[摘要] 目的 探討非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）的影像學表現，評價其臨床應用價值。方法 對7例經開胸肺活檢證實和15例臨床綜合診斷NSIP的臨床及影像資料進行回顧性分析。結果 14例主要表現為單發或散在分佈的斑片狀、片狀磨玻璃影，同時8例伴有小葉實變陰影，且14例中9例小葉內間質輕度增厚、2例伴有輕微的細支氣管擴張；6例既有片狀磨玻璃影，同時伴有小葉內間質增厚及牽拉性細支氣管擴張；2例NSIP患者主要表現為小葉內間質增厚、牽拉性細支氣管擴張及區域性肺結構的扭曲、破壞。22例NSIP病變中，19例分佈於中、下肺的外周部，1例位於右上葉後段。結論 NSIP的影像表現有一定的特徵性，結合病史、症狀、體徵、肺功能及激素治療情況等臨床資料，可較大提高其診斷正確率。河南省人民醫院放射科雷志丹
[關鍵詞] 非特異性間質性肺炎； 開胸肺活檢；
體層攝影術，X線計算機； 診斷顯像
Imaging Diagnosis of Nonspecific Interstitial Pneumonia
LEI Zhi-dan, JIA Wu-lin, GE Ying-hui, SHI Da-peng, WANG Si-qin,
MA Xi-tao
(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou, 450003, China)
[Abstract] Objective To investigate imaging features of nonspecific interstitial pneumonia(NSIP),and to discuss it’s clinical value. Methods 22 cases’ NSIP which were proved by open-lung biopsy or clinical comprehensive diagnosis were retrospectively analyed. Results 14 cases’ NSIP major showed as ground-glass opacities, which were singly or randomly distributed over the bilateral peripheral zones of middle or lower lung. Of these 14 cases, 8 cases were accompanied by interlobular consolidation,9 cases by intralobular septal light thickening, and 2 cases by soft traction bronchiocele. 6 cases were found with ground-glass opacities and accompanied by intralobular septal thickening and traction bronchiocele. Imaging foundings of two NSIP included intralobular septal thickening, traction bronchiocele, and local pulmonary architectural injury. Conclusion NSIP possess relative imaging feature. In combination with medical history, subjective and objective symptom,pulmonary function, and curative effect of steroid, the possibility of NSIP’s diagnosis can be raised.
[Key words] Nonspecific interstitial pneumonia; Open-lung biopsy;
Tomography, X-ray computed; Diagnostic imaging
非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）是1994年由Katzenstein和Fiorelli[1]首先提出後，經過眾多學者努力並達成共識的一種獨立性間質性肺炎。其臨床、病理、影像學及肺功能改變，尤其對糖皮質激素的治療反應和預後均與特發性肺間質纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）有顯著不同。由於其較IPF發病率高且預後較好[2-6]，故及時準確的診斷對其治療與預後有著重要價值。筆者通過對22例NSIP的臨床及影像資料的分析，探討其影像學表現及臨床應用價值。
1，資料與方法
1. 1一般資料
22例NSIP，男13例，女9例。年齡41―73歲，平均52歲。7例經開胸肺活檢證實，15例經臨床綜合診斷證實。3例有棉花接觸史，10例有吸菸史，3例有養寵物史，2例有粉塵吸入史，2例有結締組織疾病，2例患者無明顯病因及誘因。主要表現為咳嗽、胸悶、氣促、漸進性呼吸困難等症狀，22例均有不同程度的胸悶、氣促，18例有漸進性運動性呼吸困難，16例有咳嗽且為乾咳或咳痰較少，3例有輕度發熱，口脣發紺2例。實驗室檢查22例均無特異性表現。肺功能檢查，22例均有不同程度的限制性通氣障礙，血氣分析18例表現為Ⅰ型呼吸衰竭。體徵主要為中下肺區域性可聞及Velcro羅音、粗大表淺的溼羅音及呼吸音減低等，其中18例有不同程度的溼羅音，12例有較明顯的Velcro羅音,5例有較輕微的Velcro羅音,4例區域性呼吸音減低。發病至就診時間為3天至2年，平均為3月。
1. 2檢查方法
22例均有胸部平片，其中3次以上胸片有7例，2次以上胸片有15例；19例有CT檢查，其中有HRCT檢查者13例。
2，結果
2.1 影像學表現為：一側或雙側中下肺外周部的斑片狀、片狀磨玻璃影14例，其間有斑片狀氣腔實變影11例，細網狀影9例，輕微細支氣管擴張2例（圖1，2）；6例見片狀磨玻璃影、細網狀影、粗網狀影、短條索狀影及細支氣管擴張（圖3），其中1例位於右上葉後段；2例表現為網狀影、細支氣管擴張、區域性肺結構破壞扭曲（圖4）。22例NSIP均較AIP及IPF為侷限，無一例形成雙肺瀰漫性病變。22例NSIP的分佈及影像學徵象分別見表1、表2。
表1 22例NSIP的分佈特點（例）
上肺 中肺 下肺 胸膜下 中央部
左肺 0 4 11 15 0
右肺 1 5 16 20 2
表2 22例NSIP影像學徵象（例）
例數 磨玻璃影 細網狀影 粗網狀影 細支氣管擴張 肺結構扭曲
細胞型 14 14 9 0 2 0
混合型 6 6 6 5 4 0
纖維型 2 0 2 2 2 2
2.2 7例NSIP的病理表現：肺泡間隔內及細支氣管周圍以淋巴細胞、漿細胞為主的慢性炎症細胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生呈管狀，細支氣管擴張，肺泡腔內為漿細胞及中性粒細胞為主的炎性滲出（圖5，6），2例肺泡間隔內及細支氣管周圍間質內出現顯著的膠原纖維沉積。
3，討論
3.1 NSIP的臨床特徵與病理學表現
NSIP的發病率遠較IPF高[4. 6]，其發病年齡文獻報道雖有差別[2. 6.7.8.9]，但均傾向於以中老年為主，本組平均為51歲，與文獻基本相符。本病常呈相對的亞急性起病，少數為隱匿性發病，本組就診時間平均3月，因而說明其病程較IPF短、而明顯長於急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP ）。NSIP的發病原因及誘因有多種，本組分別有吸菸史、棉花接觸史、養寵物史及其他基礎疾病史，與文獻報道相似[6]。22例有不同程度的胸悶、氣促，18例有漸進性運動性呼吸困難，16例有乾咳，表明NSIP的主要症狀為胸悶、咳嗽、呼吸困難，這與其他間質性肺炎相似，因而不具有明顯特異性。肺部體徵常為中下肺區域性的Velcro羅音或粗大表淺的溼羅音及區域性呼吸音降低等。肺功能檢查常為限制性通氣障礙，血氣分析常表現為Ⅰ型呼吸衰竭。NSIP的治療常採用糖皮質激素，其療效一般明顯優於IPF[3-6]。
最初NSIP按照炎症和纖維化程度病理上將其分為三種亞型：Ⅰ型以間質炎症為主，Ⅱ型是炎症與纖維化並存，Ⅲ型即以纖維化為主。近年來，按其組織學特點分為：①細胞型，越佔50%，主要表現為肺泡間隔內或細支氣管周圍間質內以淋巴細胞和漿細胞浸潤為主的慢性炎症，肺泡腔內可有漿細胞和/或中性粒細胞，很少有纖維化。②混合型，約佔40%，肺間質內有大量慢性炎症細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著為特點。③纖維化型，約佔105，肺間質內以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎症反應或缺少炎症。除此之外，牽拉性細支氣管擴張、Ⅰ型上皮增生亦是其病理特徵。
3.2 NSIP的影像學特徵
發病部位及分佈特點：本組中19例病變位於中下肺的外圍部（胸膜下），2例位於中央區，1例位於右上葉後段，從而表明其好發部位常是中下肺的外圍部；22例患者有15例雙側肺內均有病變，說明NSIP常為雙側發病；本組病變常為1-4個肺葉的斑片狀或片狀磨玻璃影，伴有網狀陰影、細支氣管擴張，大部位於中下肺，且無一例形成雙肺瀰漫性病變，因而NSIP的病變範圍較IPF及AIP侷限。
影像學特徵：14例細胞型NSIP表現為片狀磨玻璃影、小葉實變影，9例小葉內間隔呈細網狀改變，細支氣管輕微擴張2例，而無1例蜂窩狀及支氣管血管束增粗改變，這與肺泡間隔內及細支氣管周圍（小葉核心間質）的炎性細胞浸潤及肺泡腔內炎性細胞充填的病理改變是一致的。6例混合型NSIP有磨玻璃影、網狀影及細支氣管擴張表現，說明其既有間質的慢性炎症，又有間質的纖維化。2例纖維化型有較大範圍的網狀陰影、細支氣管擴張，常累及多個肺小葉，同時伴有蜂窩及區域性肺結構的扭曲，這些影像表現表明肺間質有大量的膠原纖維的沉積。22例NSIP病變中，20例侷限於胸膜下，8例細支氣管擴張均累及終末細支氣管及其以遠的細支氣管，而中央部支氣管不擴張或僅輕微擴張且其周圍間質增厚亦少見，與國外報道相一致[9]。
因此，NSIP的影像學特徵主要為：①主要病變發生於中下肺的外圍部，常雙側肺發病，且病變較AIP及IPF為侷限，很少形成雙肺瀰漫性病變。②病變主要累及肺小葉水平的肺組織，常見表現為磨玻璃影、斑片狀氣腔實變影、小葉內間質增厚、纖維化及小葉核心異常。③受累肺間質常是小葉內間質和小葉核心間質。④牽拉性支氣管擴張常為終末細支氣管遠側部，而中央部支氣管較少累及。⑤肺結構的破壞及扭曲常較侷限。（6）蜂窩肺較為少見。
綜上所述，應用NSIP的影像學特徵結合其病因或誘因、病程、肺功能、激素治療效果及預後等資料綜合分析，能較大提高其診斷正確率。
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