1、診斷依據
(1)中老年發病,緩慢進行性病程。
(2)四項主徵(靜止性震顫,肌強直,運動遲緩,姿勢步態障礙)中至少具備2項,前兩項至少具備其中之一,症狀不對稱。
(3)左旋多巴治療有效,左旋多巴試驗或阿樸嗎啡試驗陽性支援原發性PD診斷。
(4)患者無眼外肌麻痺,小腦體徵,體位性低血壓,錐體系損害和肌萎縮等,PD臨床診斷與屍檢病理證實符合率為75%~80%。
2、國內外常用的診斷與鑑別診斷標準
(1)原發性帕金森病(IPD)的診斷:
王新德執筆1984年10月全國錐體外系會議制定的標準如下:
①至少要具備下列4個典型的症狀和體徵(靜止性震顫,少動,僵直,位置反射障礙)中的2個。
②是否存在不支援診斷IPD的不典型症狀和體徵,如錐體束徵,失用性步態障礙,小腦症狀,意向性震顫,凝視麻痺,嚴重的自主神經功能障礙,明顯的痴呆伴有輕度錐體外系症狀。
③腦脊液中高香草酸減少,對確診早期帕金森病(PD)和特發性震顫(ET),藥物性帕金森綜合徵與PD是有幫助的。
一般而言,ET有時與早期IPD很難鑑別,ET多表現為手和頭部位置性和動作性震顫而無肌張力增高和少動。
(2)繼發性帕金森綜合徵(SPDS)的診斷:
①藥物性PS(MPS):藥物性PS與IPD在臨床上很難區別,重要的是依靠是否病史上有無服用抗精神病藥物史,另外,藥物性PS的症狀兩側對稱,有時可伴有多動症側會先出現症狀,若臨床鑑別困難時,可暫停應用抗精神病藥物,假若是藥物性,一般在數週至6個月PS症狀即可消失。
②血管性PS(VPS):該徵的特點為多無震顫,常伴有局灶性神經系統體徵(如錐體束徵,假性球麻痺,情緒不穩等),病程多呈階梯樣進展,L-多巴製劑治療一般無效。
(3)症狀性帕金森病綜合徵(異質性系統變性)的診斷:
①進行性核上性變性:有時與帕金森病很難鑑別,進行性核上性麻痺的臨床特點主要為動作減少,頸部強直並稍後仰及假性延髓麻痺和向上凝視麻痺。
②橄欖腦橋小腦萎縮:原發性帕金森病應與本病進行鑑別,橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現為少動,強直,甚至靜止性震顫,但多同時有共濟失調等小腦症狀,CT檢查亦可見特徵性的改變,血穀氨酸脫羧酶活力減低。
③紋狀體黑質變性:本病與原發性帕金森病很想象,臨床上很難鑑別,主要依靠病理診斷,若臨床上L-多巴治療無效時,應考慮紋狀體黑質變性可能。
④Shy-Drager位置性低血壓綜合徵:臨床表現為位置性低血壓,大小便失禁,無汗,肢體遠端小肌肉萎縮等,有時也可伴有帕金森病綜合徵,若臨床發現患者有帕金森病綜合徵和輕度自主神經障礙症狀,就需要與原發性帕金森病鑑別。
⑤痴呆:痴呆伴有帕金森綜合徵不罕見,晚期Alzheimer病除痴呆外,尚有錐體外系症狀,如少動,強直和口面多動,另外由於帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,因此需依靠隨訪對兩者進行鑑別。
正常顱壓腦積水:本病表現為步態障礙,尿失禁和痴呆,有時也可出現帕金森病的症狀,如少動,強直,和靜止性震顫等,CT檢查對鑑別有幫助,放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。
⑥遺傳變性疾病:
A.蒼白球-黑質色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。
D.線粒體細胞病伴紋狀體壞死。
E.神經棘紅細胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。
F.肝豆狀核變性(Wilson病)。
原發性PD在這些臨床型別中佔總數75%~80%,繼發性(或症狀性)PD相對少見,遺傳變性病與帕金森疊加綜合徵佔10%~15%。
對大多數已有明顯的動作緩慢,減少,肌強直,震顫的中老年患者均會被考慮到IPD,而對那些早期或症狀不典型的病例有時確會被誤診,為 此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標準。
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