類癌概述
類癌這一名詞誕生於20 世紀初,1907 年Oberndorfer 用“karzinoid”來描述一組生長緩慢、低度惡性的腫瘤,隨後發現這類腫瘤來源於消化道,具有嗜銀特性的Lieberkuhn 腸腺。1953 年Lembeck 發現這類腫瘤細胞可以分泌5 - 羥色胺,1969年Pearse 發現該類細胞具有攝取胺前體和脫羧基的作用,隨後,由於免疫組織化學技術的發展及應用,人們發現類癌細胞可以產生許多肽類和胺類的激素物質,因此,人們對類癌的命名和歸類提出了質疑。Kloppel 等人建議用“神經內分泌腫瘤”來替代“類癌”這一名詞,並在其分類中應遵循以下原則:①腫瘤的原發部位; ②腫瘤的生長行為(良性、低度惡性、惡性等) ,其中大部分腫瘤的大小與疾病的預後有明確的關係; ③腫瘤細胞是否參與激素的產生,有的腫瘤產生大量激素而表現出臨床症狀,即所謂的功能性,有的臨床上少有激素相關症狀,而稱之為非功能性。青海大學附屬醫院腫瘤外科燕速
類癌比較少見,佔全部惡性腫瘤的0105 %～012 % ,佔胃腸道腫瘤的014 %～118 % ,按國外統計其發病率為113/ 10萬,但實際發病率可能遠超過統計資料。可發生於任何年齡。闌尾類癌的發病年齡較輕,平均30 歲,其他部位的類癌發病年齡平均50 歲左右。除闌尾類癌外,大部分類癌腫瘤發生於男性較多。90 %以上的類癌發生於胃腸道,主要見於闌尾、末端迴腸和直腸。闌尾、迴腸和直腸3 者佔全部胃腸道類癌的90 %以上,少數發生於結腸、胃、十二指腸、Mckel 憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。Orloff 收集3 000 例胃腸道類癌,其中,闌尾類癌佔47 %、小腸類癌佔3013 %、直腸類癌佔12 %;國內餘巨集紹等據412 例胃腸道類癌分析,直腸類癌佔64.1 % ,闌尾類癌佔12.1 % ,小腸類癌佔2.2 %。不同種族的人群,類癌的好發部位可能有差別。在日本的病例中發生於胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多,小腸類癌則較少,推測可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分佈不同有關。
類癌病理特徵：
典型的胃腸道類癌,瘤體常為細小的黃色或灰色黏膜下結節樣腫塊,單發或多發,黏膜表面多完整,其形態不一,有結節狀,息肉樣或環狀等表現。少數瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在。迴腸類癌常為多發,瘤體較小,直徑< 3.5cm ,多在1.5cm左右。類癌細胞起源於APUD 細胞系統中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky 細胞) ,此種細胞來源於胚胎神經嵴,主要分佈於除食管以外的所有胃腸道,在小腸主要集中於十二指腸、迴腸遠段和闌尾,在大腸則呈彌散性分佈,能產生多種肽胺類激素。類癌細胞在顯微鏡下呈方形、柱狀、多邊形或圓形。細胞核均勻一致,很少有核分裂相,細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類癌的胞漿內顆粒形態與組織化學呈不同表現。小腸類癌細胞內含有較大而多形的顆粒,銀染色反應陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形,銀染色反應時,必須加入外源性還原劑才呈陽性反應,故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大,圓形,均勻一致,親銀和嗜銀的染色反應均陰性,故為無反應性。Williams 根據胚胎發生學和血液供應將類癌分為前腸、中
腸和後腸來源的類癌。前腸(呼吸道、胃、十二指腸、空腸) 類癌細胞產生多種激素,因其量不多,所以臨床上少有症狀出現;中腸(迴腸、闌尾、升結腸) 類癌細胞主要分泌5 - 羥色胺等,其分泌量超過了肝臟的降解能力,尤其在有肝轉移的時候,常常出現類癌綜合徵的症狀;後腸(降結腸和直腸) 的類癌細胞可分泌多種的肽類物質,如生長抑素、腦啡肽、P 物質等,少有類癌綜合徵的表現。
轉移途徑：
小腸類癌的轉移率為30 % ,結腸為38 %。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸轉移少見。類癌的轉移途徑可以直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內,亦可發生淋巴轉移或血行轉移。並無區域性淋巴結轉移而直接發生血行轉移亦偶見有報道。血行轉移以肝最多見,亦可轉移至骨、肺及腦,其他少見之轉移部位見諸報道的有:卵巢、附睪、面板、骨髓、後腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉移入乳腺的報道,其臨床體徵與原發乳腺癌極為相似。
研究現狀；
目前,對於類癌的研究較多集中在其神經內分泌細胞的標記上,如NSE ,Chomogranin A ,Synaptophysin 等以及分泌的5- 羥色胺等多肽類激素上。現在普遍認為,類癌代表的是一組腫瘤而不是單一的病理過程。基於此,大量研究集中在類癌的神經內分泌激素上,而對類癌的增殖及侵襲性的相關研究上報道甚少。類癌是一種低度惡性的腫瘤,其惡性程度與其增殖性,原癌基因,抑癌基因的關係如何,其侵襲性與臨床關係如何,有待深入研究。
消化道類癌也是一種癌症，只是生長緩慢、惡性程度低的一種腫瘤。這類癌症很少見，只佔全部惡性腫瘤的 0.05%――0.2%，可以發生在消化、呼吸、泌尿生殖系統及胸腺、甲狀腺、面板等部位。消化道最多，據統計，消化道類癌佔全部類癌的 67.5%，佔消化道惡性腫瘤的 0.4%-1.8% 。消化道類癌可發生在食管到直腸臟管的任何部位，多發部位依次為闌尾、小腸、結腸、直腸、胃等，國內有文獻報告，直腸類癌多見，小腸類癌少見，闌尾類癌比國外少見，胃類癌高於國外。類癌惡性程度依據腫瘤大小、腫瘤浸潤的深淺以及有否轉移來決定。腫瘤直徑 2 cm, 區域性腫瘤浸潤到胃腸道肌層及漿膜者，轉移達 85% 。腫瘤細胞可經淋巴管轉移到相關淋巴結、腸繫膜、肝臟，及至全身。類癌可發生在任何年齡，出生後 10 天―-92 歲均見發生，以 40-60 歲為多見。
消化道類癌的早期症狀
1、面板潮紅
這是最早的預警訊號，開始時面板潮紅，發作時間短，一次發作一般僅 5-10分鐘，起始在面、頸、胸部，之後擴充套件到身體的其他部位，呈現深紅色，接下來變成青紫色，最後表現為蒼白色，這就是特徵性的三色變化，可以一天發作數次，隨病情發展，發作次數增加，每次發作的面板潮紅歷時逐漸延長，直至變為持續性。這種面板表現稱為類癌綜合徵這是由於類癌細胞分泌有強烈生物活性的血清素――即 5-起色膠、組膠以及其他膠類和膚類物質引起。
2、腹痛腹瀉
腹瀉多見於餐後或清晨，早期大多為間歇性，嚴重時每日可達 20-30 次，可以出現營養不良以及水和電解質平衡失調，可同時伴有一陣一陣的腹痛，腹部感 到咕嚕咕嚕地叫。
（1）結直腸類癌一般表現為腹部不適、腹痛、大便習慣改變、便血，最終出現腸梗阻。
（2）闌尾類癌常表現右下腹疼痛、壓痛酷似急性闌尾炎。
（3）小腸類癌一般預警訊號不明顯，可以表現腹痛、腹瀉、腹部塊物，部分病例出現腸梗阻，發生在乏特 (Vater) 壺腹部的十二指腸類癌，可表現阻塞性黃瘟。
（4）胃類癌表現為上腹部不適、隱痛，有時有燒灼感、噁心、嘔吐、嘔血，與胃漬殤相似。
消化道類檢查診斷
根據面板潮紅、腹瀉、腹痛等表現提示類癌的存在。測定血中血清素含量增加 ( 正常值為 0.57-1.71umol/L) 和尿中 5一燾呼，味乙酸排出量增多 ( 正常值 24 小時尿中排出量
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