尿道下裂英文名為Hypospadias、來源於希臘語,指陰莖腹側裂口。尿道下裂為前尿道發育不全造成的一種先天性男性外生殖器畸形。尿道開口不在陰莖頭的頂端,而位於正常尿道口以近的冠狀溝、陰莖腹側、嚴重時尿道開口於陰囊甚至會陰部,形似女性。尿道口越接近陰莖根部,陰莖腹側的短縮和陰莖彎曲就越明顯。
一、尿道下裂的發病率
尿道下裂的發病率有很明顯的地區性差異,例如,每1000人中的發病率在墨西哥為0、26人,而在斯堪的納維亞是2、6人,在我國則是2、5~3人。而國內不同地域的發病率也不相同。從20世紀六七十年代開始,有關尿道下裂發病趨勢呈上升趨勢的現象就一再被報道,尤其是工業比較發達的歐美國家。對於尿道下裂發病率上升的原因,目前最被大家接受的解釋是環境中無處不在的“致內分泌紊亂物質”干擾了胎兒正常發育所致。
二、尿道下裂的臨床特點
1、陰莖背側包皮堆積、腹側包皮缺乏這是較為常見的情況,有時包皮完整,掩蓋了異位的尿道口,只有當包皮後退時才顯現出來。這類病人可能被誤行包皮環切,而給今後的尿道成形造成材料短缺,造成手術困難。
2、尿道口位置的異常由於尿道發育中斷,尿道可以開口於龜頭至會陰的任何部位。根據尿道位置不同,將尿道下裂進行分型,分型的方法很多,目前主要是根據陰莖彎曲矯正後尿道外口的位置進行分型。
3、陰莖彎曲尿道下裂的主要體徵之一便是陰莖彎曲畸形。通常,陰莖彎曲的嚴重程度與異位尿道口的位置相關,尿道開口越靠近段,陰莖彎曲越嚴重。此外,陰莖扭轉在尿道下裂中也並非罕見,其發生率高達16%。
臨床症狀的的嚴重程度取決於尿道口的位置及陰莖彎曲的程度。
三、尿道下裂的高危因素
1、母親的因素Gold和Bongiovanni在1967年提出母親孕激素在尿道下裂發展中的作用。從以往的文獻中可知,給懷孕婦女注射己烯雌酚會導致後代的生殖道畸形。母親在妊娠期暴露於孕激素或孕激素複合雌激素中,則子代患尿道下裂的機會高出4倍(8、3%,對照為1、8%)。另外,母親的飲食因素也會影響該病的發病情況。英國有一項研究發現。素食者孕婦生出患尿道下裂孩子的機會高於普通雜食者;喝豆奶及長期吃豆製品的母親更易有患尿道下裂的兒子。還有研究發現,隨著母親生育年齡的增加,子代患尿道下裂的機率也增加。
2、父親的因素和父親直接相關的因素是其生育能力。有研究發現,患有隱睪的患者有部分同時患有尿生殖系統異常,約半數伴有尿道下裂。尿道下裂患者的父親中有約34%患有陰囊或睪丸的畸形(如隱睪、鞘膜積液、睪丸發育不良),而外生殖器正常的兒子,其父親則只有3%患外生殖器疾病。這說明任何一種生殖器疾病都是另一種疾病的高危因素。這些男性生殖器畸形之間相互有關聯的現象提示它們可能是由共同的致病因素所致。
3、父母的職業因素越來越多的證據顯示環境因素在尿道下裂的發生中起了很重要的作用。目前已證實許多殺蟲劑以及日常化工產品都可引起男性生殖系統畸形,因此父母的職業暴露是否會引起子代的先天畸形值得進一步研究。有學者研究指出先天畸形患者中有8%的病例可能與母親的職業暴露於潛在的EDs(內分泌干擾物質)有關,雖然還沒有直接的證據說明那些職業能誘發子代產生尿道下裂,但是母親的職業是暴露於鄰苯二酸鉀、暴露於潛在的EDs的可能性最大。此外大量使用殺真菌劑和含氯除草劑也使患病機率增大。
4、嬰兒因素嬰兒的低體重是目前較為肯定的危險因素之一。國外學者研究發現,尿道下裂和宮內生長遲緩有關,尿道下裂和宮內生長三引數(及新生兒的體重、體長和頭圍)都成反比。當三個引數都受影響時,尿道下裂的發生率最高可達4、5%。而三項指標都正常時,尿道下裂的發生率則很低。這些引數的整體下降表示損害出現在早期妊娠。
4、遺傳因素國內外大量研究顯示,尿道下裂的可疑基因有:SRD5A2,HSD17B3,AR。這些可疑基因可能發生轉錄突變並和環境因素相互作用,導致基因表達改變,是發病的風險明顯提高。和雄激素作用或代謝有關的等位基因變異可能導致機體發生尿道下裂,如可疑基因和環境中的抗雄激素物質作用,超過某個閾值時就會導致該病發生。
5、內分泌紊亂和環境因素
四、尿道下裂的手術時機
關於尿道下裂的治療時機,各家說法不一。20世紀80年代的教科書,提出在學齡前完成手術。但隨著麻醉及手術技術、醫療器械的進步,有學者認為,患兒在6~18個月就可以進行尿道下裂修復手術,具體取決於各種不同的因素。為了減輕心理方面的併發症,手術應儘早完成。生殖器畸形應在患兒能感覺到他的先天缺陷及父母的擔心焦慮之前畸形矯正,以防止其自我形象及情感發育受到不良影響。當然手術時機的選擇也受陰莖發育程度即可選材料的尺寸是否足夠等因素的影響。綜合考慮國人特點及患兒具體材料的特點,我們常選擇3歲左右患者進行手術,最小者也有一歲半。
六、尿道下裂的手術治療
尿道下裂的手治療已有上千年的歷史,因其治療技術要求高,難度大,術後併發症多發,療效難以令人滿意,千年來,醫界前輩進行了前赴後繼的不懈探索,創造了超過300多種手術方法,難有一種療效令人非常滿意的治療方法。直到近20年來,隨著醫學技術的不斷進步,醫用材料的不斷創新推出,這種疾病的治療效果才大幅提高。
1、尿道下裂治癒標準:
陰莖下彎完全矯正,尿道開口於龜頭正位,陰莖外觀接近正常,尿道排尿功能良好,成年後能有正常的性生活。
2、尿道下裂分型:
尿道下裂手術應根據具體病理型別選擇相應的手術方法。根據尿道開口的位置來進行分類:近段型:尿道開口於陰囊、會陰、陰莖根部;中段型:尿道開口於陰莖中段位置;遠段型:尿道開口於龜頭、冠狀溝、陰莖近冠狀溝部位。
3、尿道下裂一期修復的內容:
陰莖下彎矯正,尿道成形術,尿道口成形和龜頭成形術,陰莖成形術(陰莖的覆蓋),陰囊成形術、尿道下裂修復趨勢是一期修復,大多數醫生和病兒家屬都接受這種方案。重度下彎伴包皮發育不良者應作分期手術。一些再手術者應考慮作分期手術。
4、尿道下裂一期修復術式選擇的要根據以下原則:
尿道口位置的平面、陰莖彎曲的程度、尿道板與龜頭情況、修復組織的條件、醫生已掌握的術式。
5、修復材料的利用:
尿道板組織、帶蒂包皮瓣組織、陰莖皮瓣、陰囊皮瓣、遊離包皮片、遊離膀胱粘膜、遊離頰粘膜。
6、尿道下裂手術所需的手術器材:
視覺化裝置:包括放大鏡等視覺化放大儀器;手術器械:微整形、顯微外科所用器械:組織鑷;小剪刀:微型虹膜剪;小型持針器:顯微眼科持針器;小圓刀:15號刀片;測量器材:精緻鋼尺,用於準確測量尿道口及皮瓣尺度,達到精準手術。縫合線使用可吸收高分子單絲縫合線,其特點是抗張力強度大,組織反應輕微,耐腐蝕。利於組織癒合及預防炎症發生。
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