IgA腎病是青壯年最為常見的腎臟疾病之一，在亞裔人群中，IgA腎病佔原發性腎病的30％～45％，其臨床和病理表現、進展速度及預後迥異，20％的IgA腎病患者在10年內進展至終末期腎臟病，30％的患者最終進展至終末期腎臟病。
IgA腎病的診斷、治療和預後評估問題，新加坡、日本和澳大利亞分別釋出了相關臨床指南，但由於缺乏大樣本RCT研究，故大部分指南的證據僅為B、C級。2011年3月腎臟病預後組織(Kidney Disease: Improving Global Outcomes 。
KDIGO將指南推薦等級分為1級、2級或未分級，循徵依據等級分為A、B、C、 D(見表一、表二)。KDIGO IgA腎病指南共有19條。推薦等級，1級1個(佔5.3％)，2級12個(佔63.2％)，未分級6個(佔31.6％)。證據等級，A級0個，B級3個(佔23.1％)，C級6個(佔46.2％)，D級4個(佔30.8％)。
1、評估腎臟病進展的風險
IgA腎病臨床表現多種多樣，從孤立性血尿到快速進展的腎小球腎炎;進展至腎衰竭的速率也各不相同，且相似的臨床表現其預後可能截然不同。國內一項對孤立血尿的患者隨訪12年的研究發現，14％的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出現蛋白尿(>1g/d)或GFR下降。
因此，全面的風險評估對於確定治療方案和平衡治療風險是必不可少的。KDIGO指南指出：評估包括對所有經腎活檢證實為IgA腎病的患者進行繼發病因評估(未分級);在診斷時和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和eGFR以評估腎臟疾病進展的風險(未分級);對腎臟疾病進展風險的評估，建議用腎臟病理特徵評估預後(未分級)。
多個大型的觀察性研究證實，蛋白尿是IgA腎病預後的最強獨立預測因子，呈“劑量依賴”效應，尿蛋白定量越高預後越差。尿蛋白定量為1g/d是預後的一個分水嶺，但尿蛋白定量介於0.5～1g/d和<0.5g預後是否有差異仍不清楚。對於兒童，僅有專家建議將尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作為部分緩解、0.16 g/d/1.73m2作為完全緩解的指標。未控制的高血壓導致尿蛋白增加，並促進疾病進展。雖然近來兩個觀察性研究發現並非初始GFR水平越低，其腎功能下降速度越快，但目前仍認為GFR水平與發生ESRD的風險相關。
因此建議在診斷時和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和eGFR。大量的研究已證實病理在預後評估中的價值。2009年提出的IgA腎病的牛津分型，其預測腎臟病預後的獨立病理指標包括系膜細胞增生、節段性腎小球硬化、毛細血管內增生和腎小管萎縮/間質纖維化。目前關於腎活檢組織病理表現與預後不良之間關聯的循證證據不足，期待正在進行的VALIGA研究(Advances in the European Validation Studyof the Oxford Classification of IgA Nephropathy)帶來更新的結果。
2、降蛋白尿和降血壓治療
推薦給蛋白尿>1g/d的患者長起使用ACEI和ARB，根據血壓逐步上調劑量(1B)。建議給尿蛋白在0.5～1g/d(兒童為0.5～1g/d/1.73m2)的患者使用ACEI和ARB(2D)。建議在能夠耐受的範圍內逐步增加AECI/ARB的劑量，以使蛋白尿降至<1g/d(2C)。蛋白尿<1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目標值應<130/80mmHg，最初蛋白尿>1g/d者，血壓的靶目標值<125/75mmHg(未分級)。研究結果表明，腎功能減退與尿蛋白量增加相關;持續蛋白尿≥3 g/d患者腎功能減退速度比<1g/d患者快25倍;蛋白尿由≥3 g/d降到1 g/d以下的患者可以達到與蛋白尿始終<1 g/d患者相似的病程，且病程比蛋白尿始終≥3 g/d的患者好得多。
但目前尚無證據表明，當蛋白尿<1 g/d時，繼續降低尿蛋白不會獲得額外的好處。ACEI和ARB是本指南中唯一 “推薦”的治療方法，證據級別較高。大量RCT研究證實ACEI和ARB能降低蛋白尿，但缺乏長期隨訪研究證實其能減少ESRD的發生，也沒有資料顯示ACEI和ARB何者更優。因此，其選擇應依據其副作用大小。有研究表明聯合應用ACEI和ARB在降低尿蛋白方面帶來更大獲益，但仍需更多的循證醫學證據證實。
3、糖皮質激素
建議對採用3~6個月適宜的支援療法(包括ACEI或ARB和控制血壓)後蛋白尿仍持續≥1g/d，GFR>50ml/min的患者給予為期6個月的糖皮質激素治療(2B)。來自中國和義大利的研究均證實激素聯合ACEI較ACEI單獨治療能減慢肌酐升高的速度，因此，激素治療較合理的支援療法帶來額外的獲益。但由於兩個研究中均包含了低風險的病人，這些病人僅使用ACEI就能帶來較好的預後，其證據質量較低。日本的一項RCT研究，應用小劑量激素(潑尼鬆龍20 mg/d，並在2年內逐漸減量到5 mg/d)，結果顯示雖可減少蛋白尿，但在腎功能方面無明顯受益。
由於以往的研究均不包含GFR<50 ml/min的IgA腎病患者，因此，目前沒有證據可以證實激素對這部分患者的療效。最近一項薈萃分析表明，激素可減少血清肌酐翻倍，但是這項分析的資料85％來自Pozzi C和Kobayashi Y的研究，而這兩項研究中蛋白尿和血壓的控制均未達到目前推薦的標準。由於目前的研究對嚴重副作用沒有進行報告，對於激素的用法與用量及用藥時間尚不能給出推薦方案。可在綜合評估患者臨床及病理表現、激素副作用後參照其他腎炎的治療措施制定治療方案。
4、免疫抑制劑(CTX、AZA、MMF、CsA)
不建議激素與CTX或AZA聯合應用(除非新月體形成伴有腎功能快速惡化)(2D);不建議應用免疫抑制劑於GFR<30 ml/min患者(除非新月體形成伴有腎功能快速惡化)(2C);不建議應用MMF(2C)。
已有兩個RCT研究，比較了CTX、雙嘧達莫和華法林與對照組療效，發現無益。考慮到單純CTX治療的不良反應，故不推薦單獨用CTX治療。關於硫唑嘌呤，有兩個RCT研究應用AZA聯合激素治療成人IgAN。一個是土耳其RCT研究，入組患者為單純血尿、GFR幾乎正常的IgA腎病患者。但是目前一致認為這類患者預後良好，無需用免疫抑制劑。一個小樣本的英國RCT研究，針對Scr 130～250umol/L，且較前一年上升15％的患者應用激素聯合CTX治療後，改用AZA維持數年。與對照組相比較，5年的腎臟存活率顯著升高(72％ vs. 6％)。但該研究不足之處是無單純激素組，支援治療不符合現在推薦的標準。
另一項對207名患者使用激素加AZA或AZA單獨治療6月，中位隨訪期4.9年的RCT研究發現兩種治療方式的累積腎存活率相似(88％vs. 89％，p=0.83)，相關的不良反應更常見(17％ vs. 6％，P =0.01)。因此，目前認為激素聯合AZA不能使IgA腎病患者受益。
關於MMF治療IgAN各研究結論不一致。比利時的研究對34例平均GFR> 70ml/(min・1.73m2)、蛋白尿>1.8 g/d患者應用MMF 2g/d治療3年，並與安慰劑對照，結果顯示，蛋白尿降低及GFR水平兩組無統計學差異。北美的研究對GFR>40 ml/(min・1.73m2)，蛋白尿>2.7 g/d，應用MMF 2g/d與安慰劑對照治療1年，觀察2年後發現治療無益。而一項來自中國的研究對40例平均GFR>72ml/(min・1.73m2)，蛋白尿>1.8 g/d患者應用MMF治療6月，與對照組比較可顯著降低蛋白尿。同一個研究隨訪6年顯示使腎臟存活受益。由於研究結果不一致，不建議應用MMF治療IgA腎病(2C)，需要更多的研究來證實(分種族及不同劑量)。
總之，目前對使用免疫抑制劑(CTX、AZA、MMF、CsA)作為一線藥物治療IgA腎病是否能夠帶來與激素同樣或更好的獲益缺乏足夠的證據，使用時主要根據藥物的嚴重不良反應評估其風險-獲益比。
5、其它治療
5.1 魚油 建議使用魚油治療3~6個月適宜的支援療法(包括ACEI或ARB和控制血壓)後蛋白尿仍持續≥1g/d的患者。有很多質量不高的證據建議應用魚油治療IgA腎病，但RCT得出相矛盾的結果。最近的一項對5個研究的meta分析顯示其對蛋白尿、延緩腎衰竭無益。考慮到魚油對心血管疾病有好處，所以魚油治療是安全的。
5.2 抗血小板藥物 不建議應用抗血小板藥物治療IgA腎病(2C)。潘生丁是最常用的抗血小板藥物(5個相關研究)，其次是曲美他嗪和地拉齊普(各1個相關研究)。基於這7項研究的meta分析提示抗血小板治療能降低中到重度IgA腎病患者的蛋白尿，保護其腎功能。但由於這7個研究本身的不足：自身對照的質量較低;未評估腎臟存活率;長期隨訪可能出現不一致結果;患者同時應用其他藥物，抗血小板藥物的作用不能從中區分出。該meta分析的結果可信性較低，證據不足，因此，指南不建議應用抗血小板藥物治療IgA腎病。
5.3 扁桃體切除 建議對IgA腎病患者不要實施扁桃體切除術(2C)。目前只有回顧性研究和一個非隨機研究認為扁桃體切除可以降低輕度IgA腎病患者的蛋白尿及血尿。在這些研究中因為常合併應用其他免疫抑制治療，所以扁桃體切除的療效無法完全區分。另有回顧性研究發現扁桃體切除對於治療IgA腎病無效。由於證據級別較低、存在相互矛盾，因此不建議切除扁桃體。
6、非典型IgA腎病的治療
6.1 伴系膜區IgA沉積的微小病變 推薦對錶現為腎病綜合徵、病理學改變為微小病變伴腎小球IgA沉積的患者按微小病變進行治療(2B)。IgA腎病(MCD)臨床表現為腎病綜合徵，激素治療完全緩解率80％。
6.2 IgA腎病肉眼血尿相關的AKI 如果肉眼血尿相關的AKI在腎功能惡化5天內仍然沒有改善應當接受重複腎活檢(未分級)。建議對於發生AKI的IgA腎病的患者，當肉眼發作期腎活檢證實為只是ATN和腎小管內紅細胞管型，應當接受一般性治療(2C)。發作性的肉眼血尿常與粘膜感染(通常為上呼吸道感染)同時發生，在幾天內自發緩解，少部分進展至AKI。這部分患者病理表現最常見為急性腎小管壞死(ATN)和腎小管內紅細胞管型，大部分患者血尿消失後腎功能恢復。如果腎功能繼續惡化，則需行腎活檢區別是否為新月體IgA腎病或其它原因導致AKI。
6.3 新月體型IgA腎病 新月體型IgA腎病是指腎活檢提示IgA腎病同時有超過50％腎小球新月體形成伴快速進展性腎衰竭(未分級)。對於伴有快速進展型新月體的IgA腎病患者，建議激素聯合CTX治療，方案類似於ANCA相關性血管炎的治療(2D)。
新月體型IgA腎病預後較差，最近一項關於血管炎性IgA腎病的研究顯示腎功能、當前血壓、腎活檢慢性損傷數量顯著影響腎臟預後。目前尚無新月體型IgA腎病的RCT研究。3個最大的觀察性研究認為免疫抑制劑治療有效。治療一般包括大劑量激素加上CTX口服或靜滴。
KDIGO IgA腎病臨床實踐指南具有重要參考價值。但由於證據中RCT研究多來源於歐美人群，所以臨床應用過程中，在遵循指南所提出的各項治療原則的同時，應結合患者具體情況制訂出最合理的個體化治療方案。
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