該病是一種發病急、可累及雙眼,視功能損害較重的常見眼病。以視力突然減退,扇形或半側(以上下水平為主)視野缺損和視盤水腫為臨床特徵的急性眼病。最早於1879年由Cowers和1924年uhfhoff報告。Hayreh SS等於1971~1975年依據熒光素眼底血管造影(FFA)進行了報告。
本病系供養視盤的後睫狀動脈迴圈障礙引起視盤的急性缺血所致,因此而得名。此前命名甚多甚亂,以往也稱缺血性視乳頭病變、急性缺血性視盤病變、缺血性視乳頭炎、動脈硬化性視乳頭炎、血管性假性視乳頭炎等,俗稱眼中風。現逐步統一認識,規範稱為前部缺血性視神經病變。
由顳動脈炎所致者稱動脈炎性前部缺血性視神經病變,國外較多見,國內罕見報告。非顳動脈炎所致者稱非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)。在美國NAION發生率為1.02:10000~1:15000,國內徐亮等首次報告國人每年發病率為1:16000。由於我國地域遼闊,各地人群體質、飲食習慣差異,加之眼科臨床醫生對其認識不足,實際發生率可能更高。
儘管NAION 的病因還不是很清楚,但一些全身與區域性因素在發病機制上與NAION的發生密切相關,對相關因素的深入研究有利於增加對病因的瞭解及治療方案的選擇。隨著對NAION臨床認識和研究的加深,及早診斷和治療,能顯著降低本病的致盲致殘率。
臨床表現為:
1、發病年齡:國外以老年患者居多,平均60歲或更高,近年國外有年齡低於50歲患者的報告。國人以40~82歲居多,平均49歲或53歲,35歲以下者很少。性別差異不大。
2、多雙眼受累,但常間隔數週到數年。國外有研究認為另眼5年內14%發病,作者觀察到對側眼無視杯者3年內發病佔48%。
3、發病較快,多在晨起發生,初為上方,下方或區域性暗影,數時或數日暗影擴大至眼前瀰漫性模糊,中心視力下降。發病初期,幾乎一半以上患者視力超過0.6,國內統計報告51%~61%患者中心視力在0.2以上,有23%患者人群視力0.1以下,部分視力低下甚至指數或光感。
4、視盤水腫,可呈視盤整個水腫或區域性水腫,也可初為區域性、數小時到數日後成全視盤水腫;起初視盤水腫高起<1D,數日可隆起2~3D,視盤色澤基底淡或上方、下方、及區域性相對色淡。視盤邊緣可有放射性條狀、線狀出血。視盤水腫消退後其色澤區域性或全部變淡,部分呈白色萎縮性改變。
5、部分患者發病前或發病時伴患側頭額或眉弓部悶脹不適,但無眼球轉動痛。大部分患者則無任何不適感。
6、國外研究認為自然病程從發病到病情穩定需6個月,水腫消退平均在7.9周。 通過認真的跟師學習,從西醫診斷上系統全面的診斷該病,為中醫辨證論治治療提供科學的依據和基礎,避免誤診等發生。治療關鍵迅速消退視乳頭水腫。由於缺血而引起缺血區及臨近組織水腫,非缺血區的視神經纖維因水腫而發生功能性障礙時,即可出現視功能損害,如損害因素及時緩解或去除水腫,則視神功能恢復,其中心視力和視野損害具有可恢復性;如損害持續,進而導致RNFL缺損,則視野缺損為不可逆性。
大部分缺血區神經纖維變性、壞死呈不可逆性,而沒有完全壞死的部分缺血區神經纖維因水腫而失去功能,如水腫迅速消退,尚有部分神經纖維不同程度的恢復視功能,臨床上部分患者由缺血區的絕對視野缺損變為相對缺損也說明了此點。因此,根據不同病情對患者的持續治療和隨訪觀察是必要的。
(1)糖皮質(類固醇)激素。優點:糖皮質激素對於減輕水腫有明顯效果,而且對內皮素-1的表達有抑制作用。缺點:NAION患者均有不同程度的原發性疾病(高血壓、高血脂、糖尿病等),激素的大劑量、長期使用會加重患者的原發病,反而不利於NAION水腫的恢復。我們提倡早期短期應用。
(2)擴血管藥物 優點:改善迴圈,缺點:由於視乳頭狹窄的生理結構,NAION水腫期使用,患者的視盤會由於血管的擴張處於一種擁擠狀態,導致軸漿運輸受阻而發生進一步的水腫,造成病情惡化,建議水腫期慎用。
(3)脫水劑 優點:提高血管內膠體滲透壓,脫水、利尿、降低顱內壓,加快水腫的吸收和消退 缺點:臨床使用中發現,用藥期間部分病人水腫有加重趨勢,同時對於腎功能具有副作用,如血液粘稠度高者腎功異常者勿用。
(4)改善細胞能量代謝類藥物―小牛血去蛋白提取物優點:增強細胞對氧和葡萄糖的攝取、利用, 使葡萄糖的無氧代謝轉向有氧代謝, 促使能量物質ATP的合成增加,同時促進和改善血流, 有利於神經功能恢復,在NAION水腫期應用效果明顯.缺點:價格昂貴,部分患者無法承受。
(5)高壓氧艙 是輔助治療手段,對加快水腫吸收有積極的作用。
(6)視神經鞘減壓術 實踐證明效果不佳,亦很少應用。
(7)植物神經調節劑 複方樟柳鹼可加速恢復缺血區血管活性物質的正常水平。但在水腫期或水腫消退期何時應用療效較佳有待於進一步研究。
(8)降眼壓藥物 對預防發病有積極作用。
(9)神經恢復劑的應用 常用的有:.胞二磷膽鹼, 腦蛋白水解物,神經節甘酯,三磷酸胞苷二鈉,神經生長因子等,在視乳頭水腫基本消退後應用為最佳時機。
(10)其他療法。NAION的發生,與高血壓、糖尿病等全身性疾病以及血流動力學、區域性解剖(小視盤、視杯狹窄) 、高血黏度、眼灌注壓較低等生理、病理狀態關係密切。對於這一多因素疾病,單純使用某一種或某幾種藥物往往難以取得令人滿意的療效,根據患者自身病情特點,積極治療原發性疾病,如調整血糖、血壓、血脂;載氧、高壓氧改善血流變切變率,採用地平類藥物等方法是獲得更好療效的基礎。
因此在區域性治療的同時進行全身基礎治療,通過藥物改善全身異常血流變後NAION患者中心視力恢復顯著。這些西醫治療方法需要結合中醫整體觀念,而且在該病的治療中也體現出全面的系統的治療思路和方法,可見該病的治療在醫理上是密切聯絡的,作為眼區域性,是全身整體的一個縮影,這些無不體現中醫的認識思維和辨證論治的觀點。
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