脈，難以完整切除分離的內膜片，則需行部分或全主動脈弓置換。如果瓣葉完整可採用David或Yacoub主動脈瓣懸吊技術¨ ” 。在急症處理時對病例應慎重選擇，由經驗豐富、技術成熟的外科專家來施行。無主動脈根部擴張的夾層首先要明確主動脈瓣瓣葉交界的情況，其次是冠狀動脈開口與夾層的關係。如果夾層危及到左右冠狀動脈開口但尚未累及到血管，開口一般應予以保留；若開口完全剝脫則需要重新移植冠狀動脈。冠狀動脈開口撕裂的病例可用大隱靜脈進行冠狀動脈旁路移植術或Cabrol手術 。若主動脈瓣需要替換而冠狀動脈開口完好，則可以施行Wheat手術。若術者經驗技術有限或受條件限制，則採納Bentall手術較為安全。尤其對馬方綜合徵等引起的近端主動脈擴張的急性A型夾層，Bentall手術依然為廣大術者所青睞。Stanford中心 15]報道提出，佔20％～30％ 的病人在主動脈弓或降主動脈上存在未被識別的內膜裂口，導致遠端主動脈可能需要再次手術。
2、主動脈弓部夾層：目前探討的重點集中在對弓部替換的最佳時機判斷。30％ 的AAD病人可伴有弓部撕裂，如果撕裂的破口橫跨主動脈弓，替換弓時則有必要提前決定人工血管的長度，使其超越撕裂平面。當發現破口分佈廣泛且跨越橫行主動脈弓或者以前伴有弓部瘤的AAD，行次全或全弓替換手術時需將部分或全部頭臂動脈聯接到人工血管上。採用人工四分支血管，能夠切除病變的頭臂血管，也可減少術後殘留的弓部再擴張，降低了二次手術的可能性。象鼻技術大大簡化了降主動脈的Ⅱ期人工血管替換術。Stanford A型夾層中，當內膜原發破口位於弓部或降主動脈且弓部分支嚴重受累時，可採用主動脈弓替換結合支撐型象鼻技術；反向象鼻技術指將人工血管內翻成雙層，外層用於胸腹主動脈替換，內層用於Ⅱ期手術時主動脈弓部的替換，主要適應於胸腹主動脈有先兆破裂的病例；如果病變範圍更加廣泛，則可以採用胸主動脈近遠側分別施行反向和順向的雙向象鼻手術。當前最流行的是通過經股動脈穿刺的介入技術行人工血管覆膜支架種植取代Ⅱ期的開放手術。主動脈弓修復或遠端開放吻合大多是在深低溫停迴圈(deep hypothermic circulatory arrest，DH―CA)和或選擇性腦血管灌注(selective cerebral perfu―sion，SCP)下進行的。DHCA並不能減少AAD的早期併發症，也不能提高術後生存率。順行SCP以其更加符合生理性的灌注，明顯降低神經系統的併發症，延長了手術安全時限，能明顯改善A型AAD病人術後生存率，但在感染、創傷性、累及頭臂血管的夾層或伴有頸動脈或頭臂血管病變等病人應用限，但因夾層很少侵犯到腋動脈，故以上病人可採用腋動脈插管。逆行性腦灌注因不符合生理學模式、灌注壓力難以掌握、容易破壞血腦屏障等臨床應用爭議頗大；但其可維持腦低溫和排除腦迴圈中的氣血栓，依然有臨床應用的優勢。
3、B型夾層：對B型夾層以往常採取保守治療，這是因為一直未能證實外科修復對穩定型患者的治療效果較內科或介人治療優越，但對已形成動脈瘤的B型夾層仍要考慮急症外科手術。隨著近年來手術技術的提高和治療效果的明顯改善，外科基礎上的治療方案又開始彰顯魅力，其目的在於預防或減輕危及生命的併發症。當前認為針對B型夾層併發症的外科處理最好採用主動脈重建，處理原則是儘可能切除病變區域的前提下替換儘可能短的主動脈片段，近遠端的吻合應在主動脈直徑正常或接近正常處。糾正內臟、腎和下肢缺血的初期外科治療包括主動脈開窗術、側支血管轉流和臨時解剖分流，可根據病例特點合理選擇。開窗術或轉流術的最大缺陷是不能發現最重要的病理變化―― 主動脈破口，而且還增加了主動脈的損傷，難以早期診斷內臟缺血。腹腔動脈、腸繫膜上下動脈、腎動脈和髂動脈的血管重建對恢復重要器官的供血和改善預後很重要，四分支人工血管的應用和吻合技術的優化設計簡化了外科操作。對肋問動脈的處理是一個極具潛力的革新領域，傳統理念支援儘可能多的重建肋間血管以減少下肢癱瘓的風險。孫立忠等將第6～12對肋間動脈開口處的胸主動脈成形為一管道再與人工血管分支吻合，進一步簡化了吻合技術。但當前的影像學技術並不能證實肋問動脈的重建可預防截癱發生，有資料顯示這種重建經常是不必要的，而新型的脊髓灌注方法可能才是最有效的。
四、介入治療高齡、結締組織紊亂、主動脈病變擴大、內臟或腦缺血等使外科手術風險增加。介入治療包括開窗術、內臟血管支架和血管內支架種植，這些方法改善了病人的生理狀態，避免了外科重建。即使近端夾層在手術時機成熟之前採用支架或開窗術也可以保證重要分支血管的血供。一些中心提倡介入治療僅用於當患者出現明確併發症時，但其他一些中心則堅信其適應於各種非複雜型夾層病人的早期以避免其產生晚期併發症。對介入治療存在的分歧主要源於對其治療效果的耐久性和風險利益比的認識不夠。
1、開窗術和支架替換的適應證：適應於灌注紊亂綜合徵、內膜塌陷、側支血管梗阻或假腔逐漸擴大等造成的血流動力學異常。治療目的包括閉合夾層破口，誘導主動脈重塑、假腔血栓形成，恢復側支血流。開窗術大大增加了假腔內的血流量，因而增加了主動脈破裂的風險，而且假腔內血栓外溢可造成外周栓塞。避免假腔擴大和瘤性擴張最有效的方法是支架血管封閉近端破口，通過血栓形成和主動脈重塑使假腔減壓和縮小。帶孔支架可以建立主動脈分支的血供，當分支動脈與向其供血的主動脈腔間存在明顯的壓力梯度時支架種植才有意義。
2、治療效果：精確的放置能有效固定夾層遊離壁而穩定血流動力學狀態，血流量恢復後對主動脈真腔橫斷面和腔內壓力的評估很重要。截癱已相當少見，主要見於使用多個支架血管的病例。短期隨訪結果令人滿意，影像學顯示破口能被封閉，主動脈直徑逐漸縮小，1年生存率>90％ 。病人在支架種植術後可出現一些炎症反應，可自行消失或經非類固醇類藥物治療後好轉。原先的破口被忽略常會導致初次治療失敗，晚期殘餘漏也時有發生。開窗和支架有時可導致真假腔內血流動力學的不良改變，如此可再次行介入處理。與介入治療本身相關的死亡事件並不常見，術後病死率很大程度上決定於治療前器官缺血的嚴重程度和持續時間。
五、遠期的隨訪和治療經內科治療倖存的AAD病人估計有1／3將來會出現夾層擴張、主動脈瘤形成或主動脈破裂，外科縫合緣和距其小距離範圍內的主動脈擴張、夾層或破裂普遍存在。高血壓、高齡、主動脈形態異常和潛在假腔都是罹患AAD的高風險因素，與馬方綜合徵整個發病譜相同。B受體阻滯劑的應用是內科治療的里程碑，治療指南推薦逐漸增加靜脈滴入的劑量，一般病人血壓維持在<135／80rnmHg，馬方綜合徵的病人維持<130／80mmHg。外科手術或支架血管種植術後，對主動脈連續成像觀察能及時發現病情變化。隨訪檢查建議接受放射線的時間間隔為1、3、6、9和12個月，此後每年1次。影像學檢查不能簡單地侷限於初始病變範圍，因為夾層和瘤的形成可以發生在主動脈的任何部位。馬方綜合徵的病人升主動脈直徑擴大到5～5．5cm是外科適應證，>5．5～6．0cm的主動脈可確定行外科手術，所有型別的病人若遠端主動脈擴張>6．0cm也應施行外科手術。心血管病發病群體中主動脈疾病的發病率和就診率正不斷上升，迫切需要運用早期的生物標誌和主動脈壁功能成像來進行早期診斷。治療上體外迴圈和外科技術不斷改進優化使手術安全性明顯提高，當前結合了外科和介入技術的治療方案即所謂的雜交技術正被推廣採納，進一步擴大了AAD的治療範圍，改善了治療效果，提高了近中期的生存率。心臟病學家應當不斷改進AAD的診斷和分類方法，形成具體治療分配網路和定位系統，優化統一的隨訪程式，有必要建立一個多學科綜合團隊，對主動脈疾病進行前瞻性登記註冊並驗證回顧性的觀察結果，以不斷改進診療策略。
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