什麼是骨髓增生異常綜合徵?
骨髓增生異常綜合徵(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。
骨髓增生異常綜合徵有哪些症狀?
MDS常見症狀多為貧血,可伴有出血和感染等。
骨髓增生異常綜合徵的常見分類及預後
MDS型別複雜,不同型別的MDS會表現出不同的細胞異常和預後,目前主要採用的分型標準有FAB分型(1982)和WHO分型(2001)。
為更好區分疾病緩重與預後,國際上在1997年制定出IPSS積分預後系統,通過對特定預後引數的評分加成,將MDS病人的危險度分為低危、中危-1、中危-2、高危組,患者進展為AML的比例會隨之升高,而中位生存期會隨之下降。
骨髓增生異常綜合徵如何治療?
MDS患者的治療強調個體化,因此治療方案種類繁多,主要有支援治療、誘導分化治療、免疫抑制劑、去甲基化藥物、幹細胞移植等等,現有藥物治療僅能延緩疾病進展,延長生存時間和提高生活質量。造血幹細胞移植仍然是治癒中高危MDS的首選方法。
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