男，18歲，學生，因“反覆口腔潰瘍8年，陰囊潰瘍2年，雙小腿反覆腫脹1年半，雙小腿面板潰爛1月。”於2009年3月住院。
患者2001年夏季無明顯誘因出現口腔潰瘍，以舌尖、脣內緣處多發，約2～3個，刺痛，約十天左右痊癒，每月發作一次，未行診治。2007年8月出現陰囊面板潰瘍約1×12.5px2大小，劇痛，伴右小腿漸進加重性腫脹，影響行走。就診於當地醫院查B超提示雙下肢靜脈節段性血栓形成並右側交通支形成，右側髂總靜脈血栓形成。予尿激酶、低分子肝素及華法林(劑量不詳)治療後，腫脹及陰囊潰瘍好轉，此後堅持口服華法林2.5mg/d。
2008年1月停用華法林後口腔潰瘍加重，伴發熱惡寒。3月再次出現陰囊潰瘍及左小腿腫脹，於當地醫院查B超提示右側髂總靜脈、雙側N靜脈血栓形成。再次予以低分子肝素、尿激酶、華法林(劑量不詳)治療，腫脹消退。2008年4月因口腔潰瘍、外陰潰瘍伴全身面板痛性結節紅斑，針刺處出現中心帶有小膿皰的黃豆大痛性紅色結節，入住於解放軍總醫院診為“白塞病”、“下肢靜脈血栓”，予強的鬆、來氟米特、華法林等治療，好轉出院。之後分別於2008年5月、11月又發生雙下肢靜脈血栓形成。均經溶栓、抗凝處理緩解。1月前，口腔、外陰潰瘍加重，伴雙小腿多處面板潰爛，為求中西醫治療入住我科。
入院症見：口腔、外陰、雙大腿、雙小腿多處面板潰瘍、疼痛，並伴流膿水，左小腿腫脹疼痛，飲食、睡眠差，大小便正常。既往無重大疾病史，對磺胺藥、蜂蜜、牛奶過敏。查體：青年男性，精神差，顏面晦暗。雙手背多個米粒大小紅色小丘疹，靜脈注射處帶膿頭皰疹1枚。雙上肢及背部散在片狀色素沉著。口潰瘍2處，外陰潰瘍1處，約0.5×12.5px2，雙大腿散在分佈暗褐色紅斑結節，左小腿潰瘍5處，直徑1～75px，大者深約37.5px，流膿水，右小腿潰瘍2處。舌暗紅，苔薄白根稍黃膩，中有剝脫，脈弦細澀。
入院後查：ESR 95mm/h↑，CRP 83mg/L↑。凝血系列檢查：D-DI/3 0.77μg/ml↑，PT-INR 1.43↑, PT-sec 17.6↑, PT-％ 61↓, PT-Ratio 1.34↑,APTT-sec 62.9 ↑,Fib 2.84g/L，TT 16.0, Fib-sec 17.3，TT-Ratio 0.94。餘檢查如RF、ASO、ANA、dsCDNA、Sm/RNP、SSA/B、Jo-1、Scl-70、IgG、IgA、IgM、C3、C4及血尿便常規、血生化皆正常。雙下肢靜脈彩超提示左髂外、股總靜脈血栓形成(急性期)。左股淺、靜脈及小腿深靜脈血栓形成(陳舊性)，部分再通。右股、N靜脈血栓形成(陳舊性)，部分再通。西醫診斷：1.白塞病2.雙下肢靜脈血栓形成。中醫診斷：狐惑。證屬溼熱下注、瘀毒阻絡，治擬清熱利溼、活血解毒之法，方選甘草瀉心湯合四妙勇安湯加減，予以生炙甘草各15g，黃連6g，黃芩20g，清半夏9g，乾薑3g，金銀花30g，連翹12g，玄蔘20g，當歸12g，牡丹皮15g，赤芍20g，地龍10g，黃柏12g，紅花10g，生地20g，三七粉(衝)1g。
日1劑，水煎分2次服用。甲潑尼龍40mg/d靜滴，10天后改為口服強的鬆50mg/d，尿激酶25萬單位/d靜滴同時配合皮下注射低分子肝素鈣5000 IU/d，7天后停用尿激酶，加口服華法林2.5mg/d，3天后停用低分子肝素鈣，每3天檢測凝血系列，並靜滴清熱解毒、涼血活血中成藥提取液和抗生素治療。
對潰爛小腿每天分別用慶大黴素和大黃油紗交替換藥。另每半月靜滴環磷醯胺0.8g/次。一週後複查雙下肢靜脈彩超提示左髂外、股總靜脈血栓形成基本再通。治療有效。中藥方稍調整，去清半夏加炒梔子12g，莪術12g。出院前複查凝血系列：D-DI/3 0.28μg/ml，PT-INR 1.76↑, PT-sec 20.8↑, PT-％ 48↓, PT-Ratio 1.58↑,APTT-sec 42.8 ↑,Fib 4.26g/L，TT 15.4, Fib-sec 11.3，TT-Ratio 0.91。查ESR 25mm/h↑，CRP 6.3mg/L。雙小腿潰瘍明顯好轉，飲食精神亦均佳，要求出院，出院後囑其繼續遵醫囑用藥並半月後複查。
按：該患者以反覆口潰瘍、外陰潰瘍、面板病變(結節性紅斑、丘疹性膿皰疹、下肢面板潰爛)、深靜脈血栓等發病，白塞病診斷明確。需注意的是患者反覆出現下肢深靜脈血栓形成，於當地醫院進行多次溶栓治療，但由於對白塞病原發病未能認識，故導致病情未能控制。本次住院治療重點是首先血栓的處理，及時溶栓、抗凝;其次足量應用糖皮質激素，患者病程較長，ESR、CRP炎性指標高，飲食睡眠精神均差提示病情較重，故須及時足量應用糖皮質激素以迅速控制原發病;再次是免疫抑制劑的選擇，應用環磷醯胺、沙利度胺(後因服用沙利度胺後出現倦怠乏力不適而停用)。
中醫認為本病例發病與嗜食辛辣肥甘、感受溼熱外邪、體質素虛等因素有關。病機是由於臟腑功能失調，肝脾不調，導致溼熱蘊結，伏藏於內，遇暑夏外感溼熱之邪，內外合邪，溼熱蘊毒，鬱滯血脈，形成溼熱毒瘀互結之勢。溼熱毒瘀膠結不解，深入經絡，攻於臟腑，氣血逆亂，邪循經脈流注，上薰口竅，則見口舌生瘡，潰爛不愈;流注關節經絡，則關節腫痛;下注於外陰及下肢，則陰囊和小腿糜爛;溼熱影響血脈執行，則瘀阻脈絡。
故予甘草瀉心湯合四妙勇安湯加減，以生炙甘草健運脾胃且解毒，黃連、黃芩、清半夏、黃柏清熱除溼，金銀花、連翹、玄蔘、生地、當歸、牡丹皮、赤芍、地龍、紅花、三七粉清熱涼血，活血化瘀、解毒散結，稍佐乾薑配甘草防寒涼太過。兼顧溼熱毒瘀，療效頗佳。
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