科室: 風溼免疫科 主任醫師 張風肖

       本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效,但停藥後易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。治療方案依臨床表現不同而採取不同的方案。

  1、一般治療

  急性活動期,應臥床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免進食刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。河北省人民醫院風溼免疫科張風肖

  2、區域性治療

  口腔潰瘍可區域性用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000
高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;眼部損害需眼科醫生協助治療,眼結、角膜炎可應用糖皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連,重症眼炎者可在球結膜下注射糖皮質激素。

  3、全身藥物治療

  (1) 非甾類抗炎藥(NSAIDs)

  具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、面板結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎症狀有一定療效。多種NSAIDs 可供選用(見類風溼關節炎治療)。

  (2) 秋水仙鹼(Colchicine)

  可抑制中性粒細胞趨化,對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用,常用劑量為0.5mg,每日2~3
次。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。

  (3) 沙利度胺(thalidomide)

  用於治療口腔、生殖器潰瘍及面板病變。25~50mg/次,每日3
次。妊娠婦女禁用,可導致胎兒畸形(詳見強直性脊柱炎的規範化治療),另外有引起神經軸索變性的副作用

  (4) 氨苯碸(Dapsone)

  具有抑菌及免疫抑制作用,抑制中性粒細胞趨化。用於治療口腔、生殖器潰瘍、假性毛囊炎、結節紅斑。常用劑量100mg/d。副作用有血紅蛋白降低、肝損害、消化道反應等。

  (5) 糖皮質激素

  根據臟器受累及病情的嚴重程度酌情使用,突然停藥易導致疾病復發。重症患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可採用靜脈應用大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊,1000mg/d,3~5
天為一療程,與免疫抑制劑聯合效果更好。長期應用糖皮質激素有不良反應(見系統紅斑狼瘡的治療)。

  (6) 免疫抑制劑

  重要臟器損害時應選用此類藥。常與糖皮質激素聯用。此類藥物副作用較大,用藥期間應注意嚴密監測。

  1) 硫唑嘌呤(azathioprine, AZA)

  用量為2~2.5mg/(kg•d),口服。是BD
多系統病變的主要用藥。可抑制口腔潰瘍、眼部病變、關節炎和深靜脈血栓,改善疾病的預後。停藥後容易復發。可與其他免疫抑制劑聯用,但不宜與干擾素-α

聯用,以免骨髓抑制。應用期間應定期複查血常規和肝功能等。

  2) 甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)

  每週7.5~15mg,口服或靜注用藥。用於治療神經系統、面板黏膜等病變,可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道症狀等。

  3) 環磷醯胺(cyclophosphamide,CYC)

  在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與潑尼鬆聯合使用,可口服或大劑量靜脈衝擊治療(每次用量0.5~1.0/m2 體表面積,每3~4 周1
次或0.6/次,每2 周1 次)。使用時囑患者大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發生,此外可有消化道反應及白細胞減少等(見系統性紅斑狼瘡的治療)。

  4) 環孢素A(cyclosporine A,CsA)

  對秋水仙鹼或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/(kg•d)。因其神經毒性可導致中樞神經系統的病變,一般不用於BD
合併中樞神經系統損害的患者。應用時注意監測血壓,腎功能損害是其主要副作用。

  5) 柳氮磺吡啶(sulfasalazine ,SSZ)

  3~4g/d,分3~4 次口服。可用於腸白塞病或關節炎患者,應注意藥物的不良反應。

  6) 苯丁酸氮芥(chlorambucil, CB1348)

  由於副作用較大,目前應用較少。可用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg 每日3
次。持續使用數月直至病情穩定後減量維持。眼損害應考慮用藥2~3 年以上,以免復發。副作用有繼發感染,長期應用有可能停經或精子減少、無精。

  (7) 生物製劑

  1) 干擾素-α -2a(IFN-α -2a)

  IFN-α-2a 對關節損傷及面板黏膜病變有效率較高,有治療難治性葡萄膜炎、視網膜血管炎患者療效較好的報道。起始治療為IFN-α-2a 每日600
萬單位皮下注射,治療有效後逐漸減量,維持量為300 萬單位每週3 次,部分患者可停藥。副作用有抑鬱和血細胞減少,避免與AZA 聯用。

  2) TNF-α 拮抗劑

  英夫利昔單抗(infliximab)、依那西普(etanercept)
和阿達木單抗(adalimumab)均有用於白塞病治療有效的報道。可用於DMARDs
抵抗的白塞病患者的面板黏膜病變、葡萄膜炎和視網膜炎、關節炎、胃腸道損傷以及中樞神經系統受累等。TNF-α
拮抗劑起效迅速,但停藥易復發,復發患者重新應用仍有效。要注意預防感染,尤其是結核感染。

  (8) 其他

  ① 雷公藤製劑可用於口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎的治療。對腸道症狀療效較差。

  ② 抗血小板藥物(阿司匹林、潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)目前尚無直接證據可用於治療BD
的血栓疾病,使用時應謹慎,以免引起血管瘤破裂出血。明確診斷的新近形成的血栓可溶栓抗凝治療。溶栓可靜脈應用鏈激酶、尿激酶;抗凝可選用低分子肝素皮下注射或華法令2~8mg/d
口服(需監測凝血酶原時間,維持INR 在2~2.5)。有出血傾向、腦卒中、手術、未控制的高血壓、肝腎功能障礙、視網膜出血性病變等患者禁用溶栓抗凝治療。

  ③ 如患者有結核病或有結核病史,PPD 皮試強陽性(5IU 有水皰)時,可試行抗結核治療(三聯)至少三個月以上,並觀察療效。

  4、手術治療

  一般不主張手術治療,具有破裂風險的動脈瘤可考慮手術治療。慢性期患者應首先選用糖皮質激素聯合CYC
治療。重症腸白塞病併發腸穿孔時可行急診手術治療,但術後複發率可高達50%,故選擇手術治療應慎重。血管病變手術後也可於術後吻合處再次形成動脈瘤,採用介入治療可減少手術併發症。手術後應繼續應用免疫抑制劑可減少復發。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。

  5、BD 主要器官受累的參考治療方案:

  (1) 眼病

  任何BD 炎症性眼病的治療均需全身應用糖皮質激素和早期應用AZA。嚴重眼病視力下降≥2 級和/或有視網膜病變建議糖皮質激素、AZA 聯合環孢素A
或生物製劑治療。需警惕糖皮質激素導致繼發的白內障,青光眼等。

  (2) 大血管病變

  目前尚無充分對照研究的證據指導BD
大血管病變的治療。急性深靜脈血栓推薦使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑,如AZA、CYC、CsA。周圍動脈瘤有破裂風險,可採用手術聯合免疫抑制劑治療。肺動脈瘤手術死亡率較高,主要用免疫抑制劑治療,緊急情況可試行動脈瘤栓塞術。

  (3) 胃腸道病變

  除急症需手術外,應首先使用糖皮質激素、SSZ、AZA。難治性病例可選用TNF-α
拮抗劑或沙利度胺。必要時行迴腸結腸部分切除術,但術後複發率和二次手術率高。AZA 可用於術後的維持治療以減少二次手術率。

  (4) 神經系統病變

  腦實質損害可使用糖皮質激素、MTX、AZA、CYC、IFN-α 和TNF-α 拮抗劑。急性期需大劑量糖皮質激素衝擊(常用靜脈甲潑尼龍1000mg/d
衝擊3 至7 次)後口服糖皮質激素維持治療2~3 月。聯合應用免疫抑制劑可防止復發和減緩疾病進展。

  (5) 粘膜面板病變

  可進行專科區域性治療。難治性面板粘膜病變可使用AZA 、沙利度胺、生物製劑。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.