014040 內蒙古包頭市中心醫院風溼免疫科 郜建新 李俊英
摘要 目的 探討甲狀腺功能減退症致多肌炎樣綜合徵（polymyositis-Like syndrome,PLS）患者的診斷與治療。方法 對肌肉痠痛、肌無力伴水腫的患者查甲狀腺功能、肌酶譜、抗核抗體（ANA）、抗Jo-1抗體，必要時查肌電圖、肌活檢，瞭解是否存在甲狀腺功能減退症、除外多發性肌炎、皮肌炎。對於明確甲狀腺功能減退症患者給與服用左旋甲狀腺素或甲狀腺片，有黏液性水腫視病情酌情適量給與氫化可的鬆治療。結果 甲狀腺功能減退症可導致類多發性肌炎樣表現，三碘甲狀腺原氨酸（T3）、甲狀腺素（T4）下降，遊離T3、T4下降，促甲狀腺激素（TSH）升高，肌酶譜升高。經過治療多數可以恢復至正常範圍，繼續予以維持量治療，定期複查。結論 該病在早期極易被誤診，需多加關注。下面通過一個典型病例對這類患者的診治作探討。包頭市中心醫院免疫內科郜建新
典型病例
患者，男，52歲，因全身水腫伴四肢肌肉痠痛一月來診。曾在當地旗醫院多次查血常規、尿常規及肝腎功能未見異常，以腎虛服用中藥治療無效。既往無甲狀腺疾患，無垂體及甲狀腺手術史。查體：體溫36.1℃，脈搏82次/分，呼吸19次/分，血壓100/60mmHg。顏面呈黏液樣水腫面容，表情淡漠，全身面板無黃染，面板乾燥，彈性差。心、肺、腹部未見異常，DR胸片示肺紋理增強。化驗遊離T30.01pg/ml,(參考值1.45~3.48)，遊離T40.01ng/dl（參考值0.71~1.85），TSH162.808µIU/ml（參考值0.490~4.670），血常規、尿常規大致正常，肌酶譜以CK增高較著，Jo-1、ANA未見異常，初步診斷為甲狀腺功能減退症伴PLS，給與每日晨口服左旋甲狀腺素片（優甲樂）50µg,臨時靜滴琥珀酸氫化可的鬆100mg,病情，病情逐日好轉，一月後顏面及全身無明顯水腫，胸片未見異常，心、腹部彩超未見異常。複查FT32.55µg/ml,FT40.86ng/dl,TSH2.556µIU/ml,三項均恢復至正常範圍，肌酶譜正常，予以甲狀腺片維持治療，又述小腿抽筋一次，查血鈣2.0mmol/L,磷1.06mmol/L,鎂0.70mmol/L,予以補鈣、補鎂後未再出現特殊不適。
討論[1][2][3]
甲狀腺功能減退症是多種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應不足所致的一組內分泌疾病，臨床上約三分之一甲減患者有肌肉骨骼受累症狀，大多數症狀輕微且非特異性，僅少部分甲減患者出現以肩帶、骨盆帶、肢體近端肌肉乏力伴肌酶明顯升高、伴有水腫，即PLS，1880年Ord首次描述了該病，典型者可表現為肌肉痠痛、無力、痛性肌痙攣、肌強直樣改變，CK明顯升高，而缺乏肌肉萎縮的表現，且男性多於女性，發病年齡與甲狀腺功能減退症的平均發病年齡相似（40-60歲），需與多發性肌炎/皮肌炎、遺傳性肌病、橫紋肌溶解症、運動神經元病、急性冠脈綜合徵（ACS）、心肌炎等鑑別，還需要與甲狀腺功能減退症關節病(hypothyroidism arthropathy)加以鑑別。
甲減引起CK升高有的甚至可以達到100倍以上，CK-MB無明顯升高，而ACS患者CK及CK-MB均高，但以CK-MB高為著，有的肌鈣蛋白明顯升高，心肌酶均有不同程度增高。肌酶增高機制可能與以下因素有關[1]：1粘多糖及粘蛋白在全身所有肌肉組織沉積，可出現肌細胞間質水腫，肌纖維腫脹變性甚至斷裂壞死，導致肌酶自細胞內溢位，是造成以CK為主的各種肌酶增高的主要原因，以橫紋肌受累最明顯。2T3可激發CK的部分清除，甲狀腺功能減退症時T3減少，CK清除率下降而致血清CK增高。3甲減時，CK活動因子致肌膜通透性增加，且甲減時ATP缺乏，體溫過低均可導致肌肉釋放CK增加。肌電圖檢查示肌源性損害的發生概率較多發性肌炎明顯偏低，有報道甲減致PLS示2型肌纖維萎縮，此乃與多發性肌炎的區別之一。另外甲減致PLS可伴有1型肌纖維肥大和壞死，炎症細胞浸潤，嚴重病例偶見糖原空泡。超微結構改變，可見非特異的肌絲變性，Z線水紋狀，脂褐質累積，線粒體輕度變性。
鑑別多發性肌炎和甲減致PLS的最重要依據為後者隨甲狀腺激素的替代治療CK會較快降至正常，肌無力也逐漸恢復，一些免疫指標如抗核抗體、抗ENA抗體、抗Jo-1抗體等均陰性。肌電圖檢查只有近四分之一患者有肌源性損害。而前者需腎上腺皮質激素治療，有些患者還需加免疫抑制劑，且治療後肌力恢復及CK的下降均緩慢。
總之，甲減致PLS的診斷要點為：1.符合甲減的診斷標準；2.有肌無力的表現和CK增高；3.甲狀腺素替代治療後肌無力症狀緩解，CK恢復正常。內分泌及風溼科醫生對於肌肉痠痛、肌無力伴水腫的患者，應警惕甲狀腺功能減退症致類多肌炎樣綜合徵的可能，行必要的甲狀腺功能篩查、心肌酶檢查，避免誤診誤治；必要時查肌電圖和肌活檢加以鑑別甲減致PLS與多發性肌炎，前者補充甲狀腺激素治療效果良好，肌炎樣症狀和肌酶明顯改善，有助於同多發性肌炎相鑑別。值得注意的是對前者補充甲狀腺激素替代治療時，要注意隨訪，適時複查甲狀腺功能，調整服藥劑量，以免出現藥物性甲亢的發生。
參考文獻
1. 鹿斌，杜豔萍，胡仁明等.原發性甲狀腺功能減退症致類多肌炎樣綜合徵四例報道並文獻複習.中華風溼病學雜誌，2008，12：819-821.
2. 戴冽，鄭東輝，莫穎倩.甲狀腺功能減退症伴多發性肌炎樣綜合徵三例.中華內科雜誌，2007，46：244.
3. 李劍.多發性肌炎樣綜合徵.單淵東，曾學軍，黃曉明，劉曉紅主編.內科疑難病診斷――協和醫生臨床思維例釋.北京：中國協和醫科大學出版社.2007.5第一版.381-383.
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