缺血性視神經病變(ischemic optic neuropathy,ION)是一組嚴重危害視功能的常見視神經疾病，包括多種型別，每一種型別都有其自身的病因、發病機制、臨床表現和治療方法。
目前臨床對各種型別疾病的發病機制、臨床表現，尤其治療方法尚存在許多歧。非動脈炎性前部缺血性視神經病變是最為常見型別，發病率可達0.23/萬~1.02/萬，任何年齡均可發病，45歲以上者佔89％，是危害中老年人視功能的重要原因之一。
一、ION的分類
ION 按病變部位分為兩種型別：前部ION(anterior ION, AION)和後部ION(posterior ION,PION)。AION累及視乳頭，而PION累及視乳頭以後的視神經。
按發病原因進一步分類，AION分為鉅細胞性動脈炎導致的動脈炎性AION(arteritic AION,A-AION)和鉅細胞性動脈炎之外其他原因導致的非動脈炎性AION(non-arteritic, NA-AION);PION也包括鉅細胞性動脈炎導致的動脈炎性PION(arteriticPION, A-PION)、鉅細胞性動脈炎之外其他原因導致的非動脈炎性PION(non-arteritic PION, NA-PION)以及作為諸多手術併發症的手術源性PION。
二、NA-AION的病理生理改變
(一)發病機制
NA-AION是因視乳頭急性缺血造成。這種缺血通常是由於供應視乳頭的睫狀後短動脈短暫無灌注或低灌注所致，極少數NA-AION是由於供應視乳頭的動脈或小動脈栓塞所致。
絕大多數視乳頭無灌注或低灌注是由於血壓的暫時性下降造成，最常見於睡眠時的夜間低血壓或其他原因導致的全身低灌注，眼部缺血以及嚴重的頸總動脈、頸內動脈和(或)眼動脈狹窄或阻塞導致的眼區域性低灌注較為少見。眼壓迅速升高也可導致眼部灌注壓暫時下降(灌注壓=平均血壓-眼壓)。視乳頭毛細血管灌注壓下降到其自身調節範圍臨界值以下，可導致部分敏感人群視乳頭髮生缺血並進而導致NA-AION發病。
(二)危險因素
1、全身因素：高血壓、夜間低血壓、糖尿病、缺血性心臟病、高血脂、動脈粥樣硬化、動脈硬化以及由於其他原因(包括休克、心肺旁路手術等)導致的動脈低血壓，睡眠呼吸暫停，血液透析、嚴重而反覆的出血、易栓症，偏頭痛、心血管自身調節功能障礙，A型性格，頸動脈內膜剝除術等。
2、眼區域性因素：無視杯、小視杯、擁擠視盤、青光眼或者其他引起眼壓顯著升高的原因、任何導致視乳頭顯著水腫的原因、睫狀後短動脈分水嶺與視乳頭相對位置異常、視乳頭滋養血管紊亂、視乳頭玻璃膜疣及白內障摘除手術等。
三、NA-AION的臨床表現
(一)症狀
1、視力：突然出現無痛性視力下降，多在清晨醒來時發現。當視野缺損的邊緣正好通過中心注視點時，可伴有間歇性視物模糊。發病初始視力為1.0 者佔33％ ，視力>0.5 者佔51％ ，≤0.1 者佔21％。當缺血位於視乳頭鼻側時中心視力可不受影響，因此視力正常並不能完全排除NA-AION。
2、視野：常主訴鼻側、下方或上方視物遮擋。
3、通常單眼發病，也可雙眼發病。對側眼發病常在數月或數年之後。雙眼同時發病非常少見。
(二)體徵
1、相對性傳入性瞳孔功能障礙：單眼受累者或雙眼病變程度不一致者可出現。
2、視乳頭改變：發病初期，可出現侷限性或瀰漫性視乳頭水腫，可伴有視乳頭充血和視乳頭周圍線狀出血。發病約2~3周後，視乳頭顏色開始變淡。視乳頭水腫的消退時間約在發病後6~12周。視乳頭水腫完全消退後，視乳頭可以部分或全部蒼白。
3、視乳頭水腫的演變過程及相應的視野改變：發病初期多呈節段性視乳頭水腫，相對應的視野出現缺損;數天後視乳頭瀰漫水腫，最先受累的部分視乳頭顏色開始變淡，水腫逐漸消退，這時後受累的部分視乳頭水腫可能更明顯，相對應的視野可以正常或出現相對暗點。
4、其他眼底改變：視乳頭和黃斑之間可出現輕度漿液性視網膜脫離。由於視乳頭水腫，故部分視網膜靜脈擴張。部分患者在視乳頭水腫消退後，於視乳頭周圍或黃斑區可出現一些脂質沉積。
(三)視野檢查
視野檢查是評價視功能受損情況重要且必需的方法。最常見的視野變化是與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多見於鼻側和下方。
(四)FFA檢查
在發病的初期(通常在4周內)，FFA動脈早期可看到迴圈受損及其部位，表現為視乳頭侷限性或瀰漫性充盈遲緩，視乳頭周圍脈絡膜和(或)脈絡膜分水嶺區的充盈缺損和遲緩，可伴有臂視網膜迴圈時間延長。
(五)視覺電生理檢查
視覺誘發電位檢查常表現為振幅下降、潛伏期延長，多以振幅下降為主。視網膜電圖常無異常。
(六)其他檢查
1、建議檢查紅細胞沉降率和C反應蛋白，以除外A-AION的可能。
2、頸動脈超聲檢查、球后血管血流超聲檢查、24 h動態血壓監測、睡眠監測等。
3、OCT可清晰顯示神經纖維的改變和視網膜的漿液性脫離。
(七)預後
1、患眼的預後：在6個月的自然病程中，41％~43％患眼視功能得到改善。發病3個月內、6個月內、1 年和2 年時，分別約1.0％、2.7％、4.1％和5.8％患眼出現急性期病變進展。NA-AION的進展或復發幾乎均與夜間低血壓，尤其低舒張壓有關。
2、對側眼的發病：5年內對側眼發生NA-AION的比例約為15％～17％，合併糖尿病的患者對側眼受累的平均時間為6.9 年，非糖尿病患者為9.1年。
四、診斷和鑑別診斷
(一)診斷標準
1、突然出現視野缺損和(或)無痛性視力下降;
2、視野檢查示與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多位於鼻側和下方;
3、侷限性或瀰漫性視乳頭水腫，常伴有周圍線狀出血;
4、存在相對性傳入性瞳孔功能障礙和(或)視覺誘發電位異常;
5、有全身或眼區域性的危險因素;
6、除外其他的視神經病變。
(二)鑑別診斷
需要與NA-AION進行鑑別的視神經疾病包括視神經炎，其他原因引起的視乳頭水腫，壓迫性、浸潤性、外傷性、中毒性、營養代謝性及遺傳性視神經病等。掌握各種視神經病變的臨床特點，並採集詳盡病史、正確選擇相應的輔助檢查，對於鑑別診斷非常要。
特發性脫髓鞘性視神經炎常在2～4周內出現亞急性進行性視力下降，而NA-AION在視力急性下降後通常不再出現連續進行性加重的過程，詳盡的病史有益於鑑別診斷這兩種疾病。視交叉及視中樞病變主要表現為雙顳側偏盲或不同型別的同向偏盲(垂直偏盲)，而非水平偏盲，一般不易與NA-AION相混淆，但在少數情況下也可能出現誤診。
五、治療
1、糖皮質激素治療病程在2周內者，全身使用糖皮質激素治療可顯著改善視力和視野，視乳頭水腫的吸收也可明顯加快。建議採用口服方式，不提倡玻璃體腔內注射曲安奈德等治療。
2、控制全身疾病及其他危險因素強調要防控夜間低血壓的發生，尤其對於血壓位於正常低限的患者以及不規範用藥(如夜間用藥、用藥過多等)易出現醫源性低血壓的高血壓患者。
3、其他輔助治療
（1）改善微迴圈藥物可能對NA-AION 治療有一定輔助作用，如樟柳鹼等。使用前需明確眼部的供血狀況。對於低血壓、頸動脈低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。
（2）可使用一些降低毛細血管通透性或促進水腫吸收的藥物，以減輕視乳頭水腫。
（3）營養神經藥物可能對NA-AION 治療有一定輔助作用，如B族維生素。
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