過敏性紫癜(Henoch-Schtinlein purpura，HSP)是兒童期最常發生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合徵。HSP臨床表現為非血小板減少性可觸性面板紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關節痛、腎臟損害等症狀。多數呈良性自限性過程，但也可出現嚴重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷。
一、流行病學
HSP可發生於所有年齡段兒童，最小病例報道為6個月患兒，但多見於2～6歲，75％患者小於8歲，90％患者小於10歲。秋冬季節發病多見。國外統計兒童每年的發病率為(10.5～20.4)/10萬。我國臺灣地區年發病率為12.9/10萬，內地尚無大宗流行病學發病率的資料報道。其中4～6歲發病率最高，達到每年70.3/10萬。有報道男女發病率之比為1.2：1，黑人發病率較白人和亞洲人稍低。
二、病因
1、感染：上呼吸道感染常常是HSP發生的觸發因素。HSP最常見的感染以A組B溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，幽門螺旋菌(HP)、金黃色葡萄球菌等感染可能也是HSP發病的原因之一。HSP發生也可能與副流感、微小病毒B19等病毒感染有關一。其他病原體包括肺炎支原體可能與HSP發生有一定相關性。
2、疫苗接種：
有文獻報道某些疫苗接種如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能誘發HSP，但尚需可靠研究證據論證。
3、食物和藥物因素：有個案報道某些藥物如克拉黴素、頭孢呋辛、米諾環素、環丙沙星、雙氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、別嘌呤醇、苯妥英鈉、卡馬西平、異維A酸、阿糖胞苷、阿達木單克隆抗體(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能觸發HSP發生。但目前尚無明確證據證明食物過敏可導致HSP。
4、遺傳因素：HSP存在遺傳好發傾向，不同種族人群的發病率也不同，白種人的發病率明顯高於黑種人。近年來有關遺傳學方面的研究涉及的基因主要HLA基因、家族性地中海基因、血管緊張素轉換酶基因(ACE基因)、甘露糖結合凝集素基因、血管內皮生長因子基因、PAX2基因、TIM—1基因等。文獻報道黏附分子P-selectin表達增強及基因多型性可能與HSP發病相關，P-selectin基因啟動子-2123多型性可能與兒童HSP發病相關。
三、臨床特徵
1、皮疹：是HSP的常見症狀，是HSP診斷的必需條件。典型的紫癜形成前可能是類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對稱性分佈，以伸側為主。可逐漸擴散至軀幹及面部，並可能形成皰疹、壞死及潰瘍，也可出現針尖樣出血點心⋯。另外，皮疹也可見於陰囊、陰莖、龜頭、手掌及足底處。少於5％HSP患兒有面板壞死。皮疹一般在數週後消退，可遺留色素沉著，但是會逐漸消退。35％～70％年幼兒還可出現非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫，急性發作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會陰部等神經血管性水腫和壓痛。
2、關節症狀：皮疹並不是所有患兒的主訴，有30％～43％的患兒以關節痛或腹痛起病，可長達14d無皮疹，極易誤診。關節受累發生率82％，以單個關節為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關節及膝關節，但鮮有侵蝕性關節炎發生。
3、胃腸道症狀：胃腸道症狀發生率50％～75％，包括輕度腹痛和(或)嘔吐，但有時為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見但很嚴重的併發症，發生率為1％～5％。與特發性腸套疊典型回結腸位置相比，HSP腸套疊70％病例是迴腸套疊，30％是回結腸部。還可有少見的腸繫膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻。
4、腎臟損害：臨床上腎臟受累發生率20％～60％。常見有鏡下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常見，高血壓可單發或合併腎臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合徵表現佔HSP患兒6％～7％，嚴重的可出現急性腎衰竭。
5、其他系統表現：生殖系統受累以睪丸炎常見，男孩HSP發生率為27％。神經系統受累佔2％，常見頭痛，可出現抽搐、癱瘓、舞蹈症、運動失調、失語、失明、昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎、吉蘭-巴雷綜合徵，也有顱內佔位、出血或血管炎報道，但較少見舊。兒童少見肺部改變(<1％)，有肺出血、肺泡出血及問質性肺炎的報道。也有患兒出現肌肉內出血、結膜下出血、反覆鼻衄、腮腺炎和心肌炎。
四、輔助檢查
過敏性紫癜目前尚無特異性的診斷方法，相關輔助檢查僅有助於瞭解病情和併發症，可根據病情選擇下列檢查。
1、外周血檢查：白細胞正常或增加，中性粒細胞可增高。一般情況下無貧血，胃腸道出血嚴重時可合併貧血、血小板計數正常或升高。紅細胞沉降率正常或增快，C-反應蛋白升高。凝血功能檢查通常正常，抗凝血酶原-Ⅲ可增高或降低，部分患兒纖維蛋白原含量、D-二聚體含量增高。
2、尿常規：可有紅細胞、蛋白、管型，重症可見肉眼血尿。鏡下血尿和蛋白尿為最常見的腎臟表現。
3、血液生化檢查：血肌酐、尿素氮多數正常，極少數急性腎炎和急進性腎炎表現者可升高。血谷丙轉氨酶(ALT)、穀草轉氨酶(AST)少數可有升高。少數血磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)可升高。血白蛋白在合併腎病或蛋白丟失性腸病時可降低。
4、免疫學檢查：部分患兒血清IgA升高，類風溼因子IgA和抗中性粒細胞抗體IgA可升高。
5、影像學檢查：超聲檢查、X線及CT檢查、內鏡檢查等
6、面板活檢：對於臨床皮疹不典型或疑診患者可行面板活檢協助診斷。典型病理改變為白細胞碎裂性血管炎，血管周圍有炎症變化，中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤等情況。血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成，嚴重病例有壞死性小動脈炎、出血及水腫，胃腸道及關節等有類似的病理改變。免疫熒光可見IgA、C3、纖維蛋白、IgM沉積。
五、診斷標準
2006年歐洲抗風溼病聯盟和歐洲兒科風溼病學會制定了兒童血管炎新的分類標準，本指南參照此標準。
六、治療
HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預。治療包括控制患兒急性症狀和影響預後的因素，如急性關節痛、腹痛及腎損害。
1、一般治療：目前尚無明確證據證明食物過敏是導致HSP的病因，故僅在HSP胃腸道損害時需注意控制飲食，以免加重胃腸道症狀。HSP腹痛患兒若進食可能會加劇症狀，但是大部分輕症患兒可以進食少量少渣易消化食物，嚴重腹痛或嘔吐者需要營養要素飲食或暫時禁食並胃腸外營養支援治療。
2、抗感染治療：急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當給予抗感染治療，注意急性期感染控制後抗感染治療對HSP的發生並無治療和預防作用。
3、皮疹治療：皮疹很少需要治療，目前尚無證據證明糖皮質激素治療對皮疹的消退及復發有效，但有報道糖皮質激素用於面板皰疹和壞死性皮疹治療。
4、關節症狀治療：關節痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療。另外，口服潑尼鬆[1mg/(kg·d)，2周後減量]可降低HSP關節炎患兒關節疼痛程度及疼痛持續時間[I/A]。
5、胃腸道症狀治療：糖皮質激素治療可較快緩解急性HSP的胃腸道症狀，縮短腹痛持續時間[Ⅱ/B]。激素也應用於其他胃腸道症狀，如低蛋白性水腫、胃腸蛋白丟失等。
6、紫癜性腎炎治療：紫癜性腎炎診療參照中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制定的相應診療指南。
7、糖皮質激素的應用：糖皮質激素適用於HSP胃腸道症狀、關節炎、血管神經性水腫、腎損害較重及表現為其他器官的急性血管炎患兒。目前認為激素對HSP胃腸道及關節症狀有效。
8、其他免疫抑制劑的應用及其他治療
七、預防
積極控制口腔、耳鼻喉感染，以及進行扁桃體及腺樣體切除術對皮疹反覆復發及紫癜性腎炎的治療有效，有研究對40例難治性過敏性紫癜患者中31例積極控制口腔及耳鼻喉感染可促進其臨床緩解，9例效果不好者(反覆發作、持續嚴重紫癜或出現腎炎表現者)採取切除扁桃體加用甲潑尼龍衝擊治療取得良好效果，均臨床治癒，隨訪2～10年無復發[V/E]。
八、預後
過敏性紫癜預後主要與消化道症狀及腎炎有關，近期預後與消化道症狀有關，遠期預後與腎炎有關。有研究認為消化道症狀也會影響其遠期預後，患HSP有腹痛表現和使用過糖皮質激素的患兒功能性胃腸病(FGID)發病率更高[Ⅲ/D]。過敏性紫癜患兒20％～60％發生紫癜性腎炎，遠期預後與腎臟受累的嚴重程度有關。總體發生終末期腎病(ESKD)的風險度小於2％。有報道年齡大於4歲患兒併發嚴重腎炎所佔比例高達80％，除了年齡外，嚴重的腹痛與胃腸道出血、紫癜持續超過1個月及血清Ⅷ因子減少也是腎臟受累的危險因素。起病時表現為腎炎綜合徵、腎病綜合徵、腎炎型腎病患兒，約5％～20％發展為終末期腎病。
九、隨訪
HSP是自限性疾病，多數在8周內可以痊癒，但是一年內複發率大約有30％～40％。兒童HSP腎臟損害85％發生在病程4周內，91％發生在病程6周內，97％發生在6個月內[I/A]，因此建議對尿液分析正常患兒至少隨訪半年，隨訪半年後尿液檢查無異常者少見長期腎損害發生，6個月後尿液檢查仍異常者需繼續隨訪3～5年。
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