據調查,我國有癲癇患者600萬以上,每年新發病患者為65-70萬,其中70%-80%的患者通過規範、合理的抗癲癇藥物治療可以使癲癇發作得到完全控制或明顯減少,但有20%-30%的患者屬於藥物難治性癲癇,這部分患者飽受癲癇反覆發作以及藥物副作用的痛苦,還要承受著因此帶來的生活質量、社會機會的巨大損失。近20年,隨著對癲癇的認識深入以及癲癇外科技術的巨大進步,手術已成為藥物難治性癲癇的一種重要的治療手段並日益受到重視。
1、藥物難治性癲癇的概念
關於藥物難治性癲癇的定義尚未完全統一,與之含義相近的概念還有“頑固性癲癇”、“耐藥性癲癇”、“難治性癲癇”等。目前國內被較大範圍接受的定義為:應用2種合適的抗癲癇藥物系統正規治療(達到有效血藥濃度)2年以上(一些特殊型別的癲癇綜合症和兒童除外)仍難以控制,發作仍頻繁,平均每月發作1次以上,嚴重影響日常生活和工作。
2、適合外科手術治療的癲癇型別
臨床資料表明,如果單藥治療不能使癲癇發作得到良好的控制,那麼,進一步應用2種或3種抗癲癇藥物完全控制發作的可能性也不大。如果採用2種藥物正規治療失敗,採用第3種藥物治療獲得成功的可能性小於10%-15%。因此,外科手術治療的適時介入非常重要。對於滿足手術適應證的患者群體,癲癇外科治療的有效性已經得到了客觀的證實。並且,隨著對癲癇研究的進展,人們認識到有些癲癇從一開始就是難治性的,如West綜合症、Lennox-Gastaut綜合症、Sturge-Weber綜合症、Rasmussen腦炎、結節性硬化、半側巨腦症、顳葉內側癲癇綜合症等,對於這些可以預見為藥物難治性癲癇的發作型別,越來越多的人們主張早期外科干預,不應將手術僅僅作為“治療的最後手段”,無需等待藥物治療2年以上。嚴格準確地掌握手術適應證是手術療效的保證,也是評價手術療效的前提。目前,常見的適合外科手術治療的癲癇型別有:
(1)顳葉癲癇
分為顳葉內側癲癇和顳葉外側(新皮質)癲癇。顳葉內側癲癇多與海馬硬化有關,發作前多有先兆,常表現為“胃氣上升感”(腹部不適並逐漸上升至胸口和喉嚨)、吞嚥、咂嘴、咀嚼、搓丸、拍打、摸索、腸鳴、噯氣、面部發紅、蒼白、呼吸停止、瞳孔擴大、恐懼、嗅幻覺、味幻覺等。
(2)顳葉外癲癇
顳葉以外的癲癇包括額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇等,臨床表現多種多樣,其病理改變經常涉及運動、感覺、語言及其他皮質功能區,且常累及一個以上腦葉。手術方式主要採取致癇灶切除術、胼胝體切開術、多處軟膜下橫切術以及迷走神經刺激術、腦深部電刺激術等。
(3)兒童災難性癲癇綜合症
兒童災難性癲癇綜合症是指特發於兒童期間,以癲癇發作頻繁、嚴重、藥物控制不佳並最終導致兒童發育遲緩、智慧障礙的一組癲癇綜合症。兒童癲癇的治療不僅要考慮到控制癲癇發作,還要考慮到腦發育和功能的保護。因此,基於頻繁癲癇發作對兒童智力和發育的影響以及兒童發育期腦的可塑性,越來越多的學者主張對兒童災難性癲癇綜合症或藥物難治性癲癇早期進行外科干預。
①West綜合症
即嬰兒痙攣症,90%以上在1歲內發病,發病年齡高峰在4-6個月,藥物治療效果差,是兒童期最常見的災難性癲癇,通常表現“三聯症”:痙攣性發作(典型發作表現為點頭、雙上肢擁抱狀動作,多成串發作)、精神運動發育遲滯、高波幅失律腦電圖。對位於非功能區的皮層侷限性致癇灶,多主張採取切除性手術。對致癇灶廣泛或雙側均有獨立致癇灶者,可採用胼胝體切開術。
②Lennox-Gastaut綜合症
佔兒童癲癇的4.2-10.8%,4個月至11歲發病,4歲前多見。表現為多種形式的癲癇發作,同時出現2種或2種以上發作形式是其特症,以強直髮作、失張力發作、不典型失神發作為主。20-60%的患兒發病時即有智慧障礙,75-90%發病數年後有智慧障礙。半數患兒出現行為異常。應用常規抗癲癇藥物治療通常無效。對於適合手術者應考慮積極的手術治療,多數採用胼胝體切開術,有50%的患者可以得到完全控制或改善。
③Rasmussen腦炎
是一種散發的起病於兒童期的病因未明的疾病,發病年齡多在1-12歲,病變主要累及一側半球,早期多表現為部分性癲癇發作或癲癇持續狀態。患兒表現為神經系統症狀進行性加重,晚期出現偏癱和智慧障礙。各種藥物治療均無效,病變側的大腦半球切除術是唯一有效的控制癲癇的辦法。
⑤半側巨腦症
是一種罕見的大腦發育畸形,臨床表現為精神發育遲滯、偏癱、偏盲、頑固性癲癇發作等(多為部分性發作繼發全身性發作)。診斷主要依靠臨床表現與神經影像學檢查。對抗癲癇藥物有抗藥性,治療後期均發展為藥物難治性癲癇。在全面評估的基礎上,若病側半球已失去正常功能且被健側半球部分或全部代償,應儘早手術,可採取大腦半球切除術、大腦皮層切除術、腦皮質部分切除術等。
(4)症狀性癲癇
各類腦腫瘤、腦血管病、腦外傷、腦寄生蟲病、腦炎、皮質發育不良、結節性硬化等繼發的癲癇通常都可進行外科治療。已有結果表明,對影像學上有明確改變的患者進行外科手術可以取得更加滿意的療效。
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