臨床工作中常遇到許多肺纖維化病人詢問，什麼原因會引起本病。
肺纖維化(pulmonary fibrosis, PF ) 是由多種原因而引起的肺臟損傷, 早期以肺泡炎、間質性肺炎反應為主，最終發生肺纖維化。臨床表現為活動性呼吸困難, 限制性通氣功能障礙, 彌散功能降低和低氧血癥等, 常因呼吸衰竭而死亡,預後極差, 目前缺乏肯定的或特異性的治療藥物。其發病原因非常複雜, 目前尚不十分清楚，研究進展：
1、遺傳因素：有些PF 患者有明顯的家族史, 提示PF的發生可能存在著基因遺傳的可能。文獻報道表面活性蛋白遺傳異常與PF有關。
2、病毒因素：肺臟是開放性器官, 和外界相通, 病毒容易侵入, 引起炎症, 導致損傷、修復, 發生纖維化。新近發生的SARS 和禽流感病毒感染均可引起肺損傷, 從而更加證實肺損傷和肺纖維化與病毒有關。病毒致病不但與其大量繁殖有關, 近來認為也與其表達的蛋白密切有關。
其中S糖蛋白在病毒的致病機制過程中發揮了關鍵 的作用, 它能介導病毒進入靶細胞和病毒擴散誘導產生免疫反應、決定病毒複製水平、誘導炎症等; N蛋白能啟動病毒蛋白翻譯、抑制宿主細胞MHCI類分子等蛋白翻譯、 釋放炎症因子, 導致病毒感染的病理過程,最終可引起肺纖維化。
3、免疫異常：肺纖維化發病機制十分複雜, 至今尚未完全闡明, 但免疫反應的參與是形成肺纖維化的一個主要方面。細胞因子如 IL -6 等具有廣泛的生物學功能, 與肺纖維化的形成有密切關係, 其分泌異常或基因表達異常都導致一系列疾病如肺纖維化。
4、環境汙染：包括有機、無機粉塵 、氧化性氣體等。有機粉塵如農民肺、養鴿肺、蔗塵肺等，工作生活環境中的無機粉塵如各種礦塵, 汽車尾氣、微塵, 矽石塵, 石棉纖維等均可引起肺損傷導致肺纖維化疾病如塵肺, 塵肺是我國危害最嚴重的職業病, 其中又以矽肺的發病率最高; 吸入汽車尾氣, 高壓氧和臭氧等氧化性氣體, 也可引起肺損傷導致肺纖維化, 這些結果均已在動物實驗中證實。
5 、藥物及化學品：博萊黴素是一抗腫瘤藥, 其限制性毒性為PF。現已用作研 究肺纖維化的經典模型。 胺碘酮是一個高效、廣泛應用的抗心率失常藥, 但其有很多不良反應, 其中最重的是肺纖維化。其他如：抗生素、非甾體抗炎藥、環磷醯胺、來氟米特、百草枯、口服降糖藥、青黴胺、秋水仙鹼、以及某些違禁藥品等。
6、物理損傷：放療是腫瘤三大療法之一。隨著放射療法廣泛應用於肺、食道、縱隔等部位腫瘤的治療及骨髓移植的預處理, 伴隨的副作用放射性肺纖維化也愈益 成為一個突出的問題。 長時間高濃度吸氧也會導致肺損傷，形成肺纖維化。
7 、繼發於其他疾病：最常見繼發於結締組織疾病。其他如肺感染相關的間質疾病，肝病、腸道病、慢性心臟疾病、腎功能不全、臟器移植等均可發生合併間質病變。
總之, 肺臟對各種損傷因素非常敏感, 各種因素可單獨或同時損傷肺臟, 很難確定具體的, 主要的因素, 它們長期反覆的損傷均可引起肺臟的反覆修復, 導致肺纖維化。因此, 肺纖維化的病因是多樣的, 複雜的, 需深入研究。
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