右位主動脈弓伴DeBakey III型主動脈夾層臨床較為罕見,文獻僅見散在個案報道,大部分採用傳統手術治療,國內外僅見1例腔內修復治療報道。我院於2008年2月收治1例右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈伴DeBakey III型主動脈夾層患者,採用腔內修復治療取得成功，現報告如下。
資料與方法
1、一般資料：患者男，65歲，突發性胸痛5天，加重8小時於2008年2月19日急診入院。患者8小時前騎自行車時突然出現胸部撕裂樣劇痛而住當地醫院，CT檢查為主動脈夾層而轉入我院。患者無頭暈、腹痛，無四肢發涼麻木，無吞嚥困難、呼吸喘鳴、反覆肺部感染等氣管食管受壓病史。高血壓病史5年，不規則口服降壓藥治療。入院體檢：T36℃ P76次/min R19次/min
BP147/70mmHg神志清楚，抬入病房，心臟及胸部未聞及病理性雜音及血管雜音。橈動脈、足背動脈（++）。輔助檢查：血常規WBC 12.00×109/L
RBC 4.7×1012/L
PLT139×109/L，PT12.2s，纖維蛋白原8.5g/l，肝腎功能正常，免疫過篩陰性。EKG示偶發室性早搏，胸片示升主動脈擴張。經降壓，鎮痛等對症治療病情穩定後於2008年2月21日行CTA檢查示主動脈夾層動脈瘤（起始於主動脈弓降部，止於左腎動脈下方15mm），右位主動脈弓及胸主動脈，主動脈弓分支由近心端向遠心端依次為左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及起自在食管後方的Kommerell 憩室的迷走左鎖骨下動脈,胸降主動脈位於脊柱右側，腹腔幹、腸繫膜上動脈、右腎動脈開口於腹主動脈真腔，左腎動脈騎跨於腹主動脈真假腔，降主動脈夾層動脈瘤最大徑92.2mm，兩側少量胸水。
2、治療方法：患者入院後經降壓、鎮痛等對症治療後於2008年3月3日在氣管插管靜脈複合麻醉下行主動脈造影+主動脈夾層腔內修復術。術中顯露右股總動脈後直視下穿刺並置入6F動脈導管鞘，在0.035”泥鰍導絲引導下置入5F標記導管，手推造影劑證實在真腔內後分段行主動脈DSA造影，造影見患者為先天性右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈，右位胸主動脈，主動脈弓分支發出順序由近往遠依次為左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈開口於Kommerell 憩室，主動脈第一破口位於胸主動脈，距左鎖骨下動脈5cm，右椎動脈為優勢動脈，瘤體直徑9cm，真腔直徑3cm，腹腔幹、腸繫膜上動脈、右腎動脈開口於腹主動脈真腔，左腎動脈騎跨於腹主動脈真假腔，主動脈第二破口位於腸繫膜上動脈與腎動脈之間(圖2)。遂鎖定“C”臂於左前斜位45°以充分展開主動脈弓，將0.038”Lunderquist超硬導絲送入升主動脈，經導絲將上海微創醫療器械有限公司產Hercules覆膜支架一枚（HT4240-120-2000）輸送到位，準確定位後釋放支架，再次造影見假腔消失，無明顯I型內漏，左鎖骨下動脈未見明顯顯影，其它動脈顯影良好（圖3）。5-0 prolene無損傷線連續外翻縫合右股總動脈。術中靜脈注射肝素鈉40mg全身肝素化，術中未輸血，手術時間2h。
結 果
術後患者回普通病房給予抗感染，控制性降壓等治療。胸痛逐漸緩解，無頭暈、暈厥，無左上肢壞死,四肢肌力無減低，無神經系統併發症，無吞嚥困難、呼吸喘鳴等不適。於2008年3月17日痊癒出院。隨訪8個月，患者無不適。CTA示瘤腔無增大，假腔內大部分形成血栓，有少量II型內漏（圖4）。
討 論
右位主動脈弓人群中發病率約為0.1％。根據主動脈弓分支方式、與食管的關係及先天性心臟畸形的情況可分為3種類型。第1型為鏡面分支，佔59％。自主動脈弓依次發出左無名動脈、右頸總動脈及右鎖骨下動脈，75％-85％伴發先天性心臟疾病如Follot四聯症，肺動脈狹窄伴室間隔缺損，動脈乾和三尖瓣閉鎖。第2型伴迷走左鎖骨下動脈，佔39.5％。主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及起自位於食道後方Kommerell憩室的迷走左鎖骨下動脈，這種型別只有5％-10％伴有心臟畸形。通常大多數此類病人沒有症狀或在成年人很少有症狀。本例即為此型。第3型伴孤立的左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈通過動脈導管與肺動脈相連。此型佔0.8％，有75％-85％伴發先天性心臟疾病。
1991年Parodi[9]等首次應用支架人工血管治療腹主動脈瘤並取得成功。1994年Dake[10]等率先報道採用腔內修復術治療主動脈夾層、胸主動脈瘤獲得成功，至今在全世界範圍內已廣泛開展。腔內修復技術正成為治療主動脈夾層、主動脈瘤的成熟的、首選的一門技術。右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈伴DeBakey III型主動脈夾層臨床極為罕見,國外文獻報道僅10餘例，均採取傳統手術治療。通常是在深低溫停迴圈下右進胸或左進胸或雙側胸切口或胸骨劈開進胸手術，手術創傷大，風險高,死亡率高。近年來，國外文獻有2例報到了腔內修復術治療右位主動脈弓伴胸主動脈瘤的成功經驗，1例左鎖骨下動脈閉塞直接行腔內修復術，1例先行左頸動脈至鎖骨下動脈轉流並結紮左鎖骨下動脈近端再行腔內修復術，均獲得成功。但右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈伴DeBakey III型主動脈夾層的腔內修復治療僅國內有1例報道，為防止封堵雙側鎖骨下動脈後導致的基底動脈缺血該例採取了先在頸從麻醉下行左鎖骨下動脈轉位到左頸總動脈，然後行腔內修復術。我們收治的此例患者其主動脈第一破口距左鎖骨下動脈開口5cm，且右椎動脈為優勢動脈，迷走左鎖骨下動脈開口於Kommerell憩室，因此不存在覆膜支架錨定區的問題，也不易發生基底動脈缺血問題。根據國外作者報道和我們以往的經驗，只要左椎動脈不是優勢動脈即使封堵左鎖骨下動脈也不會出現左上肢壞死及鎖骨下動脈竊血綜合徵。所以我們對此例患者採取了腔內覆膜支架植入封堵主動脈第一破口並封堵左鎖骨下動脈。由於其第二破口位於腸繫膜上動脈與腎動脈之間，如果封堵有可能會造成內臟動脈缺血，因此，我們對其採取觀察隨訪。經隨訪8個月，患者無頭暈、暈厥，無左上肢壞死，四肢肌力無減低，無神經系統併發症，無吞嚥困難、呼吸喘鳴等不適。
腔內修復術治療右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈伴DeBakey III型主動脈夾層的關鍵是要適當處理迷走左鎖骨下動脈，這樣可避免左上肢壞死及鎖骨下動脈竊血綜合徵。對於左椎動脈為優勢動脈者可先行左頸動脈至鎖骨下動脈轉流並結紮左鎖骨下動脈近端再行腔內修復術，如左椎動脈不是優勢動脈則可直接封堵。
總之,右位主動脈弓伴主動脈夾層罕見,傳統手術創傷大、風險高。我們採用人工血管覆膜支架進行腔內修復,創傷小,恢復快。因此我們認為對於右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈伴DeBakey III型主動脈夾層病人,可以通過腔內修復治療來取得良好的療效，當然術前的仔細檢查和分析評估是腔內修復術成功的重要保障。
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