帕金森病是神經內科僅次於阿爾茨海默病的第二大常見的神經退行性疾病,其臨床診斷標準為 1997 年發表的英國腦庫標準。但隨著近二十年來研究的不斷髮展,舊的標準已不再適應臨床和研究的需要。近期,國際運動障礙協會(MDS)公佈了修訂版的最新診斷標準。與英國腦庫標準相比,增加了非運動症狀在診斷中的作用,並且對診斷的確定性進行了分類(確診 PD 和很可能 PD)。
核心標準
診斷的首要核心標準是明確帕金森病,定義為:出現運動遲緩,並且至少存在靜止性震顫或強直這兩項主徵的一項。
臨床確診帕金森病(PD)需要具備:
1. 不符合絕對排除標準
2. 至少兩條支援性標準,且
3. 沒有警示徵象(red flags)
診斷為很可能 PD 需要具備:
1. 不符合絕對排除標準;
2. 如果出現警示徵象(red flags)需要通過支援性標準來抵消:
如果出現 1 條警示徵象,必須需要至少 1 條支援性標準
如果出現 2 條警示徵象,必須需要至少 2 條支援性標準
注:該分類下不允許出現超過 2 條警示徵象。
對上述幾個名詞的解釋
支援性標準
1、對多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應答。在初始治療期間,患者的功能恢復正常或接近正常水平。在沒有明確記錄的情況下,初始治療顯著應答可分為以下兩種情況:
? 藥物劑量增加時症狀顯著改善,減少時症狀顯著加重;不包括輕微的改變。以上改變通過客觀評分(治療後 UPDRS-III 評分改善超過 30%)或主觀(可靠的患者或看護者提供明確證實存在顯著改變)記錄;
? 明確且顯著的「開 / 關」期波動;必須在某種程度上包括可預測的劑末現象。
2、出現左旋多巴誘導的異動症。
3、臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)。
4、存在嗅覺喪失或心臟 MIBG 閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經支配。
絕對排除標準
出現下列任何一項即可排除 PD 診斷:
1、明確的小腦異常,比如小腦性步態、肢體共濟失調、或者小腦性眼動異常(持續凝視誘發的眼震、巨大的方波急跳、超節律掃視)。
2、向下的垂直性核上性凝視麻痺,或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢。
3、在發病的前 5 年內,診斷為很可能的行為變異型額顳葉痴呆或原發性進行性失語(根據 2011 年發表的共識標準)。
4、發病超過 3 年仍侷限在下肢的帕金森綜合徵的表現。
5、採用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療(如冬眠靈/氯丙嗪等抗精神病藥物),且劑量和時間過程與藥物誘導的帕金森綜合徵一致。
6、儘管病情至少為中等嚴重程度,但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應答。
7、明確的皮層性的感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現面板書寫覺和實體辨別覺損害),明確的肢體觀念運動性失用或者進行性失語。
8、突觸前多巴胺能系統功能神經影像學檢查正常。
9、明確記錄的可導致帕金森綜合徵或疑似與患者症狀相關的其他疾病,或者基於整體診斷學評估,專業評估醫生感覺可能為其他綜合徵,而不是 PD。
警示徵象(Red Flags)
1、在發病 5 年內出現快速進展的步態障礙,且需要規律使用輪椅。
2、發病 5 年或 5 年以上,運動症狀或體徵完全沒有進展;除非這種穩定是與治療相關的。
3、早期出現的球部功能障礙:發病 5 年內出現的嚴重的發音困難或構音障礙(大部分時候言語難以理解)或嚴重的吞嚥困難(需要進食較軟的食物,或鼻胃管、胃造瘻進食)。
4、吸氣性呼吸功能障礙:出現白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。
5、在發病 5 年內出現嚴重的自主神經功能障礙,包括:
? 體位性低血壓――在站起後 3 分鐘內,收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg,且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經功能障礙的疾病;
? 在發病 5 年內出現嚴重的尿瀦留或尿失禁(不包括女性長期或小量壓力性尿失禁),且並不是簡單的功能性尿失禁。對於男性患者,尿瀦留不是由於前列腺疾病引起的,且必須與勃起障礙相關。
6、在發病 3 年內由於平衡損害導致的反覆(>1 次 / 年)摔倒。
7、發病 10 年內出現不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮。
8、即使是病程到了 5 年也不出現任何一種常見的非運動症狀,包括睡眠障礙(保持睡眠障礙性失眠、日間過度嗜睡、快速眼動期睡眠行為障礙),自主神經功能障礙(便祕、日間尿急、症狀性體位性低血壓)、嗅覺減退、精神障礙(抑鬱、焦慮、或幻覺)。
9、其他原因不能解釋的錐體束徵,定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍(包括輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應)。
10、雙側對稱性的帕金森綜合徵。患者或看護者報告為雙側起病,沒有任何側別優勢,且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側別性。
標準的應用
1. 根據 MDS 標準,該患者可診斷為帕金森綜合徵嗎?
如果答案為否,則既不能診斷為很可能 PD 也不能診斷為臨床確診的 PD;
如果答案為是,進入下一步評測:
2. 存在任何絕對的排除標準嗎?
如果答案為是,則既不能診斷為很可能 PD 也不能診斷為臨床確診的 PD;
如果答案為否,進入下一步評測:
3. 對出現警示徵象和支援性標準進行評測,方法如下:
記錄出現警示徵象的數量;
記錄支援性標準的數量;
至少有 2 條支援性標準且沒有警示徵象嗎?
如果答案為是,則患者符合臨床確診 PD 的標準;
如果答案為否,進入下一步評測:
多於 2 條警示徵象嗎?
如果答案為是,不能診斷為很可能 PD;
如果答案為否,進入下一步評測:
警示徵象的數量等於或少於支援性標準的數量嗎?
如果答案為是,則患者符合很可能 PD 的診斷標準。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。