漏斗胸是一種先天性並常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。
症狀體徵
嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷,但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱,不好動,易得上呼吸道感染,活動能力受到限制,活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體徵除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
漏斗胸是先天性畸形,胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。常發上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
疾病病因與病理
男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰,
而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。
有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點。
(1)對生理的影響
輕微的漏斗胸可以沒有症狀,畸形較重的會壓迫心臟和肺,造成心肺功能不同程度的損害。影響呼吸和迴圈功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反覆呼吸道感染,出現咳嗽、發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。年齡較大後因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,常出現活動後呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
(2)對心理的影響
隨著年齡的增長,患者逐漸感覺外觀不好看,不願意讓別人看他(她)的胸部。通常的表現是自卑、內向、無安全感甚至抑鬱。這種心裡的異常在大孩子身上比較明顯。文獻上有報道,有的孩子會有自殺傾向。因為他(她)特別自卑不敢見人,不敢光著膀子暴露出來自己的胸部,然後產生自殺的心理傾向。因此說這種疾病給孩子帶來的不僅僅是生理上的危害,更嚴重的是心理上的這種危害。可能是長到一定年齡的時候他(她)突然發現自己跟別的孩子不一樣了。這個時候這種心理上的自卑會越來越嚴重,壓力會越來越大。絕大多數的患者都有心理障礙,特別是大齡兒童和成年人,從表面上看患者性格內向,不愛說話,實際上有深在的心理反應,表現如特異的窘態反應,有恥辱感,社會性焦慮,工作能力受限,定向性差;對挫折和誘惑的耐受力降低;交際能力受限。嚴重的可出現抑鬱症。因此,患者的心理障礙不應忽視。
(3)漏斗胸對壽命有否影響
漏斗胸多見於15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,損害呼吸和迴圈功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
漏斗胸常伴發其他疾病,而且對心肺造成壓迫已成事實,應該說對患者的生存和生活質量是不利的。美國東佛吉尼亞醫學院對在112年中死亡的漏斗胸62例患者進行了死因分析,漏斗胸本身並不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴發病是患者死亡的主要原因。
需要手術的情況如下:
1、年齡>3歲,4-24歲均可以接受手術,最佳年齡4~12歲。
2、中、重度對漏斗胸畸形, CT 檢查Haller 指數大於3.2。
3、肺功能檢查提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染, 劇烈活動耐受量降低,跑步或爬樓梯時會氣喘。
4、心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。
5、其他手術方法失敗者。
6、心理負擔嚴重,要求矯正外觀的青少年。
漏斗胸有時合併肺發育不全、Marfan綜合徵、哮喘等疾病,這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要儘早手術糾正。
漏斗胸有哪些治療方法
1、漏斗胸內科藥物治療是無效的。目前漏斗胸手術治療方式有多種。典型的傳統手術有:胸骨翻轉術、胸肋抬舉術(Ravitch術)。兩種手術均能起到校正漏斗胸胸骨凹陷的作用,但由於對患兒的創傷大(要切斷胸骨和肋骨),傷口不夠美觀(胸部正中長切口),許多患兒和家長難以接受。目前在很多醫院仍在開展此類手術。
2、近年一種新的微創漏斗胸矯形手術方式出現,美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr.Donald Nuss研發的微創手術,已經取代了傳統手術此微創手術即NUSS手術(胸腔鏡下鋼板置入胸骨抬舉術,也稱為微創漏斗胸矯形術)。該手術是在胸腔鏡輔助下,將一塑形好的合金鋼板經一側肋間穿過胸骨後方,再從另一側肋間穿出,翻轉鋼板,使胸骨抬起,達到校正畸形的目的。
該手術的優點在於:
1、創傷小,不需要斷胸骨和肋骨。
2、傷口美觀:僅在胸部兩側各作2-3cm的切口,癒合後瘢痕不明顯。
3、術後恢復快:傳統手術在術後需要平臥2周,而此手術後第3天即可起床活動。因其微創、恢復快、安全等特點,現在越來越多的家長要求採用此術式為患兒治療。
對於輕度漏斗胸患兒,建議進行規律的鍛鍊並隨訪,而不是盲目的手術。部分患兒經過鍛鍊漏斗胸會有所糾正。若在定期複查過程中漏斗胸逐漸加重,則需要選擇恰當時機手術治療。
目前我院採用經胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術,傳統的NUSS手術鋼板支撐段在胸膜腔內,胸膜腔內操作有損傷心包的可能,鋼板長期暴露於胸膜腔對肺臟刺激影響呼吸迴圈。2009年我院在原NUSS手術基礎上,採用非胸腔鏡胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術。無需胸腔鏡在胸腔內操作,避免對肺、胸膜刺激和對壁層胸膜壓迫,減少手術對呼吸迴圈的影響,降低了疼痛刺激,維持了胸膜腔的完整性減少胸腔感染機會更符合生理,創傷更小。該手術僅需在胸骨後植入一根量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷和所有向內凹變形的肋軟骨往外推出來做矯正手術,沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌被切開。該手術僅在兩側胸壁切長約2至2.5cm的微小切口,即可完成手術,手術時間平均35分鐘,傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數也大為縮短。除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問題上也能顧及,這點在女孩尤為重要。
漏斗胸的術前護理
1、一般術前準備:
根據氣溫變化增減衣服,防止受涼感冒。指導漏斗胸患兒練習有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸,練習床上大小便。手術區備皮並保持面板清潔,術前8小時禁食、水,防止因麻醉或手術過程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環境清潔安靜,保證患兒睡眠,必要時遵醫囑給予鎮靜安眠藥物。
2、營養支援:
因胸骨壓迫心、肺、食管,部分漏斗胸患兒發育遲緩,體質瘦弱,易發生呼吸道感染,進食後有食物返流現象,漏斗胸術前要評估患兒的營養狀況,講解術前營養支援的重要性及必要性,指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食:如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素和止血藥物。
3、心理護理:
年齡較大的漏斗胸患兒思想顧慮較重,主要表現在對手術、麻醉的恐懼,擔心漏斗胸手術矯形的效果,以及手術對學習、生活的影響。護士要及時同患兒及家屬進行溝通,瞭解患兒的心理狀況,配合醫生進行疾病知識宣教。根據不同患兒的年齡和心理特點,講解漏斗胸手術的必要性、簡要過程和術後效果。可介紹本科室以往病例的情況,還可以藉助圖片、照片、文字的宣傳材料進行。
一般情況下,病人在無需幫助可自行行走時即可出院。
病人出院後的注意點:
下述指導可幫助病人恢復正常活動並減少矯型鋼板移位
1、注意切口清潔,如有不適及時就診
2、經常進行正常行走
3、每天早晚深呼吸運動
4、術後一月內必須做到背部挺直,不要彎腰、扭腰或滾翻
5、術後二月內不要搬重物
6、術後三月內不要進行對抗性運動(如足球、籃球運動)
由於植入物需要在病人體內保持2年以上,需注意以下幾點:
1、漏斗胸術後支架一般於術後2-3年以後視具體情況取出。
2、漏斗胸術後定期門診複查瞭解病情變化。
3、漏斗胸術後如遇外傷後出現呼吸困難、胸部疼痛,需要立即就診並拍胸部正側位X片。如出現胸廓明顯變形,及早複診避免胸部直接碰撞。
4、不進行胸部和上腹部的MRI(核磁共振)檢查。
5、如需進行心臟除顫,將電極板置於前後位置進行心臟電擊。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。