科室: 骨科 住院醫師 李渡

     什麼是運動神經元疾病?運動神經元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病。發生的部位在上、下兩極運動神經元,其性質為運動神經元的變性。本病的發病原因目前還不清楚,雖經許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說,但均未被證實。
       只要患了這種病,先是逐漸的肌肉萎縮,最後在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人症”。運動神經元病別名有:肌萎縮側索硬化、肌萎縮性脊髓側索硬化、肌萎縮性側索硬化、motor neuron disease、MND。
       本病臨床以上或(和)下運動神經元損害引起的以癱瘓為主要表現,其中以上、下運動神經元合併受損者最常見,主要表現為受累部位肌肉萎縮無力。運動神經元病中年起病者佔80,多見於男性,男女比例為3:1。一般而言,身體的運動神經元有2大類:一為上運動神經元,一為下運動神經元。上運動神經元發生問題,會產生肌肉僵直,反射增強,臨床上表現出來的症狀使得患者走路時,一跳一跳的,無法協調。因為反射增強,有時患者的膝蓋會一直抖個不停,這些都是上運動神經元的症狀。至於下運動神經元,則以肌肉萎縮、無力,肌肉震顫的症狀為主,通常出現在手掌、指間的肌肉萎縮,虎口萎縮,慢慢地,惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。

       運動神經元病分為肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痺。各種型別的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它型別則為其變型。 
       1、肌萎縮側索硬化症:多於40~60歲隱襲發病,單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵,同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痺症狀,最後軀幹和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙。 
       2、進行性脊肌萎縮:大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮,可見肌束顫動,肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展,感覺神經不受累,少數患者下肢可出現症狀。 
       3、原發性側索硬化症:成人起病,病程進展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質脊髓束,出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,病理體徵陽性, 

       4、進行性延髓麻痺:以逐漸加重的延髓麻痺症狀首發,表現為吞嚥困難,飲水嗆咳、言語含糊,咳嗽無力,甚至呼吸困難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的症狀和體徵。
       通過上述的介紹,您一定加深了對運動神經元病的瞭解,運動神經元病離不開治療,有效的治療可以遏制疾病的惡化,延長患者的生命,著名科學家霍金就是在科學的治療下創造的奇蹟,延長了幾十年的生命。所以患者朋友一定要有治療的信心。       

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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