IgA腎病是以腎小球系膜區IgA沉積為特徵的腎小球腎炎。IgA腎病分為原發性和繼發性兩大類,原發性IgA腎病是世界上最常見的原發性腎小球腎疾病,在我國約佔腎活檢患者的30%-40%,佔腎活檢診斷的原發性腎小球疾病的45%左右。IgA腎病的發病有一定的年齡、性別、種族和地區差異,青壯年多見。IgA腎病是一種進展性疾病,只有5%-30%的IgA腎病患者尿檢異常能完全緩解,大多數患者呈慢性進行性發展。起病後每10年約有20%發展至終末期腎病(即尿毒症)。IgA腎病是我國終末期腎病的首要原因。IgA腎病進展的危險因素主要有腎小球硬化、腎間質纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。
原發性IgA腎病的病原尚未完全明確。繼發性IgA腎病的常見原發病包括過敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統性紅斑狼瘡、強直性脊椎炎、類風溼關節炎、混合型結締組織疾病、結節性多動脈炎、結節性紅斑、銀屑病、潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。
IgA腎病在臨床上可以表現為孤立性血尿、反覆發作性肉眼血尿、無症狀性血尿和蛋白尿,也可合併水腫、高血壓、腎功能減退,表現為腎炎綜合徵或腎病綜合徵。
反覆發作性肉眼血尿,多在粘膜或面板感染後數小時或數日出現,感染控制後肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間,多數沒有明顯的自覺症狀,偶有腰痠脹痛感。肉眼血尿間歇期很少出現大量蛋白尿和高血壓,病程常有自限性,多數患者預後良好,腎功能多能長時間保持穩定。
無症狀性尿檢異常,包括單純無症狀鏡下血尿和持續性鏡下血尿伴輕至中度蛋白尿(蛋白尿小於3.5g/24h)。多數患者起病隱匿,起病時多無高血壓及腎功能不全等臨床表現。部分患者病情可進展,出現腎功能減退。
IgA腎病也可表現為持續性大量蛋白尿(尿蛋白大於等於3.5g/24h),甚至腎病綜合徵。如果大量蛋白尿的IgA腎病合併明顯血尿、高血壓、腎功能減退,提示病情易進展。如果腎功能快速進行性惡化,同時合併明顯血尿和大量蛋白尿,則要考慮細胞性新月體形成和毛細血管袢壞死,應爭取儘快行腎活檢以明確診斷。
高血壓是IgA腎病的常見臨床表現之一。在IgA腎病腎活檢明確診斷時,約有40%的患者有高血壓。隋著病程延長和病情加重,高血壓發生率增加。合併高血壓患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。少數患者表現為惡性高血壓,腎功能快速進行性惡化。
部分患者就診時已達到終末期腎病階段,除表現蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外,還合併慢性腎功能不全的其他表現,如貧血、夜尿增多等,血肌酐多在442umol/L以上,B超顯示腎臟縮小、雙腎實質變薄、皮髓質分界不清。很多患者已經失去腎活檢的機會。
IgA腎病的尿紅細胞多為畸形的紅細胞,尤其是出現牙孢狀或棘紅細胞,對診斷有較大的價值。但肉眼血尿明顯時,尿中正常紅細胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多見,為非選擇性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。腎功能不全的患者,血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的IgA腎病患者,也有部分血尿酸升高。
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