發育性髖關節脫位(發育性髖關節發育不良，Developmental dysplasia of the hip，DDH)，以往是指名詞“先天性髖關節發育不良”， 但這一名詞並不太準確。DDH可被定義為不同程度的髖臼畸形，股骨頭可處於位置正常、半脫位或者脫位。基於體格檢查結果的報道顯示這種病變的發生率在全世界範圍內差異較大，約佔存活新生兒的2-6/1000。
髖關節發育不良的原因是多因素的，似乎與懷孕期間對通常本應正常形成的髖關節的後期改變有關。各種體質因素(女性、白種人，等)、機械性因素(羊水過少、臀位分娩，等)和功能性因素(母體雌激素水平阻斷膠原的成熟、家族性，等)共同作用導致股骨頭向髖臼外逐漸移位。從病理生理學角度看，髖臼與股骨頭之間保持正常關係是髖臼的正常發育的保證。
在新生兒中，減少產前脫位利於其發育為穩定髖關節。然而，如果沒有早期識別髖關節脫位，某些適應性改變會導致股骨頭更難以回縮復位。特別是髖關節肌肉由於無法處於正常的靜息長度而長期保持緊張和縮短狀態，髖臼失去正常的凹形，關節間隙被纖維脂肪組織充填、圓韌帶和關節囊變得冗長鬆弛。換句話說，依靠單純的手法復位難以使股骨頭回縮復位。重慶西南醫院超聲科華興
為了避免對孩子、家庭乃至衛生保健系統的影響，DDH的早期診斷對其獲得早期的、相對容易的治療措施非常關鍵。體格檢查是識別該疾病的一個關鍵因素：包括視診(股骨上移脫位造成的肢體縮短、多餘的面板皺褶、仰臥時輕微髖膝彎曲消失，等)和兩個基本的壓力測試：Ortolani試驗，檢測脫位髖關節的回縮情況;Barlow試驗，試圖引出處於正常位置股骨頭的脫位。
然而，體格檢查的準確性並是完全確定的，報道中誤診率低於1％。由於X線檢查在髖關節發育不良早期成像中具有電離放射性、無法成像相關未骨化結構等缺陷，超聲因而成為替代性成像技術，並且目前已經改變了對DDH的理解和診療途徑。目前主流的兩種超聲檢查方法反映了兩種理念：一是基於形態學標準(Graf法)，另一個是基於動態檢查(Harcke法)。1993年，兩位作者協商一致後提出了標準檢查方法，將兩種技術的各種特點融合在一起。
1、 Graf技術
該技術是依據Graf1980年所闡述的和目前歐洲正在使用的檢查技術。髖關節超聲檢查在嬰兒側臥位條件下進行，這是既利於定位，又利於固定和支援壓力性動作試驗的最佳體位。此外還設計了一些定位裝置使得檢查更為方便，當然這些裝置並非必需的。髖臼最深點的髖關節冠狀切面是用以測量的標準參考切面。這一切面最好在膝關節輕度屈曲的情況下獲得，不過髖關節也可以如Graf最初所描述的那樣採取中立位或輕度內旋位。超聲掃查入路途徑稍位於髖關節後外側。
超聲能識別的相關解剖結構從淺至深包括：臀中肌和臀小肌、關節囊(覆蓋股骨頭);股骨頭(表現為含點狀回聲的圓形低迴聲影像);Y形軟骨即三角軟骨(表現為髖臼的最低點);髂骨(向髖臼上方延伸形成髂骨翼的直線樣高回聲);以及髂骨岬(髂骨翼與髖臼頂的接合點)。在正確的冠狀面投影圖上(以髖臼窩最低點為自旋軸)，髂骨岬必須儘可能顯示清晰銳利，股骨頭處於其較大徑線，髂骨翼位於平行於探頭的垂直面。如果掃查過於靠前，髂骨翼會朝向外側;如果掃查過於靠後，髂骨翼則呈凹面(臀窩)。通常來說，髂骨岬越銳利，髖關節發育越成熟。
在標準冠狀切面基礎之上，Graf提出由三條線交叉形成的兩個角度：髂骨線(基線)，即髂骨翼切線;髖臼頂線，髂骨岬和髖臼最深邊緣連線;盂脣線，髂骨岬到纖維軟骨性盂脣中心的連線。前兩條線的交叉形成α角(髖臼傾斜角)，反映骨性髖臼頂的深度和股骨頭的覆蓋率。
這一角度非常重要，因為它與髖關節成熟度相關;角度越小，發育不良的程度越大。在正常的成熟髖關節，α角應≥60°。第二個角度，即β角(軟骨頂角)，由基線和盂脣線交叉得來。正常的嬰兒β角應<55°。β角提示股骨頭上移程度，角度越大，軟骨頂對股骨頭覆蓋得就越少。
Graf將髖關節發育不良分為四個主要型別(I到IV)，該分型法來源於對上述角度的聯合測量。應該引起重視的是，這些型別代表著髖關節從正常到嚴重發育不良的連續性表現，並非四個相互獨立的不同類群。Graf I型(α ≥ 60°)提示成熟的髖關節，具有較好的骨骼構型，銳利的髂骨岬以及覆蓋良好的軟骨頂三角。據報道，這一類髖關節於學齡兒童期出現發育不良的風險非常低。Graf II型關節(50°<α<60°)提示髖關節具有令人滿意的骨骼構型，圓鈍的髂骨岬和覆蓋良好的軟骨頂三角。II型髖關節既可出現在小於3月的生理性未成熟嬰兒(IIA型)，也可出現在骨化延遲的嬰兒(IIB和IIC型)。
IIA型又可再分為IIA(+)(生理性，與年齡相適應)和IIA(-)(成熟缺陷)兩個亞型。“偏離中心型”髖關節具有嚴重不足的骨骼構型，髂骨岬圓形或者平坦，軟骨頂三角移位，定為IID型。不成熟髖關節(IIA型)中，95％的IIA(+)和84％的IIA(-)會自動緩解(成熟)。然而，仍需要臨床觀察和隨訪。髖關節輕度發育不良(43°<α<49°)的患兒(IIC和IID型)通常需要治療，儘管某些作者認為此類髖關節如果穩定則傾向於自行發育為正常。
Graf III型(α<43°)和IV型(α<43°或無法測量)髖關節屬於偏心性半脫位或脫位髖關節，骨骼構型差，髂骨岬平坦，軟骨頂三角移位：這兩型髖關節需要及時治療。儘管角度測量的可重複性和可靠性仍有爭議，但大多數穩定髖關節(I型和IIA型)可僅通過髖臼結構的形態輕易準確的鑑別，而非基於量化評估：這將減少大多數影像檢查的時間。除開角度不談，正常髖關節可將半個股骨頭容納於髖臼之內：因此，髂骨線的延伸線正常應從股骨頭中部穿過。股骨頭覆蓋率隨著半脫位而減小。有報道認為DDH患者會出現髖臼軟骨的增厚(>3.5mm)。
2、Harcke’s技術
Harcke首先提出嬰兒髖關節的動態超聲檢查。與Graf法相比，廣泛使用於美國的Harck技術重點以髖關節的不穩定性為主要異常表現，而非形態學表現。患兒仰臥，採用四步法檢查技術：分別在靜息條件和壓力試驗過程中下，獲得中立位和屈曲位髖關節冠狀面和橫切面影象。在最初的闡述中，冠狀-中立位觀影像重複Graf的標準平面，但不需要角度測量。
在冠狀-屈曲位觀察時，探頭放置於標準冠狀切面稍偏後的三角韌帶處。實施壓力試驗動作：膝關節屈曲條件下，通過“推”和“拉”動作使股骨頭做活塞運動，這樣可以模擬Barlow試驗。在該條件下成像，正常情況下髖關節後脣上方不顯示股骨頭;半脫位時，實施壓力過程中股骨頭部分上升至髖臼後脣之上。橫切-屈曲面證實股骨頭位於骨性坐骨和髖臼內側部之間。
在不穩定髖關節中，實施內收(Barlow試驗動作)或外展(Ortolani動作)同時輕輕向後推時可見股骨頭不全脫位於髂骨後，而正常髖關節不會出現移位。橫切-中立位切面顯示髖臼中心位於Y形軟骨水平。股骨頭正常位於髖臼內。如果脫位，Y形軟骨不能在這一平面內觀察到。在出生後最開始的2周內，正常範圍內的鬆弛可能導致股骨輕度後移。
使用Harcke技術，髖關節可分為正常、壓力下鬆弛、半脫位或者脫位這幾類。儘管在實際應用中，Graf法和Harcke法都顯示了可比較的結果，但動態檢查技術與Graf技術相比，似乎檢查者需要更多的培訓和實踐。
3、股骨頭覆蓋技術
第三種方法評估股骨頭外移程度，由Morin等提出，然後由Terjesen等修訂。基於在冠狀切面(與Graf法中的基線相同)上繪製的兩條線，一條(d)代表從基線到股骨頭內側面的距離，另一條(D)代表股骨頭的最大直徑，骨性髖臼的股骨頭覆蓋百分比(“骨緣百分比”或“股骨頭覆蓋率”)可通過算式(d/D)×100％得到。股骨頭覆蓋率低於50％被認為是異常的。這一方法不能用於已脫位的髖關節，因為這種情況下髖臼和股骨頭之間失去了正常關係。
4、篩查程式和隨訪
為DDH建立篩查程式以避免延遲診斷和漏診是一項複雜的工作，爭議頗多且至今尚未完全解決。一般說來，理想的篩查策略應能早期檢測到所有受累病例，而價格合理且無假陽性。已證實僅依靠臨床檢查篩查能使後期發病率減少50％，但不能消除假陽性(導致過度治療)和假陰性(導致遲發發病)。過去10-15年內超聲在很多國家都被選作篩查手段。該技術被證實較臨床檢查能多檢測出三分之一的異常病例，而且超聲顯示髖關節正常的新生兒未來發展為DDH的機率更低。然而，目前檢查方法並未標準化，不同的國家和同一國家的不同中心檢查方法都可能不一致。某些歐洲國家進行普遍篩查，而美國則對具有已知危險因素的新生兒進行選擇性篩查。
使用Graf法進行普遍篩查顯示75-85％的新生兒髖關節正常，13-25％具有不成熟髖關節，2-4％髖關節發育不良。至於形態學表現和穩定性之間的關係，只有0.1％的形態正常髖關節可能發展為脫位，而0.6％的不成熟髖關節、64％的輕度發育不良和幾乎100％的嚴重發育不良髖關節都可能發展為脫位。在義大利，自從1987年開始普遍篩查後獲得了沒有假陰性的顯著效果。
另一方面，僅限於具有危險因素或體格檢查發現不穩定髖關節的嬰兒的選擇性篩查，並不能消除出生時體格檢查正常和無危險因素嬰兒的延遲發病(大約佔0.025-0.035％)。至於篩查的最佳時機，目前認為出生後4-6周篩查能發現許多自行恢復的不成熟或不穩定髖關節。這也是為什麼一些作者認為在未經選擇的嬰兒中推遲超聲檢查的原因。然而，推遲檢查也可能導致延誤治療，並且還可能出現髖關節治療百分比將比預期增高的結果。
一般而言，由於每一次超聲檢查的花費差異較大，因此篩查流程的經濟分析評估較為困難。一方面，漏診髖關節發育不良，可能導致外科手術、早期骨關節炎以及治療過程中大劑量的射線輻照所帶來的白血病風險。而另一方面，超聲篩查專案產生的高陽性率可導致被認為是超出正常的高治療率，這種情況看起來更傾向發生於輕度髖臼發育不良或者不成熟的嬰兒。
儘管過度治療並不意味著外科手術率的增加，但Pavlik支具或夾板的侵入性治療可能導致股骨頭缺血性壞死。這種病變源自旋股內動脈血供的減少(旋股內動脈是股骨頭髮育的主要血供來源)，其原因為在實施過度外展固定過程中髂腰肌肌腱和其他關節旁結構對血管的壓迫。能量多普勒成像和頻譜多普勒分析能夠顯示股骨頭軟骨內的動脈血流訊號。隨著外展角度的逐漸增大，可觀察到股骨頭血流訊號的消失。
在DDH治療的情況下，能量多普勒成像可通過對髖關節外展60°無法探測到血流的患兒做出預估以及在矯形裝置使用後顯示血流訊號依然存在，有助於減少股骨頭缺血性壞死的風險性。近期，有研究發現α角度和血流頻譜阻力指數成正比。在隨訪過程中，超聲可有助於監測股骨頭相對於髖臼的位置：這將用於決定治療的時間長度、評價關節穩定性以對支具做相應調整。
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