過敏性紫癜是由於機體對某種物質過敏導致全身小血管受損而引起的出血性疾病,面板、粘膜、關節腔或內臟器官都可發生出血,因出血的部位和程度不同而出現不同的症狀,臨床以面板紫癜為主要症狀,還常有關節腫痛、腹痛、血便、血尿等症狀,部分患兒有復發傾向。本病可發生在任何年齡,但多見於兒童及青少年,男孩多於女孩。一年四季均有發病,以春秋二季居多。
【病因】
病因尚未明確,與感染、食物、藥物等多種因素有關。
1、感染: 50%~90%的患兒發病前有上唿吸道感染病史。
2、食物:蛋白類食品如肉、奶、蛋、海鮮、豆製品等可能為誘發因素。
3、藥物:抗生素、生物製劑、血漿、血液製品、疫苗接種等。
4、生物:細菌、病毒、寄生蟲、動物咬傷、蚊蟲蟄傷等。
5、季節改變:寒冷、高溫不耐受等。
6、某些異物:如塵蟎、花粉、柳絮、化妝品、動物皮毛、家裝氣味、與面板接觸的化學纖維等可能引發過敏。
【發病機制】
發病機制尚未明確,可能為各種刺激因子,包括感染原和過敏原作用於具有遺傳背景的個體,激發過敏反應和(或)形成抗原―抗體複合物,引起血管的免疫性損傷,導致毛細血管通透性和脆性增加以及小血管炎,
胃腸道、關節、腎臟等均可受損。
【臨床症狀】
一般急性起病,症狀可持續數天到數週不等,以面板、關節、胃腸道和腎臟等器官為主,根據其臨床表現分為單純面板型、關節型、腹型和腎型四類。其中單純面板型最常見,以反覆面板紫癜為主要表現,多為針尖至黃豆大小的瘀點或瘀斑,可高處皮面,部分有融合傾向。臀部和雙下肢最常受累。腎型紫癜又稱為紫癜性腎炎,是過敏性紫癜最嚴重的併發症,多見於少年,腎臟損害可與紫癜同時發生或在紫癜前後,血尿最常見,可伴蛋白尿,病程長短不一,通常為數週至數月,腎臟病變的有無直接影響預後,一般而言,兒童紫癜性腎炎預後良好,但極少數可出現終末腎衰。
【治療】
1、一般療法 急性期應臥床休息,症狀減輕或消失後可逐漸增加運動量。同時積極尋找和去除致病因素,飲食宜免清淡,適當補充維生素,必要時可禁食動物蛋白。有消化道症狀者,則據情給予半流質、流質飲食,甚至禁食。
2、有胃腸道者予解痙藥如654-2,H2受體拮抗劑如西咪替丁等。
3、抗過敏治療,如氯雷他啶、西替利嗪、息斯敏、撲爾敏等。
4、降低血管通透性:蘆丁、維生素C、安絡血等。
5、抗凝:潘生丁、肝素等。
6、糖皮質激素:皮疹嚴重,或伴腹痛明顯,或伴明顯的腎臟損害,可短期應用激素。
7、免疫抑制劑:重症過敏性紫癜、紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑,如環磷醯胺、雷公藤多甙片等藥物。
8、辨證論治,中藥配合西藥療效肯定。
【預後】
本病一般6~8周內好轉,大多數預後良好,部分病例可反覆發作達數年之久。有腎臟受累者,病程相對較長,少數還可發展為慢性腎炎,極少數可因腎功能衰竭而至不良預後。少數重症患兒可因腸出血、腸套疊、腸壞死、腸穿孔等造成死亡。
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