淋巴水腫,是由於淋巴液流通受阻或淋巴液滯留所引起的淺層軟組織內體液積聚,繼之而產生纖維增生、脂肪硬化、筋膜增厚和整個患肢變粗的病理狀態。由於面板增厚、粗糙、堅硬如象皮,故稱為“象皮腫病”。中醫稱之為“大腳癰”病。
1、病因病理:
淋巴水腫原因很多,其分類方法很多,現根據病因學分類如下:
⑴早發性淋巴水腫:本病多發於青少年女性,25歲以內的佔多數。本病的病因不清楚,可能與生殖系統的生理有關。青春期生殖器官迅速發展加重盆腔淋巴系統的負荷,繼而導致下肢淋巴功能不全,也可能通過盆腔淋巴管和淋巴結的感染而引起同樣的結果。
⑵先天性淋巴水腫:先天性淋巴管發育異常,不能攜帶淋巴液造成下肢腫。
⑶惡性腫瘤細胞阻塞性淋巴水腫:惡性腫瘤常見於乳腺、子宮、前列腺、膀胱、睪丸及面板或骨骼等癌腫病例;其他如何杰金氏病、淋巴管肉瘤也可以偶然見到,這些惡性腫瘤都可以使淋巴管阻塞。區域性淋巴結轉移,不僅使淋巴迴圈阻滯,而且還可能促使逆行性的腫瘤細胞轉移。有報道稱子宮體癌細胞逆行性轉移至足跟面板、乳腺癌細胞轉移至上肢面板、膀胱癌細胞轉移至陰莖等處。故對於某些淋巴水腫的病人,應盡其可能尋找引起淋巴水腫病因。
⑷手術後淋巴水腫:一般發生在惡性淋巴結清除術或結核性淋巴結切除術後,影響了區域性組織的淋巴迴流所致。一般在術後恢復活動後上肢開始有某些程度的腫脹,但也有術後數週、數個月以至數年始有症狀者。
⑸放射療法後淋巴水腫:鐳錠或深度X線療法是引起組織纖維化的重要因素。由於多次放射療法,促使組織纖維化、纖維組織不斷增生,影響淋巴迴流,最終形成淋巴水腫。
⑹損傷性淋巴水腫:任何損傷,如軟組織的損傷、骨折、出血、包紮過緊、石膏固定懸垂位置以及繼發感染因素,都可以使淋巴管發炎,造成淋巴管炎性水腫,如果持續時間長,則造成淋巴管阻塞和組織纖維化,造成肢體永久性腫脹,影響肢體的功能。
⑺絲蟲病性淋巴腫:絲蟲病流行地區,由絲蟲病引起的淋巴水腫常是絲蟲病晚期併發症。一到晚期,絲蟲或蟲體已死亡,微絲蚴不易檢查到。
⑻其他炎性淋巴水腫:足癬、丹毒、損傷、婦科疾患、下肢靜脈曲張等均可引起淋巴水腫。
淋巴水腫的病理學認為,無論什麼原因造成的淋巴管炎,都使淋巴管阻塞。一旦淋巴管阻塞,其所屬的遠端及其側支、遠端軟組織內的淋巴液迴流受阻,使得淋巴液大量聚積,這就形成淋巴水腫,久而久之,使得皮內和皮下的慢性纖維結締組織增生、肥厚,使肢體呈永續性腫大。
在發病初期,因其炎症使淋巴管急性阻塞,造成淋巴液迴流受阻,組織間隙產生水腫。由於靜止狀態的淋巴液蛋白的含量較高,導致了滲出液的凝結。為成纖維細胞的增生提供了條件。久之,皮內和皮下組織中產生大量的纖維組織,淋巴管的損害也更加重。臨床常見:面板逐漸肥厚,其表面角化粗糙,堅硬如象皮,甚至出現疣狀的增生物,裂紋或潰瘍。皮下由於脂肪組織變性和纖維結締組織增生而極度增厚,形成典型的“象皮腫”。
中醫認為,經絡鬱滯、脈道閉阻、氣血難行,以至肢體腫脹,乃是溼熱所致,常由毒氣入經或蟲咬破損,或先天不足所致。
2、臨床表現
早期淋巴水腫,面板的結構和形態還沒有顯著的變化,症狀時輕時重,肢體腫脹,常因體位改變而改變。晚期淋巴水腫,極易診斷,患肢呈現極度增粗的症狀與典型的“象皮”樣面板特徵。
⑴絲蟲病淋巴水腫:發病初期,由於水腫組織存積日久,削弱區域性抗病能力,容易引起溶血性鏈球菌的繼發感染。感染結果,由於炎性的滲出液中蛋白含量極高,可以在皮內和皮下組織中沉積,形成大量纖維結締組織,以及使更多的淋巴管受到破壞和阻塞。淋巴管的進一步受損,使淋巴液滯留情況愈加嚴重,加上足癬等區域性病灶感染,繼發性炎症DD丹毒樣復發就更加頻繁。為此,淋巴阻塞和感染這兩個因素就互為因果,形成了惡性迴圈。
在晚期病例中,組織極度纖維化,彈力纖維全部斷裂,喪失功能,結果面板和皮下組織就完全喪失原有的彈性,終於形成典型的象皮腫。因本病多見於下肢,故常稱為“象皮腿”。實際上,上肢、陰莖、陰囊、大陰脣和其他部位均可發生。
在我國絲蟲病流行地區,發生於陰囊部的淋巴水腫,主要於下肢,其次為陰囊。陰莖、陰囊同時發病者較少,而單獨發生於陰莖者更少。晚期病例中,陰囊腫大達10餘公斤,一般在2-4公斤左右。
⑵丹毒樣淋巴腫症狀:一次典型的發作,通常沒有前驅症狀。發作時,有嚴重的寒戰、噁心、嘔吐、體溫升至38-41攝氏度之間,同時或稍晚,患肢某部出現小塊紅腫區,其範圍逐漸增大以及波及整個患肢。腹股溝淋巴結腫大而疼痛。寒戰可能發作數次,間隙為0.5-1小時。高熱可持續數小時到2-3天不等。高熱期間,病人感到周身不適,熱退後,周身不適可能依舊持續1-2天。
3、體徵:
主要是肢體腫脹,但不同病因型別其體徵有所不同,具體如下:
⑴早發性淋巴水腫體徵:首先踝關節腫脹,逐漸發展到整個肢體,但併發蜂窩織炎與淋巴管炎並不多見。本病進行性的發展,不僅僅粗大的肢體有凹陷性水腫而且面板粗糙變硬,可能為纖維組織增生的結果。粗大的肢體,行動不便,嚴重地影響生活和工作,這些症狀在活動時加重,休息後則減輕。
⑵先天性淋巴水腫:出生時即有一側肢體侷限性或彌蔓性腫大,無痛、無潰瘍、無感染,患者的一般情況良好。
⑶絲蟲病引起的淋巴水腫:下肢淋巴管因絲蟲阻塞而引起狹窄、閉塞、破壞,使所屬遠端肢體面板和皮下組織的淋巴迴流受阻,組織內淋巴液量因而異常增加,此時小腿呈均勻增粗,尤其以中下1/3更為顯著。開始時面板光滑、柔軟,手指加壓後可出現凹痕,抬高患肢或臥床休息後,水腫可以明顯消退。此時尚屬淋巴水腫型。此病進一步發展即成“象皮腿”。即皮內、皮下組織開始呈慢性炎症性纖維組織增生和肥厚。
⑷丹毒樣淋巴水腫:在病程中都有一個反覆發作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的特點。淺層管狀淋巴管呈現一條紅線,堅硬,有壓痛,自原發感染處開始引向臨近的結,中醫稱之為“紅絲疔”。下肢淋巴管炎趨向N窩和腹股溝部,上肢走向肱骨上滑車、腋窩、胸大肌。深層淋巴管炎能導致整個肢體的腫脹和疼痛。同時伴有全身症狀。每次發作重複這些症狀,發作的間隙時間越來越小。首次發作所遺留下的水腫,往往不甚嚴重,但每次發作都無例外地增加水腫程度。一般發作次數也愈來愈頻繁,區域性的情況也愈來愈惡化,終致變成了典型的“象皮腿”。
4、輔助檢查:
血常規示白細胞計數增高,極嚴重的病人,如菌血症、敗血症,血液中可培養出細菌。絲蟲病淋巴水腫,早期病例在血液中可以查出微絲蚴,晚期病例,絲蟲多已死亡,微絲蚴也從血液中消失。淋巴管造影可明確淋巴系統是否異常,淋巴管是否阻塞,並可為淋巴管-靜脈吻合提供技術支援。
5、治療
淋巴水腫的治療目的:
①排除瘀積淋巴液;
②防止淋巴液的再生;
③切除已不能復原的纖維硬化組織。
淋巴水腫的治療方法:
①分流術治療侷限性淋巴管阻塞;
②烘綁療法;
③切除已不能復原的纖維硬化組織和瀦留不通淋巴間隙;
④中藥清熱利,利水消腫。
⑴急性期淋巴水腫的治療:炎性、損傷或過敏性淋巴水腫,在急性期,應加速淋巴迴流,控制感染。
抗生素療法:可據情選擇青黴素80萬u每日4次肌注;鏈黴素0.5g每天2次肌注;或慶大黴素8萬u每日2次肌注;或用先鋒4號0.5g每日3次,口服。
體位引流:上肢水腫時,可將腕關節吊在支架上,同時可以配用鎮靜或麻醉藥,使病人全身得到良好的休息,但必須注意到保護腕關節,勿使其因束縛過緊而產生缺血,在治療期間,間隔放下患肢作短暫的活動,然後再懸吊。下肢水腫,可利用椅子或木枕將床腳抬高30釐米左右,不宜在N部放枕頭,因為這樣不利於靜脈和淋巴迴流。
壓力包紮:壓力包紮有助於阻止淋巴滯留和逼其向心方向迴流的功能,根據具體情況,可以採用彈力繃帶、彈力襪、甘油明膠“靴”、普通繃帶、象皮繃帶或其他半硬化包紮品。
合理選擇利尿藥:急性水腫期和手術前的準備,可以給予呋喃苯胺酸(速尿),每次20-40mg,口服,每日1次或隔日1次;汞撒利,每次1-2mL肌注,每隔4-5日1次;雙氫克尿塞等,每次50mg口服,每日3次。後兩者作用更為顯著,應該注意,過度應用脫水療法,可使病人的凝血功能受到影響。
控制鹽的攝入量:在急性水腫期應限氯化鈉的攝入量,每天1-2克,飲水不受限制。
⑵慢性淋巴水腫的治療:慢性淋巴水腫的治療分手術療法和非手術療法,具體如下:
手術治療方法:根據病情不同,可選用病變部分切除術、病變切除及皮瓣移植術、淋巴管-靜脈吻合術、淋巴管-靜脈端-側吻合術、淋巴管-靜脈端-端吻合術等方法。
烘綁療法:烘綁療法是中醫學中治療腿腫的一種有效方法,它是利用持續的輻射熱作用,使患肢的面板血管擴張,大量,區域性組織間隙內的液體回入血液,同時淋巴迴圈也有改善。凡屬象皮腫的病變早期,如淋巴水腫型;雖屬象皮腫的病變晚期,但肢體面板尚無嚴重症狀發生者均是烘綁療法的適應證。對已經進行過手術切除植皮的患者,因肢體植皮部位往往不能耐受高溫,易造成破潰,故為烘綁療法的禁忌證。烘綁療法目前有電輻射熱治療、烘爐法兩種,目前常用電輻射熱治療。
⑶中醫藥治療:
溼熱型:發作期,肢體紅、腫、熱、痛,全身高熱、寒戰,緩解期,面板光滑、柔軟,肢體腫脹的早期隨體位改變而改變,後期腫脹不退,舌苔薄白,脈沉細;為急性淋巴水腫或慢性淋巴管炎急性發作期;治療宜清熱利溼解毒,方藥如下:金銀花、連翹、黃柏、牛膝、蒼朮、防己、木瓜、茯苓、川芎、紅花。
瘀滯型:肢體腫脹有韌性,多走路明顯,久站後明顯,晨輕暮重,面板凹陷性腫,面板呈凹陷性腫,後期面板粗糙如橘皮,形成“象皮腿”,舌質紅,苔白,脈弦澀;為慢性淋巴水腫期,治療宜活血祛瘀利溼為主,中藥整方如下:穿山甲、皁刺、三稜、莪術、川芎、紅花、菖蒲、丁香、藿香、茯苓、木瓜、防己。
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