一、概述
淋巴水腫是指機體某些部位淋巴液迴流受阻引起的軟組織液在體表反覆感染後皮下纖維結締組織增生，脂肪硬化，若為肢體則增粗，後期面板增厚、粗糙、堅韌如象皮，亦稱“象皮腫”。
二、病因學
淋巴水腫的病因分類眾多，兼顧病因及臨床型別，主要分為原發性及繼性兩大類。原發性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發育不良所致。根據淋巴管造影，原發性淋巴水腫可分型如下：
①淋巴發育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。
其中淋巴發育不全十分罕見，常見於先天性淋巴水腫。發育低於是最常見的型別。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見於青春期女性或年輕婦女，於月經期症狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關，佔原發性淋巴水腫85～90％。35歲以後起病則稱之遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術後上肢淋巴水腫亦非少見。
儘管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世紀就已對淋巴系統進行了觀察，近代還做了大量實驗研究，但淋巴水腫的確切發病機理的不清楚。
分類：
(一)原發性淋巴水腫
1、先天性：單純性
遺傳性(milroy disease)
2、早發性
(二)繼發性淋巴水腫
1、感染性：寄生蟲、細菌、真菌等
2、損傷性：手術、放療、灼傷等
3、惡性腫瘤性：原發性腫瘤、繼發性腫瘤
4、其他：全身性疾病、妊娠等
照WHO推薦淋巴水腫分期方法，將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期：
Ⅰ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後可消退，極少發生急性細菌感染或少有難聞的氣味。
Ⅱ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，偶然有急性細菌感染、面板破損或有輕度臭味。
Ⅲ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，腫脹的面板上有一個或多個面板皺褶，偶然有急性細菌感染，常有面板破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，並伴有瘤狀突出物。腫脹的面板上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節，部分病人偶然有急性細菌感染，常有面板破損和臭味。
Ⅴ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，並伴有面板深皺褶。偶然或經常發生急性細菌感染，大多數病人在腳趾或面板深皺褶間有面板破損和臭味。腫脹可擴充套件到膝以上。
Ⅵ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，並伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結節，形成苔蘚樣表現，稱為苔蘚樣足。有急性細菌感染，幾乎所有的病人在腳趾間有面板破損和臭味，常伴有面板裂口。
Ⅶ期淋巴水腫的特徵：腫脹經過夜間臥床休息後不能消退，並伴隨病人生活自理障礙，經常有急性細菌感染，巨大的下肢或上肢面板深皺褶，在深皺褶內和腳趾間有持續的面板破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴充套件到膝以上。此期的病人不能獨立進行日常活動。
三、病理改變
淋巴是細胞間隙中的組織液，經淋巴管迴流入靜脈。淋巴迴圈亦是人體生理功能性體格迴圈這一。淋巴系統先天性發育不良或由於某種原因發生閉塞或破壞，所屬遠端淋巴迴流即發生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初面板尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由於積聚的淋巴液富含蛋白質，可高達5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。
面板及皮下組織極度增厚，面板表面角化、粗糙、指壓後不發生壓痕，出現疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發感染機會，形成惡性迴圈，致使淋巴水腫日益加重。
四、臨床表現
根據上述病因分類，將其各自的臨床特點分述如下：
(一)先天性淋巴水腫 分為兩類：
1、單純性 發病無家族或遺傳因素。發病率佔原發性淋巴水腫的12％。出生後即有一側肢體侷限或瀰漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少併發感染，一般情況良好，多見於下肢。
2、遺傳性 又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生後發病，多為一側下肢受累。
(二)早發性淋巴水腫 女性多見，男女之比1∶3，發病年齡9～35，70％為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重並蔓延至小腿，但一般不超過膝關節。後期可呈典型“象皮腿”，但很少併發潰瘍和繼發感染。
(三)感染性淋巴水腫 包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾面板裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張併發潰瘍繼發感染及其他區域性損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴迴流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。
鏈球菌是繼發感染的最常見病原菌。臨床以反覆發作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身症狀嚴重，有寒戰、高熱兼伴噁心、嘔吐，區域性溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對症治療全身症狀較快消退，但區域性病變緩解較慢，易反覆。每次發作後下肢腫脹加重，最終面板粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發慢性潰瘍。
足癬本身或繼發感染也造成淋巴水腫，一般侷限於足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見原因。發病率4～7％，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發熱及區域性脹痛。反覆絲蟲感染使下肢區域性淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端面板和皮下組織淋巴液迴流受阻，出現淋巴水腫。足癬等區域性病灶或繼發的丹毒樣反覆發作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性迴圈，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術後淋巴水腫和放療後淋巴水腫。
1、手術後淋巴水腫 常發生於淋巴結清掃術後，乳癌根治術後引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃後遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術後發生淋巴水腫的時間差異較大，一般術後肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發生於術後數週甚至數月。
2、放療後淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起區域性組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發性和繼發性淋巴系統惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見於何傑金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結果，多發生於乳癌根治術後肢體出現淋巴水腫的病人，一般於術後10年發病，先面板出現紅色或紫色斑點，呈多發性，以後融合成潰瘍性腫塊。發病後肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確後需作截肢術。
繼發性淋巴系統病變為乳腺、子宮頸、陰脣、前列腺、膀胱、睪丸、面板、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發灶小，不易發現，臨床表現為慢性經發性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結活檢明確診斷。
此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反覆發作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
五、輔助檢查
(一)診斷性穿刺組織液分析 皮下水腫組織液的分析，有助於疑難病例的鑑別診斷。淋巴水腫液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而單純靜脈鬱滯、心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。檢查通常用於慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細針即可操作，方法簡單、方便。但不能瞭解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。
(二)淋巴管造影 淋巴管穿刺注射造影劑，攝片顯示淋巴系統形態學的一種檢查方法，是淋巴水腫的特異輔助檢查。
1、適應證
⑴鑑別淋巴水腫與靜脈性水腫。
⑵鑑別原發性淋巴水腫與繼發性淋巴水腫。
⑶擬行淋巴-靜脈吻合術者。
2、淋巴管造影方法
目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思蘭.25～0.5ml3～5分鐘後即可見藍色細條狀淺表淋巴管。局麻下切開面板分離淺表淋巴管，在其近、遠端各繞過一根細絲線，暫時阻斷近端，使淋巴液滯留，用27～30號針頭穿刺淋巴管，然後注入1％普魯卡因少許以證實確在腔內而且不漏，固定針頭，通過塑料管與注射器連線，以0.1～0.2ml/分鐘的均勻速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml後在踝關節及盆腔攝片，鑑定造影劑有無外滲並摒除誤注入靜脈內。注射守畢拔出針頭，結紮淋巴管以防淋巴漏，縫合面板。
造影攝片包括：小腿前後位，大腿前後位，從腹股溝至第一腰椎的前後位、斜位或側位。
3、淋巴管造影的異常表現
⑴原發性淋巴水腫：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管擴張迂曲。
⑵繼發性淋巴水腫：淋巴管中段，遠端淋巴管擴張、迂曲，數目增多且不規則。轉移性淋巴結可見淋巴結內充盈缺損、邊緣呈蟲蝕狀。
4、併發症
⑴切口感染，淋馬漏。
⑵全身性反應：發熱、噁心、嘔吐，由於對造影劑過敏個別可能產生周圍迴圈衰竭。
⑶區域性淋巴管反應性炎症，使淋巴水腫加重。
⑷肺栓塞：造影劑可能 壓力增高通過吻合側支進入靜脈，引起肺栓塞，發生率為2～10％，文獻有因肺栓塞致死的報道。
(三)同位素淋巴管造影 由於淋巴管X線造影不能提供淋巴系統功能的定量動力學資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態淋巴系統內爍造影(核素顯象)，將99m鎝硫化物膠物0.25ml(75MBq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區，分別在1/2、1、2和3小時作靜態圖象掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量。
用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴迴流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關。在嚴重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴迴流的吸收百分比顯著增加。因此可用於淋巴性水腫與靜脈水腫的鑑別，其診斷淋巴水腫的敏感度為97％，特異性為100％。與淋巴管X線造影術相比，核素顯象操作簡單，診斷明確。但它不能將淋巴管和淋巴結解剖定位。若考慮淋巴管手術則仍以淋巴管X線造影為佳。
此外，新近開展的血管無損傷檢測技術也有助於靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑑別，作為門診篩選檢查方法，既簡單雙方便。
六、鑑別診斷
早期由於面板及皮下組織改變較輕，應與其他疾病相鑑別：
1、靜脈性水腫 多見於下肢深靜脈血栓形成，以單側肢體突發性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見。
2、血管神經性水腫 水腫發生於外界過敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
3、全身性疾病 低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產生下肢水腫。一般為雙側對稱性，並伴有各自的原發疾病臨床表現。通常經詳細的病史詢問，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑑別。
4、先天性動靜脈瘻 先天性動靜瘻可表現為肢體水腫，但一般患肢長茺與周徑均大於健側，皮溫增高、淺靜脈曲張、區域性區域可聞及血管雜音，周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。
5、脂肪瘤 少數病變範圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈侷限性生長，病程較慢，皮下組織柔軟無水腫表現，必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
淋巴水腫的預防 對於繼發性淋巴水腫來說有兩類人是易患群體，一類是經歷過惡性腫瘤(如乳房癌，卵巢癌子宮癌，前列腺癌，腸癌膀胱癌，黑色素瘤)根治手術和放射治療的病人;另一類是經常有面板“丹毒”發作的病人。
第一類病人手術後要避免患側肢體面板的損傷不要在患側肢體上打針，注意面板的清潔衛生。此外有過絲蟲感染的病人也是易感人群。一旦發現水腫應立即就醫。
第二類病人應積極治療導致感染的始發因素如足癬，增強機體抵抗力。如發現皮膚髮紅髮熱或身體有類似感冒等不適時應立即使用抗菌素，及時控制炎症的發展。如果發現足背腫脹應引起重視，及早就醫。
七、治療措施
淋巴水腫根據病程早晚，治療原則不同。早期以排除鬱積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療侷限性淋巴管阻塞為目的。
(一)急性期淋巴水腫，以非手術治療為主。
1、體位引流 肢下下垂狀態使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液迴流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。
2、加壓包紮 在體位引流基礎上，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包紮，擠壓組織間隙，協助淋巴迴流。彈力繃帶鬆緊應適宜。也可用間隙加壓器(intermittent compression pumps)多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。文獻報道國外目前採用淋巴加壓器(lymha-press)一種更為先進有效的加壓充氣裝置，充氣裝置分9～12塊，每塊可以單獨充氣加壓，加壓從肢體遠端逐漸向近端進行，一個迴圈週期為25少。
這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短(簡單加壓充氣裝置迴圈週期100秒左右)，同時可產生較高壓力達15.6～20.8kPa(120～160mmHg)，比外科手術和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較複雜，也不能減少組織間隙中的蛋白成份，只適用於急性期及術前準備等短期治療。
3、限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當限制氯化鈉攝入，一般1～2g/d，以減少組織鈉、水瀦留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻每次25mg，每日3次，並適當補鉀，待病情穩定後停服。
4、預防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾乾燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細菌感染也較為多見，應勤剪指趾甲，清除汙垢，減少細菌入侵途徑。當鏈球菌感染全身性症狀時，應選用青黴素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫併發面板皸裂可採用油膏外敷保護並潤滑面板。
此外，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防禦機構藉此獲得提高。國外學者證明在注射傷寒三聯疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。
(二)慢性淋巴水腫 包括非手術治療的烘繃治療和各種手術治療。
1、烘繃療法 烘繃療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續輻射熱，使患肢面板血管擴張，大量出汗，區域性組織間隙內的液體回入血液，改善淋巴迴圈。對於淋巴水腫尚未發生肢體面板嚴重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。
溫度控制在80～100℃，每日1次，每次1小時，20次為一療程。每個療程間隔1～2周。每次治療完畢，應外加彈力繃帶包紮。依據臨床觀察經1～2個療程後可見患肢組織鬆軟，肢體逐步縮小，特別是丹毒樣發作次數大為減少或停止發作。
2、手術治療 大多數淋巴水腫不需外科手術。約15％的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術。現有手術方法除截肢手術均不能治癒淋巴水腫，但可明顯改善症狀。
⑴手術適應證：
①肢體功能損害：由於肢體粗重易疲勞和關節活動限制。
②過度腫脹伴疼痛。
③反覆發作的蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效。
④淋巴管肉瘤：長期淋巴水腫惡性的致死性原因。
⑤美容：大多數原發性淋巴水腫患者為年輕婦女，對於腫脹明顯並有美容要求者可考慮手術，但應以改善功能為主，美容國輔，否則療效可能不盡人意。
術前準備與術後處理：
⑵術前準備 對手術效果有重要作用。它們包括：
①臥床休息抬高患肢：使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法，下肢抬高以60º為宜。
②控制感染：對反覆發作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎，應選用敏感藥物於術前、術中靜脈或肌注給藥，減少術後皮瓣感染機會。
③清洗面板：達到潰瘍癒合或控制區域性感染的目的。
④保持術後引流通暢;分離的粗糙面可有毛細血管持續滲血。必須放置負壓引流，保持皮瓣下無積血積液，減少影響皮瓣血供的因素，防止皮瓣坯死、感染，降低手術失敗率。
⑤術後繼續抬高患肢，減輕患肢水腫，有利於靜脈及淋巴迴流。
⑶手術分類：淋巴水腫手術可分為兩類：
①病變組織廣泛切除術。
②淋巴迴流重建術。
根據實驗及臨床證據，後者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎上取得的。單純重建淋巴迴流，手術操作十分精細，但療效甚微。由於繼發性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠端的淋巴系統功能完好，外科手術重建區域性淋巴迴流應可獲得良好療效，相反，大多數原發性淋巴水腫的近遠端淋巴管發育不良，經不住期待重建淋巴迴流手術能改善症狀。
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