遺傳性球形細胞增多症(hereditary spherocytosis)是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發病,每代都會有發病者,也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病年齡和病情輕重差異很大,多在幼兒和兒童期發病。如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病,一般病情較重,常依賴輸血維持生命。脾臟切除對本病有顯著療效。
腫大的脾臟
懸吊脾臟
顯露脾門
顯露脾動脈、脾靜脈
分離脾動脈
結紮脾動脈
解剖出脾蒂
標本裝袋
術後切口
本例患兒自出生後就出現症狀,主要表現為貧血、黃疸、疲乏無力、營養不良、發育遲緩。長期靠輸血維持生命,每一月半左右在當地醫院輸血一次,就診於我院小兒外科後確診為:遺傳性球形紅細胞增多症,採取了腹腔鏡下脾臟切除術,患兒術後第二天下床玩耍。術後一月隨訪,貧血、黃疸消失,精神、體力、營養等情況明顯改善,取得了非常好的療效。
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