先天性髖關節脫位又稱發育性髖關節脫位或發育性髖關節發育不良(displasia dislocation of thehip，DDH)是較常見的先天性畸形。
流行病學
本病的發病率因受很多因素的影響，如地域、生活習慣、民族等，其發病率相關很大，在義大利北部、法國和德國南方地區發病率較高，Mckeown等1960年報道英國伯明翰發病率為0.7％，而瑞典為1％，在日本和美洲印第安部落發病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發病率很低，他主要是指中國南方地區，因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關節屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關節脫位，而實際上在我國不同地區發病率也不一致，但缺乏完整統計資料。但發病率也不會太低。而在非洲地區，發病率為世界上最低地區。
我國資料大致是：存活兒童發病率為1％。左側多於右側約為10∶1，雙側脫位者以右側為重。多見於女性，男女之比約為1∶5～6。頭胎特別是臀位產兒中有較高的發病率，約有16％的臀位產兒併發先天性髖關節脫位。
不同地區的發病率不同，中國北方地區的發病率高於南方，華北地區的發病率為3.8％，華東地區為1.1％，華南地區為0.7％。
病因
先天性髖關節脫位的病因至今尚未完全明確。當然，多發性畸形附有髖關節脫位應屬於先天性畸形。總的說來，近年來大多數學者認為病因並不是單一的。這說是說有許多因素參加才會引起此症的產生。
(一)遺傳因素 無可否認的事實說明此症有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此症之患者家族中其發病率可以高達20～30％，而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現髖脫位半脫位與發育不良三種類型，倘若不進行詳細的，早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，後兩類往往可以遺漏而到達7、8歲時髖關節已完全正常。
(二)韌帶鬆弛因素 近年來越來越多的報告證明關節韌帶鬆弛是一個重要因素。在動物實驗中Smith將小狗的關節囊，圓韌帶切除後，產生髖脫位現象的百分比很高，臨床上Andren指出X線片中恥骨聯合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認為這是母體在生產過程中需要大量的內分泌使韌帶鬆弛，超量的內分泌變化是引起髖脫位一個重要的因素。同時，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內發現尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較，逐月測量時，經統計學處理髮現沒有區別。因此，內分泌變化引起韌帶鬆弛學說尚不能成立。
(三)體位與機械因素 髖脫位病例中臀位產有人報道高達16～30％之多，正常生育中臀位產僅佔3％，Wikinson(1963)將幼兒髖關節固定於屈曲、外旋、膝關節伸直，並給予雌激素和黃體酮。可出現髖關節脫位畸位。
出生後的體位亦有人認為是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發病率高的原因是由於嬰兒應用襁褓位有關。
臨床表現
(1)新生兒和嬰兒期的表現：
①症狀：
A、關節活動障礙：患肢常呈屈曲狀，活動較健側差，蹬踩力量弱於另一側，髖關節外展受限。
B、患肢短縮：患側股骨頭向後上方脫位，常見相應的下肢短縮。
C、皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側面板皺褶不對稱，患側皮紋較健側深陷，數目增加，女嬰大陰脣不對稱，會陰部加寬。
②檢查：
A、Ortolani試驗和Barlow試驗：適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位。由Ortolani於1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內側，食指、中指則放在大轉子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌於髖臼緣，而產生輕微的外展阻力，然後以食指中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反，檢查者，使患兒大腿被動內收內旋並將拇指向外上方推壓股骨大轉子可再次感到一次彈動。
B、Allis徵(Galezzi徵)：使新生兒平臥屈膝85°～90°兩腿併攏，雙足跟對齊，如有本病可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
C、套疊試驗：使患兒平臥，患側髖膝關節各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時如感到大轉子隨之上、下活動則為套疊試驗陽性。
D、髖膝屈曲外展試驗：使受檢嬰兒平臥，髖膝關節屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側，其餘的四指在膝部，外側正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強陽性。
(2)幼兒期的表現：
①症狀：
A、跛行步態：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”，患兒臀部明顯後突腰前凸增大。
B、患肢短縮畸形：除短縮外同時有內收畸形。
②檢查：
A、Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線，正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線，髖關節脫位時大轉子在此線之上。
B、Trendelenburg試驗：囑小兒單腿站立，另一腿儘量屈髖、屈膝使足離地，正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位後股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降。從背後觀察尤為清楚，稱為Trende
lenburg試驗陽性，是髖關節不穩定的體徵。
2、分類
(1)根據股骨頭與髖臼的關係分類：一般可將其分為以下3種類型：
①先天性發育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級。
②先天性半脫位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節，Shenton線不連續，CE角小於20°，髖臼變淺屬Dunn分類Ⅱ級。
③先天性完全脫位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節，逐漸形成假髖臼，原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間屬Dunn分類Ⅲ級。
(2)根據脫位的程度分類：孫材康參照Zionts的標準分為以下4度：
①Ⅰ度脫位：股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。
②Ⅱ度脫位：股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。
③Ⅲ度脫位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。
④Ⅳ度脫位：股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上，並有假臼形成。
併發症
論是保守治療還是手術治療，均可併發股骨頭缺血性壞死，而手術治療後還可發生再脫位和關節僵硬，需在治療中注意預防。
診斷
主要依靠體徵和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點：
(一)外觀與皮紋 多發性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20°有縮短現象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環跳處，將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部後面的四指卻感到股骨頭在活動。
(三)加里阿齊徵(Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對稱位，發現兩膝有高低，稱為加氏徵。股骨縮短，髖脫位者均出現此徵。
(四)外展試驗(Otolani徵)將小孩平臥，屈膝、屈髖90°，醫師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側不能到達90°，往往是65°～70°之間，內收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75°～80°之間有滑動或跳動感覺，以後卻可以更外展至90°，稱為Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據。檢查中有時候髖臼內外的彈響聲，彩關節的半月板跳動聲必須分清，不能相互混淆。
(五)關節鬆動試驗 檢查關節鬆動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很鬆，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法：
1、妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2、巴羅試驗(Barlow)將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關節以及同側的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向後脫位，大拇指放鬆時骨頭復入關節。巴羅試驗陽性說明關節鬆弛容易脫位但並不是髖脫位。
3、套疊試驗小孩平臥，屈髖90°屈膝90°，一手握住膝關節，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，將膝關節向下推動，可感到股骨頭向後突出，向上提升時，股骨頭復入髖臼，稱做套疊試驗陽性。
以上三組關節鬆動檢查法一般適用於新生兒，並且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步態 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期(stancephase)是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期(swingphase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之後才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚了。兩側髖脫位患孩在行走中骨盆兩側撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態，臀部向後突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(Trendelenurg徵)這是一個古老方法，目前已很少應用。小孩站立，當健側單腿站立，患腿上舉，骨盆同側向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側股骨頭不在髖臼內，加上臀肌萎縮，髖關節不穩，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升正常嬰兒自髂前上棘經大粗隆頂點至坐骨結節呈一條直線，稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內，而向上脫位時，大粗隆隨之上升，這三點不在一條直線上。
X線檢查臨床檢查是診斷的第一步，它只能說明髖關節有問題，但最後作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生後2～3月內，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現，X線檢查乃依靠股骨頸的幹近側端與髖臼關係來測量。骨化中心出現後，攝片包括雙側髖關節的骨盆片可以確定診斷，攝片時將雙下肢併攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：
(一)Pekin象限股骨頭骨骺核骨化出現後，可利用Perkin象限判斷髖關節的脫位情況。連線雙側髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側骨化邊緣的垂線(稱Perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區，正常股骨頭骨化中心應在其內下區，若位於其它地區，則為脫位。脫位側骨化中心常較小。
(二)髖臼指數自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發育程度(圖6)。其正常值為20°～25°。出生時髖臼指數為25.8～29.4°，6個月嬰兒在19.4°～23.4°(Caffey1956)。2歲以上者在20°以內。小兒開始步行後，此角逐年減小至12歲時基本恆定於15°左右。多數學者認為超過25°即為不正常，也有一些學者認為如超過30°則有明顯脫位趨向。近年來對於正常新生兒的髖臼指數發現高達35～40°，而絕大多數以後轉化為正常髖關節。因此在診斷上下不能單看髖臼指數一項。但大於正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發育不良。髖關節脫位時此角明顯增大，甚至在30°以上。
(三)骨骺外移測定自股骨頭骨骺中心至恥骨聯合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用於髖關節半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現前，同樣可用股骨頸內側緣為點作測量。
(四)Von Rosen線 雙側大腿外展45～50°並內旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，並向近側延長即Von
Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現前，對診斷有一定參考價值。
(五)興登(Shenton)線正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區別炎症、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。Simon線：是髂骨外側緣至髖臼的外上緣，然後向下、向外，沿股骨頸外緣形成一條連續的縱弧線，髖關節脫位時，此弧線也中斷。
(六)股骨頸前側角攝片偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
(七)關節造影一般情況之下很少有必要進行關節造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關節囊狹窄、復位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髖關節進行面板消毒無菌操作，在關節前作穿刺注射1～3ml35％碘油造影劑(diodonediodast)。在透視下可以發現髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關節囊有無狹窄，必要時手法復位後可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復位與變形。由於操作複雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。
(八)中心邊緣角((center edgeangle，CE角)即股骨頭中心點至YY'線的垂線與髖臼外緣和股骨頭中心點的連線所形成的夾角其意義是檢測髖臼與股骨頭的相對位置對髖臼發育不良或髖關節半脫位的診斷有價值正常為20°以下。
隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點，髖臼外緣為一點，連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角於髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常範圍為20～46°，平均35°;15～19°為可疑;少於15°，甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。
髖關節造影術：在嬰兒期股骨頭尚未骨化，髖關節絕大部分屬軟骨，在X線片上不顯影，故髖關節造影術有利於觀察關節的透亮部分和軟組織結構。方法是：患兒平臥位全身麻醉，在無菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18號帶有針芯的穿刺針，進入面板後向下、向內對準髖臼直至觸及髖臼，然後轉向外進入關節囊注入造影劑在正常髖關節可觀察到：
(1)股骨頭的大小和形態。
(2)髖臼的軟骨緣。
(3)環狀區即環繞關節囊的區域可見透明區環繞股骨頸，將造影劑一分為二
(4)橫韌帶，表現為造影劑內下的壓跡
(5)圓韌帶，先天性髖關節脫位時，如關節盂緣內翻，可在股骨頭與髖臼間有充盈缺損，關節囊有明顯收縮，髖臼內有帶狀陰影表明為肥厚的圓韌帶
CT檢查：近來有些學者用CT檢查嬰幼兒的先天性髖關節脫位，可看到骨的缺損髖臼變形引起脫位，並能看到骨的變化、軟組織的嵌入股骨頸的前傾及股骨頭脫位的程度。
先天性髖關節脫位患兒通過X線片一般就可確診。
為進一步瞭解頭臼關係可行螺旋CT三維成像檢查，以便為手術提供依據。
對6個月以前的小嬰兒，因股骨頭骨化核尚未出現，最好行超聲檢查或MRI檢查，亦可行Von Rosen位拍片。
治療
對先天性髖關節脫位的治療應強強早期診斷，嬰兒期的治療效果最佳，年齡越大效果越差，一般認為2～3歲後治療，即使非常成功。於35歲以後，都將發生髖關節痛，因此大多數學者強調要對新生兒進行普查，以便早期診斷與治療是獲得痊癒的重要措施。畸胎性脫位，目前尚無良好的治療方法，一般需作切開復位，但效果不好。典型性先天性髖脫位，若能早期正確治療，在正常功能刺激下，發展成正常髖關節可能性很大。在3歲以內治療者，有很高治癒率，隨著年齡的增長，股骨頭和髖臼的骨性成份增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經正確治療，功能難於達到正常。
治療方法有閉合復位+支架，閉合復位+蛙式石膏;閉合復位+旋轉截骨糾正前傾角;切開復位，並根據不同情況附加髖臼再造和各種截骨術。具體治療原則如下：
(一)出生至2個月
不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髖至90°而後逐步外展，將拇指置於大粗隆外向前內方推壓即可使其復位，復位時切忌暴力，如復位成功後可用支架固定於髖關節屈曲90°，外展70°，固定時間約為2～3月，視復位時的年齡而定。支架應於攝片檢查後再定拆除時間。支架的種類很多，有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上兩種支架在換尿布時必須開啟，比較麻煩，目前較少應用。Barlow支架和Rosen支架效果確實，但對面板有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，並有發生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的併發症，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達到外展，使其自然復位和維持復位位置，地髖關節的發育和塑形均有利，並有一定的髖關節活動範圍。缺點是由於帆布做成，比較硬，肩胸部如果包紮過緊，影響呼吸，過鬆容易滑脫，影響治療。
(二)3個月以上，2～3歲以下這組病例因脫位時間長，髖周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在復位之前，先作牽引，一般不超過2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在復位前作鬆解，如內收肌切斷，髂腰肌延長等，而後經床旁X線片證實，股骨頭的位置已與髖臼水平時，在全麻下用手術復位，如復位後，位置滿意，則應用蛙式石膏固定。為了適應小兒生長髮育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需要X線片以證實股骨頭在髖臼內的位置。如發現更換石膏後又脫位者，必須再行復位。每次更換石膏使大腿逐步內收，直到髖臼發育正常後，才能拆除石膏固定。如果復位失敗，則應考慮髖臼內有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關節囊等情況存在，阻礙股骨頭進入髖臼，因而需作切開復位。
(三)3歲以上至8歲該組病兒脫位時間長，軟組織攣縮更為明顯，髖臼發育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法復位極為困難，因而絕大多數需作切開復位。但在切開復位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術治療，如不能牽到髖臼平面，則說明軟組織攣縮明顯，如果這時作切開復位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織鬆解，再作牽引。切開復位後，根據不同情況附加旋行其它手術有：
1、股骨頭加蓋手術 一般適用於半脫位病兒，髖臼發育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類手術主要有三種：
(1)骨盆截骨術(Salter手術)：手術前必須要有良好的復位，如手法復位有困難，手術時還須行切開復位，而後進行骨盆截骨，手術中必須將下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髖關節的穩定性。
(2)骨盆截骨造架術(Chiari手術)：這種手術必須在牽引床上進行，並配有X線監視，定位要正確，關節囊的附著點要辨認清楚，手術中有時會損傷坐骨神經，手術中的汙染機會亦多，因而目前採用這種方法比較少。
(3)關節囊周圍截骨術(Pemberton手術)：該手術使髖臼上部向前，外側折轉，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處，穩定髖臼之重建。術後石膏固定。
2、Zahradnick手術先作切開復位，加深髖臼。復位後，由於股骨頸前傾角大，因而下肢在極度內旋位才能得到復位，因而必須在粗隆下作旋轉截骨，而後用鋼板螺絲釘固定，手術後石膏固定，4～6周後拆除前半石膏，鍛鍊髖關節屈伸功能，夜間繼續固定。X線片檢查截骨處癒合，可下床進行功能鍛鍊。
對於8歲以上的兒童，一般行切開復位均有困難，而且併發症多，故一般不作切開復位，而應用一些保守的以穩定髖關節為目的的手術，如髖臼植骨加蓋術，股骨口端截骨術。近年來應用縮短股骨的方法再作切開復位，短期療效尚可。
對於成年的先天性髖脫位，一般較多見於產後婦女，並較多為半脫位，由於長期在不正常髖關節負重情況下，易造成創傷性關節炎，產生髖關節疼痛。對於這類病例，一般採用閉孔神經切斷可暫時緩解疼痛，如果已影響髖關節功能者，則可應用人工全髖關節置換手術。
面板受損護理措施：
1、指導患兒家屬面板護理的要點，以利配合。
2、每天給患兒擦洗全身。
3、及時更換嬰兒尿布，定時接留小兒尿液，大小便汙染後及時擦拭，保持面板乾爽，防止尿布性發炎發生。
4、保持床單位整潔，防止零食、碎屑磨碎面板。
5、對長期臥床患兒，每班檢查面板情況，定時變換體位，減輕面板受壓，預防褥瘡發生。
6、使用支具、石膏、牽引、術後病人嚴防壓瘡。
7、將銳利用物(刀、叉、剪)和熱水瓶遠離患兒，以防刺傷和燙傷。
8、對行走不穩的患兒予以保護，以防跌傷。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。