白塞病(BD)是一種慢性、複發性、炎症性血管疾病，但無特異性病徵。當前應用的國際研究小組(ISG)臨床診斷標準的敏感度較低，需要對其進行重新評估。
方法：由BD國際標準修訂小組(27個國家參與)遞交了來自2556個臨床診斷患有BD的患者、及1163名對照人群(患有類似BD的疾病或最少擁有1項BD主要體徵的患者)的資料。這些研究物件被隨機分配到研究組和驗證組。利用Logistic迴歸分析、“去除某一國資料”的交叉驗證、及臨床判斷等方法，從研究組資料中開發出新的BD國際標準(ICBD)。在驗證組患者中對現有標準及新標準的診斷效力進行驗證。
表2白塞病的國際標準評分系統：得分≥4提示診斷白塞病
體徵/症狀 分數
眼部損害 2
生殖器潰瘍 2
口腔潰瘍 2
面板損害 1
神經系統表現 1
血管表現 1
針刺試驗陽性 1*
* 針刺試驗是非必須的，最初的評分系統未包括其在內。但如果進行了針刺試驗，且結果為陽性，則加上額外的1分。
結果：在ICBD中，對眼部損害、口腔潰瘍、及生殖器潰瘍著三個症狀每個賦值2分，而面板損害、中樞神經系統累及、及血管表現每個賦值1分，如針刺試驗陽性，則賦值1分。如果患者最終得分達到或超過4分，則被診斷患有BD(表2)。在研究組中，ICBD的敏感度和特異度分別為93.9％和92.1％，而ISG標準的敏感度和特異度分別為81.2％和95.9％。在驗證組中，ICBD的敏感度很穩定，為94.8％(95％CI：93.4-95.9％)，明顯高於ISG標準(85.0％);但ICBD的特異度(90.5％，95％ CI: 87.9-92.8％)雖然也很高，但較ISG標準(96.0％)低。在那些最少90％的患者及對照人群均接受了針刺試驗的國家中，當加上這額外的1分後，ICBD敏感度由95.5％上升到了98.5％，而特異度僅出現輕微下降(從92.1％降到91.6％)。
結論：與ISG標準相比，利用多國資料開發出的新標準的敏感度得到了很大的提高，而特異度也維持在很高的水平。我們建議，ICBD標準可應用於BD診斷及分類。
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